Presumptive diagnosis of spina bifida in canine patient / Diagnóstico presuntivo de espinha bífida em paciente canino / Diagnóstico presuntivo de espina bífida en un paciente canino

The aim of this report is to describe a presumptive diagnosis of spina bifida in a mixed breed dog, due to previous diagnostic inconsistencies. Spina bifida is an uncommon congenital anomaly characterized by poor bone formation due to incomplete closure orthe absence of the dorsal arch of the vertebral structure during the process of embryogenesis. Animals with this condition may have difficulties in the locomotion process, which constantly threatens the quality and survival of those affected. Spina bifidacan present itself in four different forms and degrees. A 5-month-old mixed breed dog was assisted at a veterinary clinic in Conselheiro Lafaiete/MG with difficulties in the locomotion process and previous diagnostic inconsistencies in other veterinary services. On physical examination, he had kyphosis in the thoracic region and decreased proprioceptive capacity in the hind limbs. After radiographs were taken, morphological thoracic alterations were observed in the segment between the T5 to T9 vertebrae, with duplicated spinous processes and a decrease in the dimensions of the intervertebral space. The radiographic examination suggested presumptive evidence of thoracic spina bifida due to the unavailability of the tutor to perform more sensitive exams such as tomography and magnetic resonance. Therefore, drugs for pain and neuropathic control such as gabapentin and pregabalin were prescribed, at different times, until new recommendations, which have shown therapeutic efficacy to the patient. Currently, the patient uses a wheelchair adapted for locomotion due to the loss of movement of the hind limbs, in addition to weekly physical therapy follow-up and acupuncture sessions.(AU)

O objetivo do presente relato é descrever um diagnóstico presuntivo de espinha bífida em um cão sem raça definida, mediante inconsistências diagnósticas prévias. A espinha bífida é uma anomalia congênita incomum, caracterizada pela má formação óssea mediante o fechamento incompleto ou a inexistência do arco dorsal da estrutura vertebral durante o processo de embriogênese. Os animais portadores dessa condição podem apresentar principalmentedificuldades no processo de locomoção, o que ameaça constantemente a qualidade e a sobrevida dos afetados. A espinha bífida pode se apresentar de quatro diferentes formas e em graus variados. Um cão sem raça definida de 5 meses foi atendido em uma clínicaveterinária em Conselheiro Lafaeite/MG com dificuldades no processo de locomoção e inconsistências diagnósticas prévias em outros serviços veterinários. No exame físico, ele apresentava cifose em região torácica e diminuição da capacidade proprioceptiva nos membros posteriores. Após a realização de radiografias, foram observadas alterações morfológicas torácicas no segmento entre as vértebras T5 a T9, com processos espinhosos duplicados e decréscimo nas dimensões do espaço intervertebral. O exame radiográfico sugeriu evidências presuntivas de espinha bífida torácica, em virtude da indisponibilidade financeira da tutora para a realização de exames mais sensíveis como tomografia e ressonância. Diante dos sinais clínicos e exames apresentados, prescreveu-se fármacos para controle álgico e neuropático como gabapentina e pregabalina, em momentos distintos, até novas recomendações, sendo que estes demonstraram eficácia terapêutica ao paciente. Atualmente, o paciente faz uso de cadeirinha adaptada para locomoção devido à perda da movimentação dos membros posteriores, além do acompanhamento fisioterápico semanal e sessões de acupuntura.(AU)

El objetivo de este informe es describir un diagnóstico presuntivo de espina bífida en un perro sin raza definida, debido a inconsistencias diagnósticas previas. La espina bífida es una anomalía congénita poco frecuente caracterizada por una mala formación ósea debido a un cierre incompleto o la ausencia del arco dorsal de la estructura vertebral durante el proceso de embriogénesis. Los animales con esta condición pueden tener dificultades en el proceso de locomoción, lo que amenaza constantemente la calidad y supervivencia de los afectados. La espina bífida puede presentarse en cuatro formas diferentes y en diversos grados. Un perro mestizo de 5 meses de edad fue atendido en una clínica veterinaria en Conselheiro Lafaiete/MG con dificultades en el proceso de locomoción e inconsistencias diagnósticas previas en otros servicios veterinarios. Al examen físico presentaba cifosis en región torácica y disminución de la capacidad propioceptiva en miembros posteriores. Después de la toma de radiografías, se observaron alteraciones morfológicas torácicas en el segmento entre las vértebras T5 a T9, con procesos espinosos duplicados y disminución de las dimensiones del espacio intervertebral. El examen radiográfico sugirió evidencia presuntiva de espina bífida torácica debido a la falta de disponibilidad del tutor para realizar exámenes más sensibles como tomografía y resonancia magnética. Por ello, fármacos para el control del dolor y neuropático como la gabapentina y la pregabalina fueron prescritos, en diferentes momentos, hasta nuevas recomendaciones, que han demostrado eficacia terapéutica al paciente. Actualmente el paciente utiliza una silla de ruedas adaptada para la locomoción debido a la pérdida de movimiento de los miembros posteriores, además de seguimiento semanal de fisioterapia y sesiones de acupuntura.(AU)

