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1.
Pesqui. vet. bras ; 40(10): 791-797, Oct. 2020. tab, ilus
Artigo em Inglês | LILACS, VETINDEX | ID: biblio-1143412

Resumo

The Golden Retriever muscular dystrophy (GRMD) is one of the best models of Duchenne muscular dystrophy (DMD), with similar genotypic and phenotypic manifestations. Progressive proliferation of connective tissue in the endomysium of the muscle fibers occurs in parallel with the clinical course of the disease in GRMD animals. Previous studies suggest a relationship between mast cells and the deposition of fibrous tissue due to the release of mediators that recruit fibroblasts. The aim of this study was to evaluate the presence of mast cells and their relationship with muscle injury and fibrosis in GRMD dogs of different ages. Samples of muscle groups from six GRMD and four control dogs, aged 2 to 8 months, were collected and analyzed. The samples were processed and stained with HE, toluidine blue, and Azan trichrome. Our results showed that there was a significant increase in infiltration of mast cells in all muscle groups of GRMD dogs compared to the control group. The average number of mast cells, as well as the deposition of fibrous tissue, decreased with age in GRMD dogs. In the control group, all muscle types showed a significant increase in the amount of collagenous tissue. This suggests increased mast cell degranulation occurred in younger GRMD dogs, resulting in increased interstitial space and fibrous tissue in muscle, which then gradually decreased over time as the dogs aged. However, further studies are needed to clarify the role of mast cells in the pathogenesis of fibrosis.(AU)


O cão Golden Retriever distrófico (Golden Retriever muscular dystrophy - GRMD) é um dos melhores modelos da distrofia muscular de Duchenne (DMD), com manifestações genotípicas e fenotípicas similares. A proliferação progressiva de tecido conjuntivo no endomísio das fibras musculares ocorre paralelamente ao curso clínico da doença em animais GRMD. Estudos anteriores sugerem uma relação entre os mastócitos e a deposição de tecido fibroso devido à liberação de mediadores que recrutam fibroblastos. O objetivo deste estudo foi avaliar a presença de mastócitos e sua relação com a lesão muscular e fibrose em cães GRMD de diferentes idades. Amostras de grupos musculares de seis GRMD e quatro controles, com idade entre 2 a 8 meses, foram coletadas e analisadas. As amostras foram processadas e coradas com HE, azul de toluidina e tricrômico de Azan. Nossos resultados mostraram que houve um aumento significativo na infiltração de mastócitos em todos os grupos musculares de cães GRMD em comparação com o grupo controle. O número médio de mastócitos, assim como a deposição de tecido fibroso, diminuiu com a idade em cães GRMD. No grupo controle, todos os tipos musculares mostraram um aumento significativo na quantidade de tecido colágeno. Isto sugere o aumento da degranulação de mastócitos em cães GRMD mais jovens, resultando em aumento do espaço intersticial e tecido fibroso no músculo, que então gradualmente diminuiu com o tempo à medida que os cães envelheceram. No entanto, mais estudos são necessários para esclarecer o papel dos mastócitos na patogênese da fibrose.(AU)


Assuntos
Animais , Masculino , Cães , Distrofia Muscular de Duchenne/etiologia , Doenças do Cão , Mastócitos , Fibrose
2.
Pesqui. vet. bras ; 40(10): 791-797, Oct. 2020. tab, ilus
Artigo em Inglês | VETINDEX | ID: vti-32918

