[Primary biliary cholangitis : an update]. / Cholangite biliaire primitive : mise à jour.

La cholangite biliaire primitive (CBP) est une hépatopathie chronique auto-immune, caractérisée par une destruction progressive des voies biliaires intrahépatiques de petit calibre qui affecte majoritairement les femmes. La CBP se manifeste principalement par une fatigue ainsi qu'un prurit et se traduit au premier plan par une cholestase. L'élément clé du diagnostic est la présence d'autoanticorps antimitochondries. Le traitement de choix est l'acide ursodésoxycholique (AUDC). Il est primordial de le débuter à un stade précoce de la maladie. Néanmoins, 30­40 % des patients ne répondent pas à l'AUDC. L'acide obéticholique peut être envisagé dans cette situation. Les fibrates ont montré des résultats encourageants. Au stade avancé de la maladie, la transplantation hépatique est la seule intervention curative, avec d'excellents résultats.