Use of polymethylmethacrylate plaque as a treatment of cranioschisis associated with meningocele in a Girolando heifer: A case report / Uso de placa de polimetilmetacrilato (PMMA) no tratamento de craniosquise associada à meningocele em uma bezerra girolando: relato de caso

Most genetic diseases affect purebred animals and are inherited as recessive genes. Cranioschisis refers to dysraphism, which occurs in the midline of the skull due to failure to close the cranial symphysis, which can lead to herniation of the meninges filled with cerebrospinal fluid (meningocele), where there is usually a projection of the meningeal tissue. Diagnosis is performed based on clinical examination, characteristic anatomopathological data, and complementary imaging tests. The surgical approach for correction of cranioschisis is the only described as a therapeutic solution and is indicated in cases in which the cranial synthesis defect does not allow for brain protrusion and there is only the occurrence of meningocele, in addition to the absence of severe signs of neurological alteration. This paper reports a case of the use of polymethylmethacrylate (PMMA) plaque to treat cranioschisis associated with meningocele in a Girolando heifer. The surgical opening of the frontonasal sacculation allowed draining a total liquid content of 488 mL, inspection, and suture of the envelope membrane. APMMA plaque, molded to the bone surface and anchored in the adjacent soft tissue, was used to cover the evidenced frontonasal bone opening. Despite the unfavorable prognosis of the disease, the cranioplasty surgery for the treatment of cranioschisis associated with meningocele using PMMA plaque obtained satisfactory results relative to the quality and maintenance of this animal's life, evaluated at 19 months postoperatively.(AU)

A maioria das doenças genéticas acometem animais de raça pura e herdados como genes recessivos.Acraniosquise refere-se à disrafia, que acontece na linha média do crânio pelo não fechamento da sínfise craniana, podendo levar a herniação das meninges repletas de líquido cefalorraquidiano (meningocele), onde geralmente existe projeção do tecido meningeal. O diagnóstico é realizado a partir do exame clínico, dados anatomopatológicos característicos e através da realização de exames complementares de imagem. Como solução terapêutica, a abordagem cirúrgica para correção das craniosquises é a única descrita, e é indicada em casos em que o defeito de síntese craniana não permita a protrusão encefálica e exista a ocorrência apenas da meningocele, além da inexistência de sinais graves de alteração neurológica. O artigo relata um caso de uso de placa de polimetilmetacrilato (PMMA) no tratamento de craniosquise associada à meningocele em uma bezerra Girolando. Instituiu-se a abertura cirúrgica da saculação fronto-nasal, permitindo a drenagem de conteúdo líquido total de 488 mL, inspeção e rafia de membrana envoltória. Para recobrimento da abertura óssea fronto-nasal evidenciada, utilizou-se uma placa de polimetilmetacrilato (PMMA), moldada à superfície óssea e ancorada em tecido mole adjacente. Concluiu-se que, apesar do prognóstico desfavorável da enfermidade, a cirurgia de cranioplastia para tratamento de craniosquise associada à meningocele, com a utilização de placa de PMMA, neste caso, obteve resultados satisfatórios em relação a qualidade e manutenção da vida deste animal, avaliando-se em 19 meses pós-operatório.(AU)

Spina bifida, diplomyelia and multiple malformations in a Texel lamb / Espinha bífida, diplomielia e múltiplas malformações em um cordeiro Texel

This report described the clinical and pathological aspects of open spina bifida and diplomyelia along with multiple congenital malformations in a Texel lamb. Clinically, paresis of the thoracic limbs, paralysis of the pelvic limbs and a cutaneous opening in the lumbosacral region were observed. At necropsy, there was a focally extensive disruption of the skin associated with an absence of the dorsal portions of the lumbosacral vertebrae. Additionally, diplomyelia of the lumbar segment, mild hydromyelia of thoracic segment, and moderate communicating hydrocephalus of the lateral and third ventricles were noted. Possible viral etiologies (bovine viral diarrhea virus, bluetongue virus, and Schmallemberg virus) were not detected by RT-PCR, and toxic plants were not identified. Therefore, a possible genetic cause may not be discarded.

