&#916;4-3-oxosteroid-5ß-reductase deficiency: Responses to oral bile acid therapy and long-term outcomes.

Zhang, Mei-Hong; Setchell, Kenneth Dr; Zhao, Jing; Gong, Jing-Yu; Lu, Yi; Wang, Jian-She

Δ4-3-oxosteroid-5ß-reductase deficiency: Responses to oral bile acid therapy and long-term outcomes.

Zhang, Mei-Hong; Setchell, Kenneth Dr; Zhao, Jing; Gong, Jing-Yu; Lu, Yi; Wang, Jian-She.

Afiliação

Zhang MH; Department of Pediatrics, Jinshan Hospital, Fudan University, Shanghai 201508, China.
Setchell KD; Department of Pathology and Laboratory Medicine, Cincinnati Children's Hospital Medical Center, Cincinnati, OH 45229, United States.
Zhao J; The Center for Pediatric Liver Diseases, Children's Hospital of Fudan University, Shanghai 201102, China.
Gong JY; Department of Pediatrics, Jinshan Hospital, Fudan University, Shanghai 201508, China.
Lu Y; The Center for Pediatric Liver Diseases, Children's Hospital of Fudan University, Shanghai 201102, China.
Wang JS; The Center for Pediatric Liver Diseases, Children's Hospital of Fudan University, Shanghai 201102, China.

World J Gastroenterol ; 25(7): 859-869, 2019 Feb 21.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-30809085

Assuntos

Ácido Quenodesoxicólico/administração & dosagem; Fármacos Gastrointestinais/administração & dosagem; Doenças Metabólicas/tratamento farmacológico; Oxirredutases/deficiência; Ácido Ursodesoxicólico/administração & dosagem; Administração Oral; Ácido Quenodesoxicólico/efeitos adversos; Análise Mutacional de DNA; Progressão da Doença; Relação Dose-Resposta a Droga; Feminino; Fármacos Gastrointestinais/efeitos adversos; Humanos; Recém-Nascido; Masculino; Doenças Metabólicas/genética; Doenças Metabólicas/urina; Mutação; Oxirredutases/genética; Estudos Retrospectivos; Resultado do Tratamento; Ácido Ursodesoxicólico/efeitos adversos

Palavras-chave

Bile acid synthesis disorder; Chenodeoxycholic acid; Mass spectrometry; Ursodeoxycholic acid; Δ4-3-oxosteroid-5ß-reductase deficiency

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Oxirredutases / Ácido Ursodesoxicólico / Fármacos Gastrointestinais / Ácido Quenodesoxicólico / Doenças Metabólicas Tipo de estudo: Observational_studies Limite: Female / Humans / Male / Newborn Idioma: En Revista: World J Gastroenterol Ano de publicação: 2019 Tipo de documento: Article

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