Resumo

The Golden Retriever muscular dystrophy (GRMD) is one of the best models of Duchenne muscular dystrophy (DMD), with similar genotypic and phenotypic manifestations. Progressive proliferation of connective tissue in the endomysium of the muscle fibers occurs in parallel with the clinical course of the disease in GRMD animals. Previous studies suggest a relationship between mast cells and the deposition of fibrous tissue due to the release of mediators that recruit fibroblasts. The aim of this study was to evaluate the presence of mast cells and their relationship with muscle injury and fibrosis in GRMD dogs of different ages. Samples of muscle groups from six GRMD and four control dogs, aged 2 to 8 months, were collected and analyzed. The samples were processed and stained with HE, toluidine blue, and Azan trichrome. Our results showed that there was a significant increase in infiltration of mast cells in all muscle groups of GRMD dogs compared to the control group. The average number of mast cells, as well as the deposition of fibrous tissue, decreased with age in GRMD dogs. In the control group, all muscle types showed a significant increase in the amount of collagenous tissue. This suggests increased mast cell degranulation occurred in younger GRMD dogs, resulting in increased interstitial space and fibrous tissue in muscle, which then gradually decreased over time as the dogs aged. However, further studies are needed to clarify the role of mast cells in the pathogenesis of fibrosis.(AU)


O cão Golden Retriever distrófico (Golden Retriever muscular dystrophy - GRMD) é um dos melhores modelos da distrofia muscular de Duchenne (DMD), com manifestações genotípicas e fenotípicas similares. A proliferação progressiva de tecido conjuntivo no endomísio das fibras musculares ocorre paralelamente ao curso clínico da doença em animais GRMD. Estudos anteriores sugerem uma relação entre os mastócitos e a deposição de tecido fibroso devido à liberação de mediadores que recrutam fibroblastos. O objetivo deste estudo foi avaliar a presença de mastócitos e sua relação com a lesão muscular e fibrose em cães GRMD de diferentes idades. Amostras de grupos musculares de seis GRMD e quatro controles, com idade entre 2 a 8 meses, foram coletadas e analisadas. As amostras foram processadas e coradas com HE, azul de toluidina e tricrômico de Azan. Nossos resultados mostraram que houve um aumento significativo na infiltração de mastócitos em todos os grupos musculares de cães GRMD em comparação com o grupo controle. O número médio de mastócitos, assim como a deposição de tecido fibroso, diminuiu com a idade em cães GRMD. No grupo controle, todos os tipos musculares mostraram um aumento significativo na quantidade de tecido colágeno. Isto sugere o aumento da degranulação de mastócitos em cães GRMD mais jovens, resultando em aumento do espaço intersticial e tecido fibroso no músculo, que então gradualmente diminuiu com o tempo à medida que os cães envelheceram. No entanto, mais estudos são necessários para esclarecer o papel dos mastócitos na patogênese da fibrose.(AU)


Assuntos
Animais , Masculino , Cães , Distrofia Muscular de Duchenne/etiologia , Doenças do Cão , Mastócitos , Fibrose
3.
Ciênc. rural (Online) ; 47(10): 1-11, 2017. tab
Artigo em Inglês | VETINDEX | ID: biblio-1479793

Resumo

Golden Retriever muscular dystrophy (GRMD) is the most representative model for studying Duchenne muscular dystrophy (DMD) in humans, owing its phenotypic expression. DMD is a recessive disorder linked to the X chromosome in which the loss of dystrophin induces progressive weakness and degeneration of the skeletal and cardiac muscles, which lead to replacement by connective and adipose tissues. Onset of clinical signs occurs between 2 and 5 years of age, and many patients die from heart or respiratory failure. The main studies concerning dystrophic Golden Retrievers (DGR) sought to elucidate the pathophysiology of the disease and its clinical implications to develop therapies and alternative treatments to improve the quality of life and increase longevity of DMD patients. This review presents an overview of relevant contributions of the DGR model for elucidating DMD in humans.


A distrofia muscular do Golden Retriever (DMGR) é o modelo mais representativo para o estudo da distrofia muscular de Duchenne (DMD) em humanos devido a sua expressão fenotípica. A DMD é uma desordem genética recessiva ligada ao cromossomo X onde a perda da distrofina induz fraqueza progressiva e degeneração do músculo esquelético e cardíaco conduzindo a substituição do músculo por tecido conjuntivo e adiposo. O início da doença ocorre entre 2 e 5 anos de idade e muitos pacientes morrem por insuficiência cardíaca ou respiratória. Os principais estudos realizados no Golden Retriever distrófico (GRD) buscam elucidar a fisiopatogenia da doença e suas implicações clínicas na tentativa de testar terapias e tratamentos alternativos para melhoria da qualidade de vida do paciente distrófico e aumentar sua longevidade. Esta revisão apresenta uma visão geral sobre relevante contribuição do modelo GRD para elucidar a DMD em humanos.