Este trabalho descreve os aspectos clínicos e patológicos de um caso de espinha bífida aberta e diplomielia, além de múltiplas malformações, em um cordeiro Texel. Clinicamente, este apresentava paresia de membros torácicos, paralisia dos membros pélvicos e uma abertura cutânea na região lombossacral desde o nascimento. À necropsia, visualizou-se solução de continuidade na pele e ausência das porções dorsais das vértebras lombossacrais. Além disso, observou-se diplomielia em segmento lombar, hidromielia discreta de segmento torácico e hidrocefalia comunicante moderada de ventrículos laterais e terceiro ventrículo. Possíveis etiologias virais (vírus da diarreia viral bovina, vírus da língua azul e Schmallemberg virus) não foram detectadas através de RT-PCR, e possíveis plantas tóxicas não foram identificadas. Portanto, uma causa genética não pode ser descartada.

Spina bifida, diplomyelia and multiple malformations in a Texel lamb / Espinha bífida, diplomielia e múltiplas malformações em um cordeiro Texel

This report described the clinical and pathological aspects of open spina bifida and diplomyelia along with multiple congenital malformations in a Texel lamb. Clinically, paresis of the thoracic limbs, paralysis of the pelvic limbs and a cutaneous opening in the lumbosacral region were observed. At necropsy, there was a focally extensive disruption of the skin associated with an absence of the dorsal portions of the lumbosacral vertebrae. Additionally, diplomyelia of the lumbar segment, mild hydromyelia of thoracic segment, and moderate communicating hydrocephalus of the lateral and third ventricles were noted. Possible viral etiologies (bovine viral diarrhea virus, bluetongue virus, and Schmallemberg virus) were not detected by RT-PCR, and toxic plants were not identified. Therefore, a possible genetic cause may not be discarded.(AU)

Este trabalho descreve os aspectos clínicos e patológicos de um caso de espinha bífida aberta e diplomielia, além de múltiplas malformações, em um cordeiro Texel. Clinicamente, este apresentava paresia de membros torácicos, paralisia dos membros pélvicos e uma abertura cutânea na região lombossacral desde o nascimento. À necropsia, visualizou-se solução de continuidade na pele e ausência das porções dorsais das vértebras lombossacrais. Além disso, observou-se diplomielia em segmento lombar, hidromielia discreta de segmento torácico e hidrocefalia comunicante moderada de ventrículos laterais e terceiro ventrículo. Possíveis etiologias virais (vírus da diarreia viral bovina, vírus da língua azul e Schmallemberg virus) não foram detectadas através de RT-PCR, e possíveis plantas tóxicas não foram identificadas. Portanto, uma causa genética não pode ser descartada.(AU)

Anomalias Congênitas De Bezerros Oriundos De Embriões Produzidos In Vitro: Relato De Caso / Congenital Defects In Calves From Embryos Produced In Vitro: Case Report / Anomalías Congenitas De Terneros Originarios De Embriones Producidos In Vitro: Informe Del Caso

Um estudo de anomalias congênitas foi realizado em uma propriedade no município de Presidente Epitácio - SP em bezerros da raça Nelore, nascidos de receptoras de embriões produzidos in vitro. Foram analisados partos ocorridos entre 24 de outubro de 2010 e 24 de janeiro de 2011. A ocorrência das anomalias foi de 7,5% dos 200 partos ocorridos, diferindo da média mundial que é 3%. Das anomalias encontradas, houve predomínio das que afetam o sistema nervoso e muscular. Foram encontrados animais com hidrocefalia, espinha bífida, diprosopia, aracnomelia, “paunch calf”, deformidades articulares e protrusão permanente da língua. Múltiplos são os fatores que desencadeiam as anomalias, como agentes infecciosos, tóxicos, falhas de manejo e os processos realizados in vitro nos embriões. Poucos trabalhos fazem abordagens sobre a ocorrência de anomalias congênitas, mostrando a importância deste relato de caso.(AU)

A study of congenital defects was carried out in a property in the municipality of Presidente Epitácio SP in Nellore calves born of recipients of embryos produced in vitro. Births occurred between October 24, 2010 and January 24, 2011 were analyzed. The occurrence of the anomalies was 7.5% of the 200 births occurred, differing from the world average which is 3%. Among the anomalies found, there were predominance of those affecting the nervous and muscular systems. Animals with hydrocephalus, spina bifida, diprosopia, arachnomelia, “paunch calf”, articular deformities and permamnent tongue protrusion were found. Multiples are the factors that trigger the anomalies, such as infectious agents, toxic, defects of management and the processes performed in vitro on the embryos. Few papers make an approach on the occurrence of congenital defects, showing the importance of this case report.(AU)

