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1.
s.l; s.n; 30 jun. 2016. [].
Non-conventional in Spanish | BRISA/RedTESA, LILACS | ID: biblio-833443

ABSTRACT

La UDR-Lambayeque autoriza la cobertura de Trolamina 0,67 g tubo por 93g emulsión tópica para los diagnósticos solicitados: úlcera cutánea no infectada aguda y crónica, quemaduras de primer y segundo grado, úlcera de presión y úlceras post-traumática, solicitada por la IPRESS Hospital Regional Lambayeque.(AU)


Subject(s)
Ointments/therapeutic use , Skin Ulcer/therapy , Burns/therapy , Administration, Topical , Pressure Ulcer/therapy , Technology Assessment, Biomedical , Health Planning Guidelines
2.
s.l; s.n; 2016.
Non-conventional in Spanish | BRISA/RedTESA, LILACS | ID: biblio-833286

ABSTRACT

El uso de acetato de abiraterona en combinación con prednisona para el tratamiento de cáncer de próstata metastásico resistente a castración, en pacientes sin quimioterapia previa, es un tratamiento alternativo a la quimioterapia que ha probado beneficio en la sobrevida global, la sobrevida libre de progresión, el retraso de uso de quimioterapia, la calidad de vida y eventos adversos similares a los obtenidos con el tratamiento a base de prednisona sola. El uso de acetato de abiraterona en combinación con prednisona para el tratamiento de cáncer de próstata metastásico resistente a castración, en pacientes que han progresado a un solo régimen de quimioterapia a base de docetaxel., es un tratamiento que, en comparación con prednisona sola, ha probado tener beneficio en la sobrevida global, mejora en la calidad de vida y eventos adversos tolerables. Se recomienda la cobertura del medicamento acetato de abiraterona en combinación con prednisona para el tratamiento de cáncer de próstata metastásico resistente a castración, en pacientes sin quimioterapia previa, bajo la modalidad de cobertura con restricciones y cobertura con generación de evidencia. Se recomienda la cobertura del medicamento acetato de abiraterona en combinación con prednisona para el tratamiento de cáncer de próstata metastásico resistente a castración, en pacientes que han progresado a un solo régimen de quimioterapia a base de docetaxel, bajo la modalidad de cobertura con restricciones y cobertura con generación de evidencia.(AU)


Subject(s)
Prednisone/administration & dosage , Drug Therapy, Combination , Prostatic Neoplasms, Castration-Resistant/drug therapy , Abiraterone Acetate/administration & dosage , Technology Assessment, Biomedical
3.
s.l; s.n; 2016.
Non-conventional in Spanish | BRISA/RedTESA, LILACS | ID: biblio-833291

ABSTRACT

El uso de Idursulfasa como tratamiento del síndrome de Hunter o Mucopolisacaridosis tipo II, genera beneficios a los pacientes, relacionados a la capacidad de desempeñar algunas funciones como caminar y mejoría en el tamaño del bazo y el hígado que podrían producir molestias al paciente. Se recomienda la cobertura del medicamento Idursulfasa como tratamiento del síndrome de Hunter o Mucopolisacaridosis tipo II, bajo la modalidad de cobertura con generación de evidencia.(AU)


Subject(s)
Mucopolysaccharidosis II/drug therapy , Iduronate Sulfatase/administration & dosage , Quality of Life , Technology Assessment, Biomedical
4.
s.l; s.n; 2016. tab.
Non-conventional in Spanish | LILACS, BRISA/RedTESA | ID: biblio-833413

ABSTRACT

La evidencia encontrada fue insuficiente para demostrar superioridad del grapado sobre la técnica de sutura manual en cirugía de anastomosis colorectal, independientemente del nivel de anastomosis, por lo que se recomienda brindar la tecnología en el marco del desarrollo de un Protocolo de Investigación Observacional, de acuerdo a la Directiva N° 003-INS/OGITT-V.01 del Instituto Nacional de Salud, aprobada mediante Resolución Jefatural N° 157-2010-J-OPE/INS, que lo define a aquel en la que el investigador se limita a "la observación y el registro" de los acontecimientos sin intervención alguna en el curso natural de estos. De esta manera se podrá hacer seguimiento al paciente al utilizar la tecnología y tener constancia documentada de su evolución y resultados. Sin la constancia de registro del protocolo de investigación observacional en el Instituto Nacional de Salud, el Seguro Integral de Salud no reconocerá el pago respectivo a la IPRESS.(AU)