Assuntos
Humanos , Animais , Cães , Distrofia Muscular Animal/fisiopatologia , Distrofia Muscular de Duchenne/fisiopatologia , Modelos Animais de Doenças
4.
Ci. Rural ; 47(10): 1-11, 2017. tab
Artigo em Inglês | VETINDEX | ID: vti-20088

Resumo

Golden Retriever muscular dystrophy (GRMD) is the most representative model for studying Duchenne muscular dystrophy (DMD) in humans, owing its phenotypic expression. DMD is a recessive disorder linked to the X chromosome in which the loss of dystrophin induces progressive weakness and degeneration of the skeletal and cardiac muscles, which lead to replacement by connective and adipose tissues. Onset of clinical signs occurs between 2 and 5 years of age, and many patients die from heart or respiratory failure. The main studies concerning dystrophic Golden Retrievers (DGR) sought to elucidate the pathophysiology of the disease and its clinical implications to develop therapies and alternative treatments to improve the quality of life and increase longevity of DMD patients. This review presents an overview of relevant contributions of the DGR model for elucidating DMD in humans.(AU)


A distrofia muscular do Golden Retriever (DMGR) é o modelo mais representativo para o estudo da distrofia muscular de Duchenne (DMD) em humanos devido a sua expressão fenotípica. A DMD é uma desordem genética recessiva ligada ao cromossomo X onde a perda da distrofina induz fraqueza progressiva e degeneração do músculo esquelético e cardíaco conduzindo a substituição do músculo por tecido conjuntivo e adiposo. O início da doença ocorre entre 2 e 5 anos de idade e muitos pacientes morrem por insuficiência cardíaca ou respiratória. Os principais estudos realizados no Golden Retriever distrófico (GRD) buscam elucidar a fisiopatogenia da doença e suas implicações clínicas na tentativa de testar terapias e tratamentos alternativos para melhoria da qualidade de vida do paciente distrófico e aumentar sua longevidade. Esta revisão apresenta uma visão geral sobre relevante contribuição do modelo GRD para elucidar a DMD em humanos.(AU)


Assuntos
Humanos , Animais , Cães , Distrofia Muscular Animal/fisiopatologia , Distrofia Muscular de Duchenne/fisiopatologia , Modelos Animais de Doenças
5.
Pesqui. vet. bras ; 36(4): 290-296, 2016. tab, graf, ilus
Artigo em Inglês | VETINDEX | ID: vti-334284

Resumo

Since respiratory insufficiency is the main cause of death in patients affected by Duchenne Muscular Dystrophy (DMD), the present study aims at establishing a new non-invasive method to evaluate the clinical parameters of respiratory conditions of experimental models affected by DMD. With this purpose in mind, we evaluated the cardiorespiratory clinical conditions, the changes in the intercostal muscles, the diaphragmatic mobility, and the respiratory cycles in Golden Retriever Muscular Dystrophy (GRMD) employing ultrasonography (US). A control group consisting of dogs of the same race, but not affected by muscular dystrophy, were used in this study. The results showed that inspiration, expiration and plateau movements (diaphragm mobility) were lower in the affected group. Plateau phase in the affected group was practically non-existent and showed that the diaphragm remained in constant motion. Respiratory rate reached 15.5 per minute for affected group and 26.93 per minute for the control group. Expiration and inspiration movements of intercostal muscles reached 8.99mm and 8.79mm, respectively, for control group and 7.42mm and 7.40mm, respectively, for affected group. Methodology used in the present analysis proved to be viable for the follow-up and evaluation of the respiratory model in GRMD and may be adapted to other muscular dystrophy experimental models.(AU)


