Enzymatic and metabolic evidence for a region specific mitochondrial dysfunction in brains of murine succinic semialdehyde dehydrogenase deficiency (Aldh5a1-/- mice).

Sauer, S W; Kölker, S; Hoffmann, G F; Ten Brink, H J; Jakobs, C; Gibson, K M; Okun, J G

Sauer, S W; Kölker, S; Hoffmann, G F; Ten Brink, H J; Jakobs, C; Gibson, K M; Okun, J G.

Afiliação

Sauer SW; Department of General Pediatrics, Division of Inborn Metabolic Diseases, University Children's Hospital, Heidelberg, Germany. sven.sauer@med.uni-heodelberg.de

Neurochem Int ; 50(4): 653-9, 2007 Mar.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-17303287

Assuntos

Encefalopatias Metabólicas Congênitas/enzimologia; Encéfalo/enzimologia; Mitocôndrias/enzimologia; Doenças Mitocondriais/enzimologia; Succinato-Semialdeído Desidrogenase/deficiência; Animais; Encéfalo/fisiopatologia; Encefalopatias Metabólicas Congênitas/genética; Encefalopatias Metabólicas Congênitas/fisiopatologia; Ciclo do Ácido Cítrico/genética; Modelos Animais de Doenças; Transporte de Elétrons/genética; Metabolismo Energético/efeitos dos fármacos; Metabolismo Energético/genética; Glutationa/metabolismo; Camundongos; Camundongos Knockout; Mitocôndrias/genética; Doenças Mitocondriais/genética; Doenças Mitocondriais/fisiopatologia; Estresse Oxidativo/genética; Oxibato de Sódio/metabolismo; Oxibato de Sódio/farmacologia; Frações Subcelulares; Succinato-Semialdeído Desidrogenase/genética; Ácido gama-Aminobutírico/análogos & derivados; Ácido gama-Aminobutírico/metabolismo; Ácido gama-Aminobutírico/farmacologia

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Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Encéfalo / Encefalopatias Metabólicas Congênitas / Doenças Mitocondriais / Succinato-Semialdeído Desidrogenase / Mitocôndrias Tipo de estudo: Prognostic_studies Limite: Animals Idioma: En Revista: Neurochem Int Ano de publicação: 2007 Tipo de documento: Article

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