Se realizó un estudio de anomalías congénitas ocurridas en una propiedad en el municipio de Presidente Epitacio - SP en terneros de la raza nelore, nacidos de receptores de embriones producidos in vitro. Se analizaron partos ocurridos entre el 24 de octubre de 2010 y el 24 de enero de 2011 La ocurrencia de las anomalías fue del 7,5% de los 200 partos ocurridos, diferente del promedio mundial que es el 3%. De las anomalías encontradas, hubo predominio de las que afectan el sistema nervioso y muscular. Se encontraron animales con hidrocefalia, espina bífida, diprosopia, aracnomelia, "paunch calf", deformidades articulares y protrusión de la lengua. Múltiples son los factores que desencadenan las anomalías, como agentes infecciosos, tóxicos, fallas de manejo y los procesos realizados in vitro en los embriones. Pocos trabajos hacen abordajes sobre la ocurrencia de anomalías congénitas, mostrando así la importancia de este relato de caso.(AU)

Anomalias Congênitas De Bezerros Oriundos De Embriões Produzidos In Vitro: Relato De Caso / Congenital Defects In Calves From Embryos Produced In Vitro: Case Report / Anomalías Congenitas De Terneros Originarios De Embriones Producidos In Vitro: Informe Del Caso

Um estudo de anomalias congênitas foi realizado em uma propriedade no município de Presidente Epitácio - SP em bezerros da raça Nelore, nascidos de receptoras de embriões produzidos in vitro. Foram analisados partos ocorridos entre 24 de outubro de 2010 e 24 de janeiro de 2011. A ocorrência das anomalias foi de 7,5% dos 200 partos ocorridos, diferindo da média mundial que é 3%. Das anomalias encontradas, houve predomínio das que afetam o sistema nervoso e muscular. Foram encontrados animais com hidrocefalia, espinha bífida, diprosopia, aracnomelia, “paunch calf”, deformidades articulares e protrusão permanente da língua. Múltiplos são os fatores que desencadeiam as anomalias, como agentes infecciosos, tóxicos, falhas de manejo e os processos realizados in vitro nos embriões. Poucos trabalhos fazem abordagens sobre a ocorrência de anomalias congênitas, mostrando a importância deste relato de caso.

A study of congenital defects was carried out in a property in the municipality of Presidente Epitácio – SP in Nellore calves born of recipients of embryos produced in vitro. Births occurred between October 24, 2010 and January 24, 2011 were analyzed. The occurrence of the anomalies was 7.5% of the 200 births occurred, differing from the world average which is 3%. Among the anomalies found, there were predominance of those affecting the nervous and muscular systems. Animals with hydrocephalus, spina bifida, diprosopia, arachnomelia, “paunch calf”, articular deformities and permamnent tongue protrusion were found. Multiples are the factors that trigger the anomalies, such as infectious agents, toxic, defects of management and the processes performed in vitro on the embryos. Few papers make an approach on the occurrence of congenital defects, showing the importance of this case report.

Se realizó un estudio de anomalías congénitas ocurridas en una propiedad en el municipio de Presidente Epitacio - SP en terneros de la raza nelore, nacidos de receptores de embriones producidos in vitro. Se analizaron partos ocurridos entre el 24 de octubre de 2010 y el 24 de enero de 2011 La ocurrencia de las anomalías fue del 7,5% de los 200 partos ocurridos, diferente del promedio mundial que es el 3%. De las anomalías encontradas, hubo predominio de las que afectan el sistema nervioso y muscular. Se encontraron animales con hidrocefalia, espina bífida, diprosopia, aracnomelia, "paunch calf", deformidades articulares y protrusión de la lengua. Múltiples son los factores que desencadenan las anomalías, como agentes infecciosos, tóxicos, fallas de manejo y los procesos realizados in vitro en los embriones. Pocos trabajos hacen abordajes sobre la ocurrencia de anomalías congénitas, mostrando así la importancia de este relato de caso.