Uma vez que, a insuficiência respiratória é a principal causa de morte em pacientes afetados pela Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), o presente estudo avaliou as condições clínicas cardiorrespiratórias, o movimento dos músculos intercostais, a mobilidade diafragmática, os ciclos respiratórios e a expansão da cavidade torácica em cães Golden Retriever com Distrofia Muscular (GRMD) por ultrassonografia (US) a fim de estabelecer um novo método não invasivo para avaliar os parâmetros de avaliação clínica de doenças respiratórias de modelos experimentais afetados por DMD. Um grupo controle constituído por cães da mesma raça e espécie, mas não afetados pela distrofia muscular também foram utilizados neste estudo. Os resultados mostraram que os movimentos de inspiração, expiração e platô (mobilidade do diafragma) foram menores no grupo afetado. A fase de platô no grupo afetado foi praticamente inexistente e mostrou que o diafragma destes animais permaneceu em constante movimento. A frequência respiratória atingiu 15,5 por minuto para o grupo afetado e 26,93 para o controle. Movimento de expiração e inspiração dos músculos intercostais atingiu 8,99 milímetros e 8,79 milímetros, respectivamente para o grupo controle e 7,42 milímetros e 7,40 milímetros, respectivamente para o grupo afetado. A metodologia utilizada nesta análise foi viável para o acompanhamento e avaliação do modelo respiratória em modelo GRMD e pode ser adaptado para outros modelos experimentais de distrofia muscular.(AU)


Assuntos
Animais , Cães , Distrofia Muscular de Duchenne/diagnóstico , Distrofia Muscular de Duchenne , Músculos Respiratórios/patologia , Músculos Respiratórios , Insuficiência Respiratória/diagnóstico , Insuficiência Respiratória/veterinária , Distrofia Muscular Animal/diagnóstico , Mecânica Respiratória
6.
Pesqui. vet. bras ; 35(supl.1): 56-60, dez. 2015. ilus
Artigo em Português | LILACS, VETINDEX | ID: lil-789010

Resumo

A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença genética de caráter recessivo que caracterizada por fraqueza muscular progressiva de cintura pélvica e escapular evoluindo para insuficiência respiratória e, ou cardíaca. O camundongo mdx é um modelo amplamente utilizado para estudos da DMD. Apesar do fenótipo destes animais serem mais suave, estes apresentam o principal músculo respiratório, o diafragma com morfologia e bioquímica semelhante à DMD humana, fato este que pode comprometer a função respiratória e consequentemente os pulmões. Foi realizado um estudo anatômico descritivo do parênquima pulmonar dos pulmões de 5 animais modelo mdx comparando estes com os pulmões de 5 camundongos BALB/C57 (Mus musculus). Os pulmões foram analisados macroscopicamente e através de microscopia de luz e eletrônica de varredura. Os achados sugerem que o modelo mdx apresenta morfologia pulmonar semelhante aos camundongos BALB/C57 e que seu uso deve ser cauteloso e criterioso em ensaios clínicos que aborde este órgão.(AU)


The Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a recessive genetic disease characterized by progressive muscle weakness of the pelvic and scapular girdle and progressing to respiratory or heart failure. The mdx mouse is a model widely used for studies. Although they possess a milder phenotype, the morphology and biochemistry of the diaphragm are similar to human DMD. We performed a descriptive anatomical study of the pulmonary parenchyma of five mdx animal models and compared these with the lungs of 5 mice BALB/C57 (Mus musculus). The findings suggest that the mdx model has morphological features similar to BALB/C57 mice and it must be used with caution in clinical trials which involve the lung.(AU)


Assuntos
Animais , Camundongos , Distrofia Muscular de Duchenne , Insuficiência Cardíaca/veterinária , Pulmão/citologia , Microscopia Eletrônica de Varredura/veterinária , Tecido Parenquimatoso
7.
Acta cir. bras. ; 29(11): 715-720, Nov. 2014. ilus
Artigo em Inglês | VETINDEX | ID: vti-21382

