Secondary mitochondrial dysfunction in propionic aciduria: a pathogenic role for endogenous mitochondrial toxins.

Schwab, Marina A; Sauer, Sven W; Okun, Jürgen G; Nijtmans, Leo G J; Rodenburg, Richard J T; van den Heuvel, Lambert P; Dröse, Stefan; Brandt, Ulrich; Hoffmann, Georg F; Ter Laak, Henk; Kölker, Stefan; Smeitink, Jan A M

Schwab, Marina A; Sauer, Sven W; Okun, Jürgen G; Nijtmans, Leo G J; Rodenburg, Richard J T; van den Heuvel, Lambert P; Dröse, Stefan; Brandt, Ulrich; Hoffmann, Georg F; Ter Laak, Henk; Kölker, Stefan; Smeitink, Jan A M.

Afiliação

Schwab MA; Department of General Pediatrics, Division of Inborn Metabolic Diseases, University Children's Hospital Heidelberg, Im Neuenheimer Feld 150, D-69120 Heidelberg, Germany.

Biochem J ; 398(1): 107-12, 2006 Aug 15.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-16686602

Assuntos

Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos/complicações; Doenças Mitocondriais/etiologia; Doenças Mitocondriais/fisiopatologia; Propionatos/metabolismo; Toxinas Biológicas/metabolismo; Acetilcoenzima A/farmacologia; Acil Coenzima A/farmacologia; Animais; Bovinos; Metabolismo Energético/efeitos dos fármacos; Ácidos Graxos/farmacologia; Feminino; Fibroblastos/enzimologia; Humanos; Recém-Nascido; Masculino; Doenças Mitocondriais/metabolismo; Fosforilação Oxidativa; Propionatos/toxicidade; Complexo Piruvato Desidrogenase/antagonistas & inibidores; Músculo Quadríceps/ultraestrutura; Pele/enzimologia; Suínos; Toxinas Biológicas/toxicidade

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Propionatos / Toxinas Biológicas / Doenças Mitocondriais / Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos Limite: Animals / Female / Humans / Male / Newborn Idioma: En Revista: Biochem J Ano de publicação: 2006 Tipo de documento: Article

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