Neuronal trafficking of palmitoyl protein thioesterase provides an excellent model to study the effects of different mutations which cause infantile neuronal ceroid lipofuscinocis.

Salonen, T; Heinonen-Kopra, O; Vesa, J; Jalanko, A

Salonen, T; Heinonen-Kopra, O; Vesa, J; Jalanko, A.

Afiliação

Salonen T; Department of Molecular Medicine, National Public Health Institute, Haartmaninkatu 8, 00290 Helsinki, Finland.

Mol Cell Neurosci ; 18(2): 131-40, 2001 Aug.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-11520175

Assuntos

Modelos Biológicos; Mutação/fisiologia; Lipofuscinoses Ceroides Neuronais/enzimologia; Lipofuscinoses Ceroides Neuronais/genética; Neurônios/metabolismo; Palmitoil-CoA Hidrolase/genética; Palmitoil-CoA Hidrolase/metabolismo; Transporte Proteico/genética; Idade de Início; Animais; Células COS/metabolismo; Células COS/ultraestrutura; Cricetinae; Progressão da Doença; Retículo Endoplasmático/metabolismo; Feto; Imunofluorescência; Complexo de Golgi/metabolismo; Humanos; Camundongos; Microscopia Eletrônica; Lipofuscinoses Ceroides Neuronais/fisiopatologia; Fenótipo; Proteínas Recombinantes/genética; Proteínas Recombinantes/metabolismo

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Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Palmitoil-CoA Hidrolase / Transporte Proteico / Modelos Biológicos / Mutação / Lipofuscinoses Ceroides Neuronais / Neurônios Limite: Animals / Humans Idioma: En Revista: Mol Cell Neurosci Ano de publicação: 2001 Tipo de documento: Article

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