Subject(s)
Anastomosis, Surgical/methods , Suture Techniques/instrumentation , Suture Techniques , Colorectal Surgery/instrumentation , Colorectal Surgery/methods , Technology Assessment, Biomedical
5.
s.l; s.n; 2016.
Non-conventional in Spanish | BRISA/RedTESA, LILACS | ID: biblio-833427

ABSTRACT

El Fondo Intangible Solidario de Salud solicita las evaluaciones de las tecnologías: triptorelina para preservación ovárica en mujeres que tienen indicaciones de recibir quimioterapia por câncer de mama; Infliximab para el tratamiento de la enfermedad de injerto contra el huésped refractario a corticoides post trasplante de progenitores hematopoyético en niños. Las indicaciones solicitadas para evaluación de las tecnologías triptorelina e infliximab no corresponden a la indicación terapéutica referida en ficha técnica proporcionada por la industria por lo que se desestima su evaluación para cobertura por el Seguro Integral de Salud.


Subject(s)
Ovary , Breast Neoplasms/drug therapy , Triptorelin Pamoate , Adrenal Cortex Hormones/therapeutic use , Hematopoietic Stem Cell Transplantation/adverse effects , Organ Sparing Treatments , Infliximab/therapeutic use , Graft vs Host Disease/therapy , Health Planning Guidelines , Technology Assessment, Biomedical , Child
6.
s.l; s.n; 2016. tab.
Non-conventional in Spanish | LILACS, BRISA/RedTESA | ID: biblio-833423

ABSTRACT

Si bien utilizar alfaglucosidasa genera beneficios a los pacientes, estos beneficios no curan la enfermedad. Se demostró mejoría en habilidades motoras, disminución de cardiomegalia, mejora en función cardíaca, mejora anormalidad de conducción, mejora cardiopatía. De la misma forma, reduce el riesgo de ventilación invasiva y de cualquier ventilación, reduce el riesgo de morir y mejora la sobrevida. Con respecto a la seguridad, se reportan reacciones asociadas a la infusión y los efectos adversos son mínimos y pueden ser manejados. Se recomienda cubrir con generación de evidencia.(AU)


Subject(s)
Humans , Glycogen Storage Disease Type II/diagnosis , Glycogen Storage Disease Type II/drug therapy , alpha-Glucosidases/therapeutic use , Technology Assessment, Biomedical , Treatment Outcome
7.
s.l; s.n; 2016.
Non-conventional in Spanish | BRISA/RedTESA, LILACS | ID: biblio-833424

ABSTRACT

El Comité Farmacoterapéutico vigente del Hospital Nacional Arzobispo Loayza ha suspendido la aprobación del uso de alprostadil 20 ug amp, para la enfermedad arterial oclusiva periférica y para pie diabético isquémico, debido a que, al momento, la calidad de los estudios y la evidencia global disponibles son insuficientes para determinar su beneficio en dichas patologías, por lo que no es viable la evaluación de tecnología sanitaria para recomendar su inclusión o exclusión en la cobertura brindada por el Seguro Integral de Salud. Existe evidencia que soporta diferentes tratamientos específicos del pie diabético como son aliviar la presión, desbridamiento, drenaje y curaciones de la herida, manejo de la infección y mejorar el flujo vascular, los cuales son procedimientos coberturados por el Seguro Integral de Salud.(AU)


Subject(s)
Alprostadil , Diabetic Foot/drug therapy , Diabetic Foot/therapy , Diabetes Mellitus , Technology Assessment, Biomedical , Wound Healing , Drainage , Debridement
8.
s.l; s.n; 2016.
Non-conventional in Spanish | LILACS, BRISA/RedTESA | ID: biblio-833431