Resumo

PURPOSE:To investigate the development of a laparoscopy technique for local injection into the X-linked muscular dystrophy (mdx) diaphragm.METHODS:It was used 10 mice Balb/C57 and 5 mdx mice and three differents decubitus type were tested: the right lateral, supine, and supine decubitus with 20 degrees elevation of the forelimb. Abdominal caudal face and the 10 intercostal space were tested as spot to introduce the needle into the diaphragm.RESULTS:Supine position with elevation of 20 degrees forelimb and the 10th intercostal space are the beneficial position to apply a local injection.CONCLUSION:It was proved to be possible to perform the laparoscopy technique in the X-linked muscular dystrophy diaphragm and this requires a specific position and technique during the surgery.(AU)


Assuntos
Animais , Ratos , Injeções/métodos , Injeções/veterinária , Diafragma , Distrofia Muscular de Duchenne/terapia , Laparoscopia/veterinária
8.
Pesqui. vet. bras ; 34(4): 381-384, abr. 2014. graf, tab
Artigo em Português | VETINDEX | ID: vti-10471

Resumo

A Golden Retriever Muscular Dystrophy (GRMD) é geneticamente homóloga à distrofia muscular de Duchenne (DMD) que acomete seres humanos. É uma doença genética que gera degeneração progressiva da musculatura esquelética. Considerando-se as intensas alterações musculares, é natural pensar em uma possível lesão renal decorrente da intensa lesão muscular. Foram avaliados seis cães machos da raça Golden Retriever afetados pela distrofia muscular (GRMD) e três cães machos clinicamente sadios. A concentração de creatinina foi determinada e as proteínas urinárias foram avaliadas por eletroforese em gel de poliacrilamida. Os resultados mostraram que a proteinúria patológica não está diretamente associada à Distrofia Muscular de Duchenne, porém diversos parâmetros apresentaram concentrações aumentadas para animais afetados, como a razão proteína/albumina, que foi maior em cães distróficos, podendo ser indício de microalbuminúria e conseqüente lesão renal precoce. Estes resultados visam embasar avaliações clínicas e futuros estudos considerando-se as patologias decorrentes ou associadas a esta doença genética.(AU)


The Golden Retriever Muscular Dystrophy (GRMD) is genetically homologous to Duchenne muscular dystrophy (DMD) that affects humans. It is a genetic disease that causes progressive degeneration of skeletal muscle. Considering the intense muscle changes, it is natural to think in possible kidney damage caused by intense muscle injury. We evaluated six male Golden Retriever dogs affected by Duchenne muscular dystrophy (GRMD) and three clinically healthy male dogs. The urinary proteins and creatinine concentration were determined. The proteins were analyzed by polyacrylamide gel electrophoresis. The results showed that pathological proteinuria is not directly associated with Duchenne muscular dystrophy, but several parameters showed increased concentrations for affected animals, as the ratio protein/albumin, which was higher in dystrophic dogs, probably a consequence of microalbuminuria a sign of early kidney damage. These results aim to base future studies and clinical evaluations considering the pathologies arising from or associated with this genetic disease.(AU)


Assuntos
Animais , Masculino , Cães , Distrofia Muscular Animal/complicações , Insuficiência Renal/veterinária , Eletroforese em Gel de Poliacrilamida/veterinária , Distrofia Muscular de Duchenne , Proteinúria/análise , Ureia/análise , Creatinina/análise , Albumina Sérica/análise
9.
Pesqui. vet. bras ; 32(10): 1067-1072, out. 2012. ilus, tab
Artigo em Português | VETINDEX | ID: vti-3786

