Globotriaosylceramide-induced reduction of K<sub>Ca</sub>1.1 channel activity and activation of the Notch1 signaling pathway in skin fibroblasts of male Fabry patients with pain.

Rickert, Vanessa; Kramer, Daniela; Schubert, Anna-Lena; Sommer, Claudia; Wischmeyer, Erhard; Üçeyler, Nurcan

Globotriaosylceramide-induced reduction of K_Ca1.1 channel activity and activation of the Notch1 signaling pathway in skin fibroblasts of male Fabry patients with pain.

Rickert, Vanessa; Kramer, Daniela; Schubert, Anna-Lena; Sommer, Claudia; Wischmeyer, Erhard; Üçeyler, Nurcan.

Afiliação

Rickert V; Department of Neurology, University of Würzburg, Germany.
Kramer D; Department of Neurology, University of Würzburg, Germany.
Schubert AL; Department of Neurology, University of Würzburg, Germany.
Sommer C; Department of Neurology, University of Würzburg, Germany; Fabry Center for Interdisciplinary Therapy Würzburg (FAZIT), University of Würzburg, Germany.
Wischmeyer E; Molecular Electrophysiology, Institute of Physiology, Center of Mental Health, University of Würzburg, 97080 Würzburg, Germany.
Üçeyler N; Department of Neurology, University of Würzburg, Germany; Fabry Center for Interdisciplinary Therapy Würzburg (FAZIT), University of Würzburg, Germany. Electronic address: ueceyler_n@ukw.de.

Exp Neurol ; 324: 113134, 2020 02.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-31778662

Assuntos

Doença de Fabry/tratamento farmacológico; Fibroblastos/efeitos dos fármacos; Subunidades alfa do Canal de Potássio Ativado por Cálcio de Condutância Alta/antagonistas & inibidores; Bloqueadores dos Canais de Potássio/farmacologia; Receptor Notch1/efeitos dos fármacos; Transdução de Sinais/efeitos dos fármacos; Triexosilceramidas/metabolismo; Adolescente; Adulto; Idoso; Animais; Quimiocina CCL2/metabolismo; Doença de Fabry/metabolismo; Doença de Fabry/patologia; Feminino; Fibroblastos/patologia; Expressão Gênica/efeitos dos fármacos; Humanos; Subunidades alfa do Canal de Potássio Ativado por Cálcio de Condutância Alta/genética; Camundongos; Pessoa de Meia-Idade; Dor; Cultura Primária de Células; Pele/patologia; Fator de Transcrição RelA/metabolismo; Triexosilceramidas/antagonistas & inibidores; Triexosilceramidas/genética; Adulto Jovem

Palavras-chave

Fabry disease; Fabry pain; Fibroblast; KCa1.1 channel; Patch clamp;Notch1; Skin punch biopsy

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Contexto em Saúde: 1_ASSA2030 Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Triexosilceramidas / Transdução de Sinais / Doença de Fabry / Bloqueadores dos Canais de Potássio / Subunidades alfa do Canal de Potássio Ativado por Cálcio de Condutância Alta / Receptor Notch1 / Fibroblastos Tipo de estudo: Prognostic_studies Limite: Adolescent / Adult / Aged / Animals / Female / Humans / Middle aged Idioma: En Revista: Exp Neurol Ano de publicação: 2020 Tipo de documento: Article

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