Síndrome Peutz Jeghers y obstrucción intestinal: caso clínico / Peutz Jeghers syndrome and bowel obstruction in children: a clinical case
Rev. chil. pediatr
; 81(5): 437-444, oct. 2010. ilus, tab
Article
em Es
| LILACS
| ID: lil-577529
Biblioteca responsável:
CL1.1
ABSTRACT
Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) is an infrequent genetic disorder characterized by intestinal hamartomas and characteristic mucocutaneous pigmentation. It is frequently the cause of intususception, intentinal obstruction and/or intestinal bleeding. An 8 y.o. patient is described who presented with bowel obstruction and a history of familiar PJS polyposis. Exploratory laparotomy showed that the obstruction was due to a mass of sizable polyps which obstructed the intestinal lumen in the jejunum and colon. Surgical treatment consisted of double intestinal resection and termino-terminal anastomosis. This procedure resolved the acute intestinal obstruction and saved the patient's life.
RESUMEN
El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una enfermedad genética poco frecuente, caracterizada por la presencia de pólipos hamartomatosos intestinales y pigmentaciones mucocutáneas características. Con frecuencia es causal de intususcepción, obstrucción intestinal y/o hemorragias digestivas. Se describe el caso clínico de una paciente de 8 años que tenía el diagnóstico de poliposis familiar de Peutz Jeghers y que presentó obstrucción intestinal. En la laparotomía exploradora se constató que la obstrucción intestinal era secundaria a una masa de grandes pólipos sésiles, que obstruían el lumen intestinal en yeyuno y colon. El tratamiento quirúrgico consistió en doble resección intestinal y anastomosis termino-terminal. Este procedimiento quirúrgico constituyó una solución al cuadro agudo de obstrucción intestinal de la paciente, siendo de vital importancia para mantener su sobrevida.
Palavras-chave
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Síndrome de Peutz-Jeghers
/
Obstrução Intestinal
Tipo de estudo:
Etiology_studies
Limite:
Child
/
Female
/
Humans
Idioma:
Es
Revista:
Rev. chil. pediatr
Ano de publicação:
2010
Tipo de documento:
Article