Epidermolisis ampollar distrofica dominante: variante albopapuloide / Dominant dystrophic epidermolysis bullosa: albo-papuloide variety

RESUMEN

Presentamos el caso clínico de una paciente afectada de epidermolisis ampollar distrófica dominante - variante albopapuloide -. Medicada con 300 mg/día de hidantoinatos y controlada durante 30 meses. Se observó respuesta terapéutica favorable concomitantemente con niveles sanguíneos de hidantoínas superiores a 4 ug./ml. La mejoría se evidenció, fundamentalmente, por disminución en la frecuencia de aparición de ampollas y desaparición de lesiones inflamatorias asociadas a los quistes de milium. En la bibliografía consultada la medicación utilizada está indicada en las formas distróficas recesivas, sin embargo los resultados obtenidos nos inducen a sugerir su utilización en esta forma clínica para poder extraer resultados definitivos