ABSTRACT

Al respecto de los productos farmacéuticos solicitados se evidencia que en el Petitorio Nacional Único de Medicamentos - PNUME vigente sólo se ha incluido al Calcitriol de 1mcg/mL y el Calcitriol de 0.25 mcg, no encontrándose Solución de Joulie (fosfato disódico+ácido fosfárico), Litiasin (citrato de potasio+ácido cítrico), Solución de Sholl (solución de citratos), K-phos neutral (fosfato de sodio y potasio) y Phospha neutral (anhidrido fosfato de sodio dibásico+fosfato de potasio monobásico+monohidrato fosfato de sodio monobásico), por lo que estos productos deberán contar con la aprobación del Comité Farmacoterapéutico correspondiente para que de corresponder la IPRESS que brinda atención al paciente solicite, de acuerdo a normativa vigente, su evaluación para cobertura SIS.(AU)


Subject(s)
Chronic Kidney Disease-Mineral and Bone Disorder/diagnosis , Drug Utilization , Healthcare Financing , Rickets, Hypophosphatemic/diagnosis , Health Planning Guidelines , Technology Assessment, Biomedical
9.
s.l; s.n; 2016.
Non-conventional in Spanish | BRISA/RedTESA, LILACS | ID: biblio-833430

ABSTRACT

La Ddisostosis cleidocraneal (DCC) es una enfermedad genética de transmisión autosómica dominante. La enfermedad se produce por la alteración del gen RUNX2. El RUNX2 es el único gen conocido cuya mutación provoca DCC. El diagnóstico de DCC se basa en los hallazgos clínicos y radiológicos. el análisis secuencial del gen RUNX2 podría ser considerado sólo para la confirmación del diagnóstico, siempre que no se cumplan los criterios diagnósticos clínicos y radiológicos. Sobre el consejo genético, dado que DCC se transmite mediante herencia autosómica recesiva se debe evaluar a los padres y hermanos. Dado la evidencia científica revisada se recomienda que el secuenciamiento y MLPA del gen RUNX2 sólo sea considerado para la confirmación del diagnóstico de disostosis cleidocraneal, cuando exista la sospecha pero los pacientes no cumplan del todo con los criterios clínicos y radiológicos necesarios para el diagnóstico. Se recomienda solicitar autorización correspondiente con toda la información necesaria para el FISSAL pueda evaluar la pertinencia de la prestación.(AU)


Subject(s)
Genetic Testing/methods , Cleidocranial Dysplasia/diagnosis , Healthcare Financing , Health Planning Guidelines , Technology Assessment, Biomedical
10.
s.l; s.n; 2016.
Non-conventional in Spanish | LILACS, BRISA/RedTESA | ID: biblio-833429

ABSTRACT

La indicación solicitada para evaluación de la tecnología "Examen genético para la detección de las mutaciones y deleciones del GEN JAGGED1 (JAG1)" corresponde a la indicación diagnóstica referida en la literatura médica. Se acepta la cobertura a la tecnología para confirmación molecular para síndrome de Alagille, estando sujeta obligatoriamente a los procesos de control con los que el Seguro Integral de Salud cuenta o cree.(AU)


Subject(s)
Genetic Testing , Alagille Syndrome/diagnosis , Healthcare Financing , Health Planning Guidelines , Mutation , Technology Assessment, Biomedical
11.
s.l; s.n; 2016.
Non-conventional in Spanish | BRISA/RedTESA, LILACS | ID: biblio-833425

ABSTRACT

Se recomendó la cobertura de Bevacizumab considerando la evaluación de su efectvidad en condiciones cotidianas en los pacientes asegurados SIS com cancer colorectal, debiéndose ralizar dicha evaluación al cumplir los seis meses aproximados de tratamiento, en uma IPRESS pública que reúna las condiciones necesarias para este estudio. Dado que a la fecha no se ha recibido comunicación por parte del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas sobre la constancia de registro del protocolo de investigación observacional se recomienda suspender la cobertura del medicamento Bevacizumab, debiéndose realizar las acciones necesarias de control prestacional y financiero.(AU)