Complications after bladder augmentation in children

PURPOSE : Bladder augmentation is an effective surgical procedure for increasing bladder capacity and reducing pressure on the urinary system. It is indicated for patients with anomalies such as spina bifida, myelomeningocele, urethral valve and bladder exstrophy, who progress with low tolerance of medication. CASES : This was a retrospective study conducted on pediatric patients submitted to bladder augmentation from 2000 to 2011. RESULTS : 34 patients aged 4 to 17 years were submitted to bladder augmentation, 30 of them with an ileal loop and 4 with a ureter.A continent urinary shunt was performed in 16 patients, the Mitrofanoff conduit was associated in 15, and the Macedo technique was used in one. Mean follow-up was 34.35 months (1 to 122 months). Mean creatinine was 1.5 ng/ml (0.4 to 7.5 ng/ml) preoperatively and 1.78 ng/ml postoperatively. Three patients required a renal transplant during follow-up. There was improvement or resolution of vesicoureteral reflux in 83.5% of the kidneys on the right and in 75% on the left. Bladder capacity increased, on average, from 152.5 ml to 410 ml. The main complications were vesical lithiasis in 3 patients and conduit perforation in one. CONCLUSION : Bladder augmentation showed good results in this series, preserving renal function in most of the patients.(AU)

Espinha bífida aberta em bovino: primeiro relato no estado de Minas Gerais / Open spina bifida in calf: first report in Minas Gerais state, Brazil

Relatou-se um caso de espinha bífida aberta em uma bezerra de seis dias de idade que apresentava decúbito lateral permanente, pescoço em posição de opistótono, membros torácicos estendidos, impotência funcional dos membros pélvicos e fístulação na região lombar. Todos os achados clínicos, radiográficos e necroscópicos, descritos neste trabalho, são compatíveis com um quadro de espinha bífida aberta, sendo este o primeiro relato no estado de Minas Gerais.(AU)

A case of open spina bifida is reported in a six day old calf which presented permanent lateral decubitus, opisthotonus neck position, stretched forelimbs, non-functional impairment of the hindlimbs and fistula in the lumbar region. All clinical, radiographic and necropsy finds described in this work are consistent with an open spina bifida case. This is the first case report in Minas Gerais State, Brazil.(AU)

Espinha bífida em canino neonato sem raça definida - relato de caso / Spina bifida in newborn mongrel dog - case report / Espina bífida en un perro mestizo neonato - relato de caso

A espinha bífida é uma deformidade congênita caracterizada por falha na fusão dos arcos vertebrais dorsais. O presente caso descreve as alterações macroscópicas e os achados radiológicos dessa anormalidade em um neonato canino sem raça definida que, de uma ninhada de seis filhotes, era o único que apresentava alterações compatíveis com espinha bífida. O animal apresentava uma fissura nas vértebras lombossacrais que resultou em exposição e protrusão da medula espinhal. O exame radiográfico simples em posição ventrodorsal das vértebras revelou defeito na fusão do processo espinhoso entre as vértebras L1 e 53, enquanto na radiografia lateral direita foi observada cifose em toda a região lombar. Infelizmente, ainda não se conhece um tratamento eficaz para o caso, e são escassas as pesquisas sobre o desenvolvimento embrionário voltadas para a prevenção e o tratamento dessas anomalias. Essas pesquisas são necessárias para garantir um bom prognóstico aos pacientes portadores dessa anomalia genética.

Spina bifida is a congenital spinal deformity characterized by failure in the fusion of the dorsal vertebral arches. The present report describes the macroscopic and radiologic findings of this abnormality in a newborn mongrel dog that was the only one in a litter of six puppies to show changes consistent with spina bifida. The animal presented a cleft at the dorsal region of the lumbosacral area, resulting in exposure and protrusion of the spinal cord. Plain radiographs of the ventral-dorsal projection of the lumbosacral column revealed a defect in the fusion of the dorsal spinous processes of the lumbosacral vertebrae (L 1 - S3), while xyphosis of the entire lumbar region of the spine was seen in the right-Iateral radiography. Unfortunately, we still do not know an effective treatment for this kind of case, and there are few studies on embryonic development focused on prevention and treatment of these anomalies. These surveys are necessary to ensure a good prognosis for patients with this genetic abnormality.

La espina bifida es una deformación congénita que se caracteriza por uma falla en la unión de los arcos vertebrales dorsales. Este trabajo describe las alteraciones macroscópicas y los hallazgos radiológicos de esa anomalía en um neonato canino mestizo que, de los seis cachorros de la camada, era el único que presentaba alteraciones compatibles con espina bifida. EI animal tenía una fisura en las vértebras lumbosacras que dio como resultado una exposición y protrusión de la médula espinal. EI examen radiográfico simple de las vértebras, en incidência ventrodorsal, mostró un defecto en la unión del proceso espinoso entre las vértebras L1 Y S3, mientras que la incidencia laterolateral derecha permitió comprobar la presencia de sifosis en toda la región lumbar. Aún no se conoce un tratamiento eficiente para este tipo de casos, y son pocas las investigaciones sobre el desarrollo embrionario relacionadas con la prevención y el tratamiento de este tipo de alteraciones. Esas pesquisas son necesarias para garantizar un buen pronóstico a los paciente portadores de esta anomalia genética.

