Pantethine treatment is effective in recovering the disease phenotype induced by ketogenic diet in a pantothenate kinase-associated neurodegeneration mouse model.

Brunetti, Dario; Dusi, Sabrina; Giordano, Carla; Lamperti, Costanza; Morbin, Michela; Fugnanesi, Valeria; Marchet, Silvia; Fagiolari, Gigliola; Sibon, Ody; Moggio, Maurizio; d'Amati, Giulia; Tiranti, Valeria

Brunetti, Dario; Dusi, Sabrina; Giordano, Carla; Lamperti, Costanza; Morbin, Michela; Fugnanesi, Valeria; Marchet, Silvia; Fagiolari, Gigliola; Sibon, Ody; Moggio, Maurizio; d'Amati, Giulia; Tiranti, Valeria.

Afiliação

Brunetti D; 1 Unit of Molecular Neurogenetics, Foundation IRCCS Neurological Institute C. Besta, Milan, Italy.

Brain ; 137(Pt 1): 57-68, 2014 Jan.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-24316510

Assuntos

Dieta Cetogênica/efeitos adversos; Transtornos Heredodegenerativos do Sistema Nervoso/genética; Panteteína/análogos & derivados; Fosfotransferases (Aceptor do Grupo Álcool)/genética; Animais; Comportamento Animal/fisiologia; Encéfalo/patologia; Colesterol/sangue; Metabolismo Energético/fisiologia; Feminino; Transtornos Heredodegenerativos do Sistema Nervoso/fisiopatologia; Transtornos Heredodegenerativos do Sistema Nervoso/psicologia; Imuno-Histoquímica; Masculino; Potencial da Membrana Mitocondrial/fisiologia; Camundongos; Camundongos Knockout; Microscopia Eletrônica; Mitocôndrias/patologia; Destreza Motora/fisiologia; Neurônios/patologia; Panteteína/uso terapêutico; Sistema Nervoso Periférico/patologia; Sistema Nervoso Periférico/fisiopatologia; Fenótipo; Fosfotransferases (Aceptor do Grupo Álcool)/fisiologia; Nervo Isquiático/patologia; Triglicerídeos/sangue

Palavras-chave

ketogenic diet; mitochondria; pantethine; pantothenate kinase-associated neurodegeneration (PKAN)

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Panteteína / Fosfotransferases (Aceptor do Grupo Álcool) / Transtornos Heredodegenerativos do Sistema Nervoso / Dieta Cetogênica Tipo de estudo: Risk_factors_studies Limite: Animals Idioma: En Revista: Brain Ano de publicação: 2014 Tipo de documento: Article

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