Subject(s)
Colonic Neoplasms , Healthcare Financing , Bevacizumab , Health Planning Guidelines , Technology Assessment, Biomedical
12.
s.l; s.n; 2016. [{"_e": "", "_c": "", "_b": "tab", "_a": ""}].
Non-conventional in Spanish | BRISA/RedTESA, LILACS | ID: biblio-833437

ABSTRACT

La enfermedad de Pompe es una miopatía metabólica rara, progresiva y letal, con una incidencia global aproximada de 1 de cada 40.000 nacimientos. Otros nombres para la enfermedad de Pompe son enfermedad de depósito de glucógeno tipo II, deficiencia de maltasa ácida y glucogenosis tipo II. La enfermedad de Pompe se incluye dentro de los trastornos de depósito lisosomal, ya que está provocada por una deficiencia de hidrolasa lisosómica, alfa-glucosidasa ácida (GAA) que degrada el glucógeno lisosomal a glucosa. La deficiencia de esta enzima provoca la acumulación de glucógeno en diversos tejidos, especialmente el músculo cardíaco, respiratorio y esquelético, lo que provoca el desarrollo de una cardiomiopatía hipertrófica y una debilidad muscular progresiva, incluyendo una alteración de la función respiratoria. La manifestación clínica de la enfermedad de Pompe se puede describir como un espectro de síntomas que abarca desde una forma de inicio infantil que progresa rápidamente (aparición de los síntomas típicos de la enfermedad de Pompe durante el primer año de vida y con una esperanza de vida muy corta) hasta una forma de inicio tardío que progresa más lentamente. Se ha descrito una forma de inicio infantil de la enfermedad de Pompe atípica y que progresa más lentamente. Se caracteriza por una miocardiopatía menos grave y, consiguientemente, por una supervivencia más prolongada. La presente evaluación se realizará para pacientes con enfermedad de Pompe de inicio infantil.(AU)


Subject(s)
Glycogen Storage Disease Type II/therapy , alpha-Glucosidases/therapeutic use , Technology Assessment, Biomedical , Child , Clinical Protocols , Health Planning Guidelines
13.
s.l; s.n; 2016. [{"_e": "", "_c": "", "_b": "tab", "_a": ""}].
Non-conventional in Spanish | LILACS, BRISA/RedTESA | ID: biblio-833438

ABSTRACT

El Síndrome de Hunter o Mucopolisacaridosis tipo II (MPSII) es una enfermedad de almacenamiento lisosomal ocasionada por la deficiencia de la enzima iduronato 2 sulfatasa, su incidencia se calcula en aproximadamente 1 por cada 132 000 recién nacidos vivos varones de acuerdo al reporte de algunos estudios europeos, esta enfermedad es una entidad progresiva, incapacitante y con daños irreversibles. Las personas que padecen la forma de aparición temprana (severa) generalmente viven durante 10 a 20 años, mientras que las personas con la forma de aparición tardía (leve) viven de 20 a 60 años. El Fondo Intangible Solidario de Salud solicita la evaluación de la tecnología sanitaria idursulfasa como tratamiento síndrome de Hunter, la cual a su vez fue solicitada Instituto Nacional de Salud del Niño, a raíz de la aparición de un caso. Luego de una primera revisión, se determina que la tecnología idursulfasa, comercializada en el Perú como Elaprase 2 mg/mL, supera la tolerancia al riesgo para evaluación de tecnologías sanitarias en el Seguro Integral de Salud, por lo se consideró sea evaluada por el área de Evaluación de Tecnologías Sanitarias en el SIS Central.(AU)