Espinha bífida em canino neonato sem raça definida - relato de caso / Spina bifida in newborn mongrel dog - case report / Espina bífida en un perro mestizo neonato - relato de caso

A espinha bífida é uma deformidade congênita caracterizada por falha na fusão dos arcos vertebrais dorsais. O presente caso descreve as alterações macroscópicas e os achados radiológicos dessa anormalidade em um neonato canino sem raça definida que, de uma ninhada de seis filhotes, era o único que apresentava alterações compatíveis com espinha bífida. O animal apresentava uma fissura nas vértebras lombossacrais que resultou em exposição e protrusão da medula espinhal. O exame radiográfico simples em posição ventrodorsal das vértebras revelou defeito na fusão do processo espinhoso entre as vértebras L1 e 53, enquanto na radiografia lateral direita foi observada cifose em toda a região lombar. Infelizmente, ainda não se conhece um tratamento eficaz para o caso, e são escassas as pesquisas sobre o desenvolvimento embrionário voltadas para a prevenção e o tratamento dessas anomalias. Essas pesquisas são necessárias para garantir um bom prognóstico aos pacientes portadores dessa anomalia genética.(AU)

Spina bifida is a congenital spinal deformity characterized by failure in the fusion of the dorsal vertebral arches. The present report describes the macroscopic and radiologic findings of this abnormality in a newborn mongrel dog that was the only one in a litter of six puppies to show changes consistent with spina bifida. The animal presented a cleft at the dorsal region of the lumbosacral area, resulting in exposure and protrusion of the spinal cord. Plain radiographs of the ventral-dorsal projection of the lumbosacral column revealed a defect in the fusion of the dorsal spinous processes of the lumbosacral vertebrae (L 1 - S3), while xyphosis of the entire lumbar region of the spine was seen in the right-Iateral radiography. Unfortunately, we still do not know an effective treatment for this kind of case, and there are few studies on embryonic development focused on prevention and treatment of these anomalies. These surveys are necessary to ensure a good prognosis for patients with this genetic abnormality.(AU)

La espina bifida es una deformación congénita que se caracteriza por uma falla en la unión de los arcos vertebrales dorsales. Este trabajo describe las alteraciones macroscópicas y los hallazgos radiológicos de esa anomalía en um neonato canino mestizo que, de los seis cachorros de la camada, era el único que presentaba alteraciones compatibles con espina bifida. EI animal tenía una fisura en las vértebras lumbosacras que dio como resultado una exposición y protrusión de la médula espinal. EI examen radiográfico simple de las vértebras, en incidência ventrodorsal, mostró un defecto en la unión del proceso espinoso entre las vértebras L1 Y S3, mientras que la incidencia laterolateral derecha permitió comprobar la presencia de sifosis en toda la región lumbar. Aún no se conoce un tratamiento eficiente para este tipo de casos, y son pocas las investigaciones sobre el desarrollo embrionario relacionadas con la prevención y el tratamiento de este tipo de alteraciones. Esas pesquisas son necesarias para garantizar un buen pronóstico a los paciente portadores de esta anomalia genética.(AU)

Simplified correction of a meningomyelocele-like defect in the ovine fetus / Correção simplificada de um defeito semelhante à meningomielocele em fetos de ovelha

PURPOSE: To develop a simplified technique for antenatal correction of a meningomyelocele -like defect in fetal sheep to allow direct skin closure. METHODS: A spinal defect was surgically created at 75 days of gestation in the fetuses of 36 pregnant sheep, 23 survived the surgery. At 102 days gestation, the defect was corrected in 14 cases (9 were left untreated). Skin surrounding the defect was dissected below the dermis to permit its edges to be approximated and sutured, without interposing any material to its edges. An interface material intended to protect the neural tissue from skin adhesion was used and the skin defect was completely closed over it. Pregnancy was allowed to continue up to 138 days gestation, the fetuses were submitted to macroscopic and microscopic analysis. RESULTS: The defect was successfully corrected in 90.9 percent in the experimental group, and spontaneous closure occurred in 22.3 percent in the control group (p < 0.05). The survival rate after the creation and correction of the defect was 63.4 percent and 78 percent respectively. CONCLUSION: This simplified technique was successful in the correction a meningomyelocele-like defect, in the fetal sheep.(AU)