Resumo

A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma miopatia severa de caráter recessivo ligada ao cromossomo X e o modelo animal de estudo mais relevante é o Golden Retriever Muscular Dystrophy (GRMD). Além das severas alterações que ocorrem na musculatura estriada, muitos estudos mostram que outras estruturas, inclusive viscerais, podem se mostrar alteradas nesta patologia. Desta forma, este trabalho objetivou análisar e comparar possíveis alterações estruturais e funcionais do rim em cães GRMD. Neste modelo de estudo, foi possível observar a presença das faces convexa e côncava, do hilo renal e dos pólos craniais e caudais dos rins. O órgão mostrou-se envolto por uma cápsula fibrosa. Em um corte sagital do órgão, notou-se a presença das regiões cortical e medular e da pelve renal. Na análise microscópica foi possível identificar a zona medular e cortical com suas estruturas: os corpúsculos renais formados pelo glomérulo e pela cápsula de Bowman, os túbulos contorcidos proximais e distais, os ductos coletores, vasos sanguíneos e os segmentos das Alças de Henle. As dosagens séricas de creatinina e uréia encontram-se dentro dos limites de normalidade. Desta forma, de acordo com os nossos resultados, podemos concluir que os animais afetados estudados, não apresentaram alterações estruturais ou funcionais dos rins, o que nos permitir sugerir que apesar da ingestão hídrica comprometida, a estrutura renal, mantem- se preservada nos animais GRMD.(AU)


Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a severe myopathy of recessive X-linked character and the most relevant animal study model is the Golden Retriever muscular dystrophy (GRMD). In addition to the severe changes occurring in the striated musculature, several studies show that other structures, including viscera, may prove to be altered in this pathology. Thus, this study aimed to analyze and compare possible structural and functional alterations of the kidney in GRMD dogs. In this study model, it was possible to observe the presence of convex and concave faces, the renal hilum, and the cranial and caudal poles of the kidneys. The organ was surrounded by a fibrous capsule. In a sagittal section of the organ, the presence of the cortical and medullary regions and the renal pelvis were noticed. On microscopic examination, it was possible to identify the medullary and cortical zones and their structures: the renal corpuscles formed by the glomerulus and Bowman's capsule, the proximal and distal convoluted tubules, the collecting ducts, the blood vessels, and the segments of the loops of Henle. The serum creatinine and urea were within normal limits. Thus, according to our results, we may conclude that the affected animals under study showed no structural or functional changes in the kidneys, something which allows us to suggest that, despite the impaired water intake, renal structure remains preserved in GRMD animals.(AU)


Assuntos
Cães , Distrofia Muscular Animal/complicações , Rim/fisiopatologia , Taxa de Filtração Glomerular/veterinária , Distrofia Muscular de Duchenne , Ureia/análise , Creatinina/análise
10.
Acta Vet. Brasilica ; 5(4): 343-350, 2011. tab
Artigo em Português | VETINDEX | ID: biblio-1414593

Resumo

A Tetrodotoxina (TTX) é uma poderosa neurotoxina produzida por bactérias e é encontrada nos peixes da família Tetraodontidea, sendo estudada desde 1884. Essa toxina apresenta a capacidade de bloquear canais de sódio voltagem-dependentes graças a um grupo guanidina que se liga na abertura externa do canal. Graças a essa capacidade bloqueadora a Tetrodotoxina mostrou seu possível uso em novas terapias em diversas áreas. Os estudos compilados mostraram que a atividade farmacológica da TTX vem sendo extensivamente estudada e é visto seu emprego em terapias relacionadas a dores crônicas e neuropáticas, na diminuição da metástase em câncer, em terapias relacionadas a patologias nos sistemas muscular, esquelético e motor, além de seu uso nas terapias com sistema nervoso. Desta forma é possível concluir que essa toxina é promissora para novos tratamentos.


The Tetrodotoxin (TTX) is a powerful neurotoxin produced by bacteria and is found in a fish from Tetraodontidea family, which has been studied since 1884. This toxin has ability to block voltage-dependent sodium channels through guanidine group that binds to the outer opening of the channel. Thanks to this ability tetrodotoxin presents the possibility to be used as a new therapy in several areas. The studies showed that the pharmacological activity of TTX has been extensively studied and its use has been seen in therapy related to chronic pain and neuropathic, the reduction of metastasis in cancer, therapy related diseases in the muscular, skeletal, motor and nervous systems. This toxin has been showing as a promising tool to new treatments.


