Integridad cognitiva y motora-sensorial en un niño con esquizencefalia de labio abierto unilateral derecho: reporte de caso / Cognitive and motor-sensorial integrity in a child with schizencephaly unilateral open lip: case report

RESUMEN

RESUMEN La esquizencefalia es una malformación poco común del sistema nervioso central, caracterizada por la presencia de hendiduras encefálicas que se extienden desde la superficie pial hasta los ventrículos laterales. Habitualmente se asocia a otras comorbilidades, como parálisis cerebral infantil y crisis convulsivas, que afectan de manera significativa la calidad de vida, el desenvolvimiento social y la adaptación ambiental de los pacientes. Es una entidad cuyo tratamiento es sintomático, por lo cual el abordaje se enfoca en el control de las convulsiones y en la rehabilitación, la cual minimiza el retraso neuro-psicológico que pueden presentar estos pacientes. Se reporta el caso de un paciente pediátrico con esquizencefalia de labio abierto (el subtipo clínico que cursa con peor pronóstico) con una evolución clínica favorable, libre de crisis convulsivas y sin necesidad de farmacoterapia. Actualmente, después de haber realizado un proceso de rehabilitación adaptada y temprana, presenta un déficit neurológico mínimo, con un desarrollo motor y psicológico completo, y un desenvolvimiento social satisfactorio.

ABSTRACT

SUMMARY Schizencephaly is an uncommon malformation of the central nervous system, characterized by the presence of encephalic clefts that extend from the pial surface to the lateral ventricles. It is usually associated with other comorbidities, such as infantile cerebral palsy and seizures, which significantly affect the quality of life, social development and environmental adaptation of patients. It is an entity whose treatment is symptomatic, for which the approach focuses on the control of seizures and rehabilitation, which minimizes the neuro psychological delay that these patients may present. We report the case of a pediatric patient with open lip schizencephaly (the clinical subtype with the worst prognosis) with a favorable clinical course, free of seizures and without the need for pharmacotherapy. Currently, after having carried out an adapted and early rehabilitation process, it presents a minimal neurological deficit, with a complete motor and psychological development, and a satisfactory social development.