OBJETIVO: Desenvolver uma técnica simplificada de correção pré-natal de defeito semelhante à mielomeningocele em fetos de ovelha permitindo um fechamento direto da pele. MÉTODOS: Um defeito espinhal foi cirurgicamente criado com 75 dias de gestação, em 36 fetos de ovelha, 23 sobreviveram à cirurgia. Após 102 dias de gestação, o defeito foi corrigido em 14 casos (9 não foram tratados). A pele em volta do defeito foi dissecada abaixo da derme para permitir a aproximação direta das bordas através de sutura, sem a interposição de nenhum material entre a pele. Um material de interface foi colocado entre o tecido neural exposto e a pele, com o objetivo de evitar a adesão da medula à pele, que foi completamente fechada sobre o defeito. A gravidez foi mantida até 138 dias, os fetos foram submetidos a análises macroscópicas e microscópicas. RESULTADOS: O defeito foi corrigido em 90.9 por cento no grupo experimental, e o fechamento espontâneo ocorreu em 22.3 por cento no grupo controle (p < 0.05). A taxa de sobrevivência após a criação do defeito e posteriormente a sua correção foi de 63,4 por cento e 78 por cento, respectivamente. CONCLUSÃO: Esta técnica simplificada teve sucesso na correção do defeito semelhante à mielomeningocele em feto de ovelha.(AU)

Spina bifida in three dogs

Spina bifida is a congenital bone malformation with incomplete closure of the dorsal vertebral arches that may occur in association with protrusion of the meninges or spinal cord and meninges due to the vertebral defect. The aim of the present paper is to describe the occurrence of spina bifida in two mongrel and an English Cocker Spaniel dogs. In first and third cases spina bifida were diagnosticated by clinical examination and myelography. First and second dogs were macerated and examined macroscopically. In the first case, we observed that besides spina bifida in the lumbosacral vertebrae and meningomyelocele, there were other congenital alterations such as thoracic block vertebrae and incomplete closure of some vertebral bodies. The second dog also presented open spina bifida in the sacrocaudal region, and a closed spina bifida in both the caudal cervical and initial thoracic vertebrae. In the third case, spina bifida in the lumbosacral region was associated with meningomyelocele.

Validation of the ovine fetus as an experimental model for the human myelomeningocele defect / Validação do feto de ovino como modelo experimental de meningomielocele

PURPOSE: To produce a myelomeningocele-like human defect in the ovine fetus and validate this experimental model in our population. METHODS: A prospective study on 12 pregnant sheep of a crossed Hampshire/Down breed where a spinal defect was surgically created between Day 75 and Day 77 after conception. The technique consisted of a hysterotomy with exposure of fetal hind limbs and tail up to the mid spine. Fetal skin, paravertebral muscles, and 4 posterior spinal arches were excised, exposing the spinal cord. Duramater was opened and the medulla was incised until the medullar canal. Animals were euthanized at 139 days of gestation for fetal evaluation. The central nervous system was submitted to post-mortem magnetic resonance imaging (MRI) and the spine was submitted to pathological examination. RESULTS: The defect was created in 13 fetuses and 5 survived. Mean gestational age at necropsy was 121.6 days (varying from 93 to 145 days). Macroscopically, the defect was present in 4 cases. Microscopy revealed a flattened medulla with disappearance of the medullar canal and disruption of normal medullar architecture with neuronal apoptosis and/or fusion of the piamater and duramater. The MRI showed herniation of the cerebellum into the cervical canal and syringomyelia. CONCLUSIONS: The surgically produced defect mimics the defect found in the human fetus, including the Arnold-Chiari malformation. Post-mortem MRI was used for the first time in our study and proved an excellent alternative for demonstrating the cerebellar herniation. We standardized the technique for creating the defect in our population.(AU)

OBJETIVO: Produzir um defeito semelhante a meningomielocele humana em feto de ovinos, validando este modelo experimental, em nosso meio. MÉTODOS: Estudo prospectivo com 12 ovelhas de cruzamento das raças Hampshire e Down, onde um defeito na coluna foi criado cirurgicamente com 75 a 77 dias de gestação. A técnica consistiu em histerotomia com exposição das patas traseiras e cauda até a metade da coluna fetal. Foram retirados pele, musculatura paravertebral e 4 arcos vertebrais posteriores, expondo a medula. A dura foi aberta e uma incisão até o canal medular foi realizada. O sacrifício foi realizado com 139 dias de gestação para avaliação fetal. O sistema nervoso central foi submetido a ressonância magnética (REMA) post-mortem e a coluna foi submetida a exame anátomo-patológico. RESULTADOS: O defeito foi criado em 13 fetos e 5 sobreviveram. A idade gestacional média da necropsia foi de 121,6 dias (variando de 93 a 145 dias). Macroscopicamente o defeito estava presente em 4 casos. A microscopia revelou achatamento da medula, com desaparecimento do canal medular e desarranjo da citoarquitetura medular com apoptose neuronal e/ou fusão da pia e dura-máter. A REMA demonstrou herniação do cerebelo para o canal cervical e siringomelia. CONCLUSÕES: O defeito produzido foi muito semelhante à meningomielocele em fetos humanos, levando inclusive à mal-formação de Arnold-Chiari. A REMA post-mortem, utilizada de forma inédita neste estudo, demonstrou ser uma excelente alternativa para demonstrar a presença da herniação do cerebelo. A técnica para produzir o defeito foi padronizada em nosso meio.(AU)