Assuntos
Animais , Tetrodotoxina/análise , Tetrodotoxina/uso terapêutico , Distrofia Muscular de Duchenne/terapia , Tetraodontiformes , Neurotoxinas/uso terapêutico
11.
Pesqui. vet. bras ; 31(1): 94-98, 2011.
Artigo em Português | VETINDEX | ID: vti-994

Resumo

A proposta deste estudo foi avaliar se existem alterações nos padrões hematológicos e bioquímicos de cadelas da raça Golden Retriever portadoras do gene da distrofia muscular progressiva em comparação aos valores obtidos em cadelas não portadoras de mesma raça e idade. Foram analisados 33 animais, distribuídos em dois grupos, um composto por 19 cadelas Golden Retrievers não portadoras (GRNP) e outro composto por 14 cadelas Golden Retrievers portadoras do gene da distrofia muscular (GRP). Os dois grupos foram submetidos aos mesmos testes hematológicos e bioquímicos, com a mesma frequência e durante o mesmo intervalo de tempo. Apesar de existir diferença estatisticamente significativa entre os grupos para alguns parâmetros hematológicos avaliados, todos os resultados obtidos estavam de acordo com os valores de referência utilizados. Na avaliação dos parâmetros bioquímicos séricos a dosagem de ALT no grupo GRNP ficou levemente acima da média, porém sem grandes significados clínicos A CK também apresentou níveis elevados no grupo GRP, devido à degeneração e necrose muscular característicos da doença, as alterações encontradas nessa análise já eram esperadas. Os demais parâmetros não se alteraram.(AU)


The purpose of this study was to evaluate whether there are alterations in hematological and biochemical patterns of female Golden Retriever dogs carrying the gene for progressive muscular dystrophy compared to not carriers dogs of the same breed, age and gender. We analyzed 33 animals, divided into two groups; one consisting of 13 not carriers dogs Golden Retrievers (GRNP) and the other composed of 14 dogs Golden Retrievers carrying the gene for muscular dystrophy (GRP). Animals of both groups underwent biochemical and hematological tests with the same frequency and at the same time interval. Although there is a statistically significant difference between groups for some hematological parameters evaluated, all results were in line with the benchmarks used. In the assessment of serum biochemical parameters in the determination of ALT GRS group was slightly above average, but without major clinical significance CK also showed high levels in GRP group, due to muscle degeneration and necrosis characteristic of the disease, the changes found in this analysis were already expected. The other parameters did not change.(AU)


Assuntos
Animais , Hematologia/métodos , Cães/classificação , Distrofia Muscular de Duchenne/patologia , Bioquímica/tendências , Contagem de Células Sanguíneas
12.
Pesqui. vet. bras ; 30(12): 1083-1088, 2010. tab
Artigo em Português | VETINDEX | ID: vti-14771

Resumo

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) em humanos é uma alteração neuromuscular hereditária, de caráter recessivo, ligada ao cromossomo X e causada pela ausência ou disfunção da distrofina. Clinicamente, caracteriza-se por grave alteração na musculatura esquelética, resultando em morte precoce do indivíduo acometido. Em cães da raça Golden Retriever, a mutação que leva à distrofia muscular ocorre espontaneamente e a extensa homologia entre a patogênese da DMD e da distrofia muscular do Golden Retriever permite qualificar o cão como o principal substituto de humanos nos testes clínicos de novas terapias. O miocárdio deficiente em distrofina é mais vulnerável à sobrecarga de pressão e os pacientes com DMD podem desenvolver cardiomiopatia dilatada, hipertensão arterial e o eletrocardiograma pode se apresentar distintamente anormal. No presente estudo, foram avaliados exames eletrocardiográficos de 38 cães da raça Golden Retriever clinicamente sadios (20 animais de até 12 meses de idade e 18 animais entre 12 e 36 meses de idade), com a finalidade de se obter parâmetros para a padronização do eletrocardiograma nessa referida raça, o que futuramente poderá servir de referência na identificação de cães portadores ou afetados pela distrofia muscular. Os valores eletrocardiográficos obtidos encontraram-se dentro dos valores de normalidade e referência para as diferentes raças de cães; e as variáveis peso e idade alteraram significativamente a freqüência cardíaca e a amplitude do complexo QRS.(AU)


