Inibidor de C1 esterase derivado do plasma humano via intravenosa para o tratamento de crises de angioedema hereditário em pacientes com dois anos ou mais de idade / C1 esterase inhibitor derived from human plasma intravenously for the treatment of hereditary angioedema crises in patients with two or more years of age
Brasília; CONITEC; nov. 2023.
No convencional
en Portugués
| BRISA/RedETSA
| ID: biblio-1538322
Biblioteca responsable:
BR1.1
ABSTRACT
INTRODUÇÃO:
O angioedema hereditário (AEH) é uma doença genética ultrarrara, potencialmente fatal e subdiagnosticada. É uma imunodeficiência primária do sistema complemento, e foi classificado como um erro inato da imunidade em decorrência da deficiência de inibidor de C1 esterase (C1-INH), proteína que controla as vias de ativação do complemento. A alteração do C1-INH leva ao aumento da produção de bradicinina que, por sua vez, causa vasodilatação, aumento da permeabilidade dos vasos e extravasamento de plasma. A classificação mais atualizada do AEH agrupa os pacientes naqueles com deficiência do inibidor da C1-esterase (C1-INH), codificado pelo gene SERPING1 e naqueles C1-INH normal (anteriormente denominado de tipo III). Os pacientes com mutação do SERPING1 podem apresentar uma deficiência quantitativa do C1-INH (AEH tipo I) ou uma proteína anômala que resulta em deficiência funcional do C1-INH (tipo II). O diagnóstico é realizado através do exame clínico (anamnese, exame físico e quadro clínico) e laboratorial (dosagem de C4 e de C1-INH), além de teste genético (presença de mutação patogênica em SERPING1) para confirmação. O AEH não tem cura, porém há opções terapêuticas para a profilaxia e controle das crises agudas. Conforme o atual Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de Angioedema associado a deficiência de C1 esterase (C1-INH), o tratamento das crises agudas é realizado em ambiente hospitalar, com uso de plasma fresco congelado, caso exista o risco de asfixia para o paciente. O plasma fresco congelado não foi testado em ensaios clínicos quanto à sua eficácia e segurança nas crises de AEH, e sua administração oferece não apenas a reposição do C1-INH, mas também os substratos nos quais ess
Texto completo:
Disponible
Colección:
Bases de datos temática
Base de datos:
BRISA/RedETSA
Tema principal:
Infusiones Intravenosas
/
Proteínas Inactivadoras del Complemento 1
/
Angioedema Hereditario Tipo III
Tipo de estudio:
Evaluación de tecnologías sanitárias
Grupos demográficos:
Humanos
País/Región como asunto:
America del Sur
/
Brasil
Idioma:
Portugués
Institución:
Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no sistema único de saúde (CONITEC) (CONITEC)
Año:
2023
Tipo del documento:
No convencional
Similares
MEDLINE
...
LILACS
LIS