Disturbance of mitochondrial functions provoked by the major long-chain 3-hydroxylated fatty acids accumulating in MTP and LCHAD deficiencies in skeletal muscle.

Cecatto, Cristiane; Godoy, Kálita Dos Santos; da Silva, Janaína Camacho; Amaral, Alexandre Umpierrez; Wajner, Moacir

Cecatto, Cristiane; Godoy, Kálita Dos Santos; da Silva, Janaína Camacho; Amaral, Alexandre Umpierrez; Wajner, Moacir.

Afiliação

Cecatto C; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
Godoy KDS; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
da Silva JC; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
Amaral AU; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
Wajner M; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil; Serviço de Genética Médica, Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brazil. Electronic address: mwajner@ufrgs.br.

Toxicol In Vitro ; 36: 1-9, 2016 Oct.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-27371118

Assuntos

Cardiomiopatias/metabolismo; Erros Inatos do Metabolismo Lipídico/metabolismo; Mitocôndrias Musculares/efeitos dos fármacos; Miopatias Mitocondriais/metabolismo; Proteína Mitocondrial Trifuncional/deficiência; Ácidos Mirísticos/farmacologia; Doenças do Sistema Nervoso/metabolismo; Ácidos Palmíticos/farmacologia; Rabdomiólise/metabolismo; Animais; Cálcio/metabolismo; Potencial da Membrana Mitocondrial/efeitos dos fármacos; Mitocôndrias Musculares/metabolismo; Mitocôndrias Musculares/fisiologia; Proteína Mitocondrial Trifuncional/metabolismo; Músculo Esquelético/efeitos dos fármacos; Músculo Esquelético/metabolismo; NADP/metabolismo; Consumo de Oxigênio/efeitos dos fármacos; Ratos Wistar

Palavras-chave

Long-chain 3-hydroxy-acyl-CoA dehydrogenase deficiency; Mitochondrial permeability transition; Mitochondrial respiration; Mitochondrial trifunctional protein deficiency; Skeletal muscle mitochondria

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Ácidos Palmíticos / Rabdomiólise / Miopatias Mitocondriais / Proteína Mitocondrial Trifuncional / Erros Inatos do Metabolismo Lipídico / Mitocôndrias Musculares / Cardiomiopatias / Ácidos Mirísticos / Doenças do Sistema Nervoso Limite: Animals Idioma: En Revista: Toxicol In Vitro Ano de publicação: 2016 Tipo de documento: Article

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