Metabolite profiles reveal energy failure and impaired beta-oxidation in liver of mice with complex III deficiency due to a BCS1L mutation.

Kotarsky, Heike; Keller, Matthias; Davoudi, Mina; Levéen, Per; Karikoski, Riitta; Enot, David P; Fellman, Vineta

Kotarsky, Heike; Keller, Matthias; Davoudi, Mina; Levéen, Per; Karikoski, Riitta; Enot, David P; Fellman, Vineta.

Afiliação

Kotarsky H; Department of Pediatrics, Clinical Sciences, Lund University, Lund, Sweden.

PLoS One ; 7(7): e41156, 2012.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-22829922

Assuntos

Complexo III da Cadeia de Transporte de Elétrons/deficiência; Fígado/metabolismo; Chaperonas Moleculares/genética; ATPases Associadas a Diversas Atividades Celulares; Monofosfato de Adenosina/metabolismo; Animais; Antioxidantes/metabolismo; Complexo III da Cadeia de Transporte de Elétrons/genética; Fumaratos/metabolismo; Peróxido de Hidrogênio/metabolismo; Espectrometria de Massas; Camundongos; Doenças Mitocondriais/genética; Doenças Mitocondriais/metabolismo; Mutação; Estresse Oxidativo/genética; Estresse Oxidativo/fisiologia; Ácido Succínico/metabolismo

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Complexo III da Cadeia de Transporte de Elétrons / Chaperonas Moleculares / Fígado Tipo de estudo: Prognostic_studies Limite: Animals Idioma: En Revista: PLoS One Ano de publicação: 2012 Tipo de documento: Article

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