Timectomia na abordagem cirúrgica do hiperparatireoidismo na neoplasia endócrina múltipla do tipo 1 / Thymectomy in the surgical approach to hyperparathyroidism in type 1 multiple endocrine neoplasia

RESUMO

Introdução: O hiperparatireoidismo (HPT) é comum na neoplasia endócrina múltipla do tipo I (NEM 1). O tratamento definitivo é cirúrgico. Objetivo: Analisar os resultados da timectomia no tratamento do HPT associado à NEM 1. Método: Estudo retrospectivo de 24 pacientes com NEM 1 submetidos a paratireoidectomia entre 1988 e 2003. Analisaram-se a ocorrência de recidivas e a necessidade de re-operações em pacientes com e sem a timectomia. Resultados: A média etária foi de 37,6 anos, com 12 homens e 12 mulheres. Vinte foram submetidos à primeira cirurgia já com o diagnóstico de NEM1 e quatro pacientes foram operados inicialmente sem esse diagnóstico no pré-operatório (dois em outros Serviços). Nos 20 casos com diagnóstico préoperatório, a calcemia média no pré-operatório que era de 11,5 mg/dL reduziu-se para 8,37 mg/dL nos primeiros dias após a cirurgia e medidas com 6 e 12 meses de pós-operatório; 9,2 e 9,4 mg/dL, respectivamente. Os 13 pacientes com exérese de 4 glândulas 10 (76,9%) encontravam-se euparatireoideos; 1 paciente (7,7%) apresentou HPT recorrente (retirada de uma glândula intratímica após 10 anos e recidiva do enxerto após 14 anos); e 2 (15,4%) pacientes evoluíram com hipoparatireoidismo. Dos 20 pacientes com diagnóstico pré-operatório, em 17 foi realizada timectomia na primeira cirurgia. Nos 3 pacientes não submetidos a esse procedimento, um apresentou recidiva por glândula intratímica, outro evoluiu com tumor carcinoide tímico e o terceiro está euparatireoideo. Conclusão: O tratamento do HPT na NEM 1 é mais complexo. A realização de timectomia associou-se a melhores resultados no seguimento.

ABSTRACT

Introduction: Hyperparathyroidism (HPT) is common in type I Multiple Endocrine Neoplasia (MEN 1). Surgery is the definitive treatment. Objective: To analyze the results of thymectomy in the surgical treatment of MEN 1 HPT. Method: Retrospective study of 24 MEN 1 patients submitted to parathyroidectomy between 1988 and 2003. Recurrences and the need of re-operative intervention were evaluated according to the type of operation. Results: Mean age was 37.6 years. Twelve were men. Twenty patients were operated on with the preoperative diagnosis of MEN 1 and four, not (two of them at another facilities). In the 20 cases with preoperative diagnosis, mean preoperative calcemia was 11.5 mg/dL and it dropped to 8.37 mg/dL in the early moment. At six and 12 months means were 9.2 and 9.4 mg/dL, respectively. In 13 patients with four gland excision, 10 (76.9%) were normocalcemic; one patient (7.7%) recurred twice (an intratimic fifth parathyroid after 10 years and autograft recurrence after 14 years); and two (15.4%) presented hypoparathyroidism. Of 20 patients with MEN 1 preoperative diagnosis, thymectomy was performed at the first operation in 17. In the three cases without prophylatic thymectomy, one recurred in a fifht thymic parathyroid, one developed thymic carcinoid and one was normocalcemic. Conclusion: Treatment of HPT in MEN 1 is more complex. Concomitant thymectomy was associated with better results.