Biosynthetic cellulose induces the formation of a neoduramater following pre-natal correction of meningomyelocele in fetal sheep / A celulose biossintética induz a formação de uma neoduramáter na correção antenatal da meningomielocele em fetos de ovelhas

PURPOSE: The aim of this study was to compare the effectiveness of two dura-mater substitutes, namely human acellular dermal matrix (HADM) and biosynthetic cellulose (BC), in repairing, in utero, surgically-induced meningomyelocele (MMC) in fetal sheep. METHODS: A neural tube defect was created at 74-77 days gestation in 36 fetal sheep. They were divided into 3 groups, the control group that did not receive pre-natal corrective surgery, and the other two groups that received corrective surgery using HADM (Group A) or BC (Group B). Both materials were used as a dura-mater substitutes between the neural tissue and the sutured skin. Correction was performed at gestation day 100 and the fetuses were maintained in utero until term. Sheep were sacrificed on gestation day 140. The fetal spine was submitted to macro and microscopic analysis. At microscopy, adherence of the material to the skin and neural tissue was analyzed. RESULTS: In the initial phase (pilot), experimentally-induced MMC was performed on 11 fetuses and 4 survived (37 percent). In the second phase (study), 25 fetuses received surgery and 17 survived (68 percent). In the study group, 6 fetuses did not undergo repair (control group), 11 cases were submitted to corrective surgery (experimental group) and one fetal loss occurred. Of the surviving cases in the experimental group, 4 constituted Group A and 6 in Group B. Macroscopically, skin and underlying tissues where easily displaced from the BC in all cases it was used; in contrast, HADM adhered to these tissues. To compare the adherence, 4 cases from Group A and 4 in Group B were studied. We observed adherence, host cell migration and vessel proliferation into the HADM all sections from Group A and this aspect was not present in any cases in Group B (p < 0.05). In Group B, we also observed that a new fibroblast layer formed around the BC thus protecting the medulla and constituting a "neoduramater". CONCLUSION: The use of BC...(AU)

OBJETIVO: Estudar os efeitos do emprego de dois materiais consideravelmente diferentes quanto à origem e custo na correção intra-uterina da meningomielocele criada experimentalmente em feto de ovino. MÉTODOS: Em 36 fetos de ovinos foi criado um defeito aberto de tubo neural, com 75 de dias de gestação. Os casos foram divididos em três grupos: o controle onde o defeito não foi corrigido, grupo corrigido A onde o material utilizado para cobrir a medula exposta foi a matriz dérmica humana acelular (MDHA) e o grupo corrigido B onde o material foi a celulose biossintética (CB). Após a correção realizada com 100 dias, os fetos eram mantidos intra-útero até o termo da gestação. Os sacrifícios foram realizados com 140 dias e a coluna fetal era submetida à análise macro e microscópica onde foi observada a aderência dos materiais à pele, medula ou tecido nervoso remanescente. RESULTADOS: Na fase inicial (piloto), 11 fetos foram operados e 4 sobreviveram (37 por cento). Na segunda fase (estudo) 25 fetos foram operados e 17 sobreviveram (68 por cento). No grupo de estudo, 6 fetos não foram submetidos à correção (grupo controle), 11 casos foram corrigidos e ocorreu 1 perda fetal. Do total de 10 casos, 4 constituíram o grupo A e 6, o grupo B. A macroscopia observou-se deslizamento da pele e tecidos subjacentes sobre a CB em todos os casos onde ela foi empregada e isto não ocorreu em nenhum dos casos onde a MDHA foi utilizada. Para comparar a aderência, foram considerados 4 casos do grupo A e 4 do grupo B. A aderência, caracterizada pela migração de células do hospedeiro e proliferação de vasos para dentro da MDHA, foi observada em 100 por cento dos casos do grupo A e em nenhum caso no grupo B (p < 0,05). No grupo B observou-se formação de uma camada de fibroblastos ao redor do material, protegendo a medula, caracterizando a formação de uma "neoduramater". CONCLUSÃO: A utilização da película de celulose biossintética parece ser mais adequada como substituto...(AU)