Subject(s)
Mucopolysaccharidosis II/therapy , Iduronate Sulfatase/therapeutic use , Technology Assessment, Biomedical , Clinical Protocols , Health Planning Guidelines
14.
s.l; s.n; 2016. [{"_e": "", "_c": "", "_b": "tab", "_a": ""}, {"_e": "", "_c": "", "_b": "graf", "_a": ""}].
Non-conventional in Spanish | BRISA/RedTESA, LILACS | ID: biblio-833442

ABSTRACT

El cáncer constituye un problema de salud pública a nivel mundial, en la región de las Américas y en nuestro país, por su alta mortalidad como por la discapacidad que produce. El Estado Peruano ha declarado de interés nacional la atención integral del cáncer y el mejoramiento del acceso a los servicios oncológicos poniendo en marcha en Noviembre del año 2012 el Plan Nacional para la Atención Integral del Cáncer y Mejoramiento del Acceso a los Servicios Oncológicos del Perú denominado Plan Esperanza (D.S. N° 009-2012-SA). El Fondo Intangible Solidario de Salud solicita la evaluación de la tecnología sanitaria acetato de abiraterona como tratamiento en hombres adultos con cáncer de próstata metastásico resistente a la castración en los cuales la quimioterapia no está aún clínicamente indicada, la cual a su vez fue solicitada Hospital Nacional Hipólito Unánue, a raíz de un caso. Luego de una primera revisión, se determina que la tecnología acetato de abiraterona, comercializada en el Perú como Zytiga 250 mg, supera la tolerancia al riesgo para evaluación de tecnologías sanitarias en el Seguro Integral de Salud, por lo se consideró sea evaluada por el área de Evaluación de Tecnologías Sanitarias en el SIS Central.(AU)


Subject(s)
Prostatic Neoplasms, Castration-Resistant/drug therapy , Abiraterone Acetate/administration & dosage , Abiraterone Acetate/therapeutic use , Technology Assessment, Biomedical , Clinical Protocols , Health Planning Guidelines
15.
s.l; s.n; 2016.
Non-conventional in Spanish | BRISA/RedTESA, LILACS | ID: biblio-833289

ABSTRACT

Galsulfasa es un tratamiento de alto costo y con evidencia de baja calidad de un beneficio que no se traduce en desenlaces clínicos importantes relevantes como calidad de vida y la mortalidad de los pacientes con MPS, resultando en un balance bastante incierto entre el costo y su beneficio. 3.2. En condiciones habituales de práctica médica, la galsulfasa no alcanzó a lograr los objetivos primarios en un paciente con diagnóstico de Mucopolisacaridosis tipo VI. Se recomienda no brindar cobertura al medicamento galsulfasa en mucopolisacaridosis tipo VI.(AU)


Subject(s)
Cost-Benefit Analysis/statistics & numerical data , Mucopolysaccharidosis VI/drug therapy , N-Acetylgalactosamine-4-Sulfatase/adverse effects , Technology Assessment, Biomedical
16.
s.l; s.n; 2016.
Non-conventional in Spanish | LILACS, BRISA/RedTESA | ID: biblio-833433

ABSTRACT

La enfermedad de Fabry es una enfermedad progresiva heterogénea multisistémica hereditaria que afecta tanto a hombres como a mujeres. Se caracteriza por la deficiencia de α-galactosidasa. La actividad reducida o inexistente de la α-glucosidasa provoca la acumulación de GL-3 en los lisosomas de muchos tipos celulares, incluyendo las células endoteliales y parenquimatosas, lo que, en último lugar, provoca deterioros clínicos que pueden provocar la muerte como resultado de las complicaciones renales, cardiacas y cerebrovasculares. El Fondo Intangible Solidario de Salud solicita la evaluación de la tecnología sanitaria agalsidasa beta como tratamiento para Enfermedad de Fabry, la cual a su vez fue solicitada Instituto Nacional de Salud del Niño y el Hospital Hipólito Unánue de la Región Tacna, a raíz de la aparición de un caso. Luego de una primera revisión, se determina que la tecnología agalsidasa beta, comercializada en el Perú como Fabrazyme 35 mg, supera la tolerancia al riesgo para evaluación de tecnologías sanitarias en el Seguro Integral de Salud, por lo se consideró sea evaluada por el área de Evaluación de Tecnologías Sanitarias en el SIS Central.(AU)


Subject(s)
Fabry Disease/drug therapy , beta-Galactosidase/therapeutic use , Technology Assessment, Biomedical , Clinical Protocols , Health Planning Guidelines
17.
s.l; s.n; 2015.
Non-conventional in Spanish | LILACS, BRISA/RedTESA | ID: biblio-833292

ABSTRACT

A nivel mundial, la incidencia anual de cáncer se estima en 12,7 millones de personas. En la actualidad, el cáncer colorrectal es la tercera neoplasia más frecuente en la población (tras las neoplasias de pulmón y mama), con 1.2 millones de casos nuevos (9.7% del total de los nuevos casos de cáncer). En las Américas, tanto en mujeres como en hombres, el cáncer colorrectal se posiciona también como la tercera causa de incidencia y mortalidad por cáncer, donde cada año se producen más de 245 000 nuevos casos y 112 000 muertes por este tipo de cáncer. De acuerdo a estimaciones, para el año 2030 el número de nuevos casos y muertes por cáncer colorrectal se incrementarán en 70% y 80%, respectivamente, en ambos sexos en las Américas. En el Perú, según el Sistema Nacional de Vigilancia Epidemiológica durante los años 2006-2011 se reporta al cáncer de colon en el noveno lugar con un 3.3% de los casos, a predominio del sexo femenino, teniendo como tasa de mortalidad ajustada total al 2011 6.0 (6 defunciones por 100 000). Todos los estudios reportados muestran un beneficio en términos relativos entre 15 a 20% menor riesgo de morir con el uso de Bevacizumab combinado con quimioterapia en comparación con el uso de quimioterapia sola. Todos los estudios elegidos muestran un beneficio en términos relativos de aproximadamente entre 30 a 40% menor riesgo de padecer progresión de la enfermedad con el uso de quimioterapia sola. Se reporta la mediana de sobrevida en el grupo de intervención y en el grupo control cuya diferencia fue de 1.9 meses. Se reporta una mediana de progresión libre de enfermedad de 8.9 meses para el grupo de Bevacizumab + quimioterapia versus 6.5 meses para el grupo de quimioterapia sola (diferencia de 2.4 meses). Se recomienda cubrir con generación de evidencia y con restricciones.(AU)


Subject(s)
Colonic Neoplasms/drug therapy , Colonic Neoplasms/epidemiology , Drug Therapy, Combination , Bevacizumab/administration & dosage , Neoplasm Metastasis , Technology Assessment, Biomedical
18.
s.l; s.n; 2015. tab.
Non-conventional in Spanish | LILACS, BRISA/RedTESA | ID: biblio-833294

ABSTRACT

A nivel mundial, la incidencia anual de cáncer se estima en 12,7 millones de personas. En la actualidad, el cáncer colorrectal es la tercera neoplasia más frecuente en la población (tras las neoplasias de pulmón y mama), con 1.2 millones de casos nuevos (9.7% del total de los nuevos casos de cáncer). (2) En las Américas, tanto en mujeres como en hombres, el cáncer colorrectal se posiciona también como la tercera causa de incidencia y mortalidad por cáncer, donde cada año se producen más de 245 000 nuevos casos y 112 000 muertes por este tipo de cáncer. De acuerdo a estimaciones, para el año 2030 el número de nuevos casos y muertes por cáncer colorrectal se incrementarán en 70% y 80%, respectivamente, en ambos sexos en las Américas. En el Perú, según el Sistema Nacional de Vigilancia Epidemiológica durante los años 2006-2011 se reporta al cáncer de colon en el noveno lugar con un 3.3% de los casos, a predominio del sexo femenino, teniendo como tasa de mortalidad ajustada total al 2011 6.0 (6 defunciones por 100 000). Para el resultado Supervivencia Global, un resultado primario de importancia, si bien se reportan diferencias que llegan a ser estadísticamente significativas, como una diferencia de medianas para sobrevida global máxima de 4,3 meses entre el grupo cetuximab y el grupo con FOLFOX-4, no llega a ser una diferencia a considerar importante, considerando los efectos adversos. Se reportan una serie de efectos adversos. Se recomienda no cubrir.(AU)


Subject(s)
Colonic Neoplasms/drug therapy , Colonic Neoplasms/epidemiology , Cetuximab/administration & dosage , Neoplasm Metastasis , Technology Assessment, Biomedical
19.
s.l; s.n; 2015. tab.
Non-conventional in Spanish | BRISA/RedTESA, LILACS | ID: biblio-833313

ABSTRACT

La Estimulación Magnética Transcraneal repetitiva (EMTr) genera pulsos de baja (1 Hz) o alta frecuencia (hasta 50 Hz), durante tiempos muy cortos (milisegundos); ejerciendo efectos moduladores sobre la excitabilidad cortical, lo que permite su uso terapéutico. De esta manera la EMTr se puede usar para aumentar o disminuir la excitabilidad cortical de los hemisferios afectado y sano, y así facilitar el desempeño motor en pacientes. Se reporta preocupación sobre la seguridad de Estimulación Magnética Transcraneal repetitiva (EMTr) en sujetos con lesión traumática, sobretodo en lo relativo al riesgo de convulsiones.Se recomienda no cubrir.(AU)


Subject(s)
Brain Injuries/rehabilitation , Cerebrovascular Disorders , Transcranial Magnetic Stimulation , Technology Assessment, Biomedical
20.
s.l; s.n; 2015. fig, tab.
Non-conventional in Spanish | LILACS, BRISA/RedTESA | ID: biblio-833334

ABSTRACT

La MPS I es una enfermedad pan-étnica con una incidencia estimada en 1:100 000 nacidos vivos. Aproximadamente, 50% a 80% de los pacientes presenta el fenotipo grave de la enfermedad (o Síndrome de Hurler). Un estudio poblacional mostró que el fenotipo atenuado representa 26% de la población total de pacientes con MPS I. Sin embargo, esos datos pueden estar subestimados, una vez que el diagnóstico de casos graves parece ser más fácil que el de casos atenuados. Según el MPS I Registry (patrocinado por la Genzyme Corporation), hasta el 2009 existían 845 pacientes con MPS I identificados en todo el mundo. (2) De ellos 118 fueron de cinco países de Latinoamérica (60% Brasil, 14% Argentina, 17% México, 3% Chile, y 5% Colombia). El resto del mundo (ROW, por sus siglas en inglés) tenía 727 pacientes distribuidos en 27 países: 56% Europa, 41% América del Norte y 3% de Asia Pacífico. Al respecto de la distribución de fenotipos del total de latinoamericanos reportados, el 31% reportaron tener Síndrome de Hurler; mientras que el resto del mundo mostró un 62%. Sin embargo hubo una gran proporción de pacientes en Latinoamérica sin determinar o reportar fenotipo (22 frente 6% del resto del mundo). De acuerdo a la revisión de la literatura, se tienen estos datos de incidencia y de supervivencia de acuerdo al fenotipo de MPS I. Como resultado de la utilización de laronidasa en pacientes con mucopolisacaridosis tipo I se observó mejoras en el porcentaje de capacidad vital forzada, hepato/esplenomegalia, excreción urinaria de los GAG, índice de apnea/hipoapnea del sueño (IAH), amplitud de flexión de la espalda, agudeza visual, índice de discapacidad CHAQ/HAQ, test de Marcha de los 6 Minutos (TM6M). Se recomienda cubrir con generación de evidencia.(AU)


Subject(s)
Mucopolysaccharidosis I/drug therapy , Mucopolysaccharidosis I/therapy , Glycoside Hydrolases/administration & dosage , Glycoside Hydrolases/therapeutic use , Technology Assessment, Biomedical , Treatment Outcome
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