The Duchenne's muscular dystrophy (DMD) in humans is a X-linked neuromuscular disease, of recessive character, caused either by the absence or dysfunction of the dystrophin. Clinically, it is characterized by severe alteration in the skeletal musculature, resulting in precocious death. In Golden Retriever dogs, the mutation that takes to the muscular dystrophy happens spontaneously and the extensive homology among the pathogenesis of DMD and of Golden Retriever muscular dystrophy allows to qualify the dog as the main substitute of humans in the clinical tests of new therapies. The deficient myocardium in distrofin is more vulnerable to the pressure overload and the patients with DMD can develop dilated cardiomyopathy, arterial hypertension and the electrocardiogram can come distinctly abnormal. In the present study, 38 healthy Golden Retriever dogs were evaluated by electrocardiographic exam with the purpose to obtain parameters for the standardization of the electrocardiogram in the referred breed, what hereafter can serve as reference in the identification of bearer or affected dogs. Electrocardiographic values obtained were within normal values and reference for the various breeds of dogs, and the variables weight and age significantly altered heart rate and amplitude of the QRS complex.(AU)


Assuntos
Cães , Eletrocardiografia/métodos , Eletrocardiografia/veterinária , Padrões de Referência/estatística & dados numéricos
13.
Ci. Rural ; 39(1): 123-128, jan.-fev.2009. ilus, tab
Artigo em Português | VETINDEX | ID: vti-11677

Resumo

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é um tipo de distrofia muscular em humanos caracterizada por uma doença genética ligada ao cromossomo X. O cão golden retriever portador da distrofia muscular (GRMD) tem sido intensamente estudado e considerado o modelo mais representativo para a doença observada em humanos. Assim, como forma de verificar anormalidades em órgãos internos nesses animais, foi realizado o exame ultra-sonográfico de 24 cães golden retriever saudáveis, portadores e afetados pela distrofia muscular. O exame ultra-sonográfico do GRMD diagnosticou aumento hepático de moderado a severo, incluindo os vasos hepáticos e seus ramos e aumento de ecogenicidade da vesícula biliar e vesícula urinária. Entretanto, não foram observadas imagens claras de alterações no baço e nos vasos ramos da aorta. A partir disso, acreditamos que o exame ultra-sonográfico constitui-se em um procedimento útil no acesso de órgãos abdominais em cães afetados pela distrofia muscular.(AU)


Duchenne muscular dystrophy (DMD) is one type of humans muscular dystrophy characterized by a genetic disorder linked to the X chromosome. The Golden Retriever muscular dystrophic (GRMD) has been extensively studied and considered the best resembling model to the human disease. Therefore, for identifying internal organs abnormality in GRMD, abdominal and pelvic ultrasonography was performed in 24 golden retriever dogs, either healthy or muscular dystrophic in different levels of disease. The GRMD ultrasonographic exams diagnosed moderate to severe liver enlargement, including hepatic vessels and their branches and increase of echogenicity in gallbladder and urinary bladder. However was not-clearly recognized pathologic images from spleen and aortic vessels were accessed. Therefore, we believe, the ultrasonographic exam was an useful procedure to the assessment of abdominal organs in dogs affected by muscular dystrophy.(AU)


Assuntos
Animais , Cães , Cães/anormalidades , Distrofia Muscular de Duchenne/complicações , Distrofia Muscular de Duchenne , Abdome , Pelve
14.
Pesqui. vet. bras ; 29(4): 322-326, 2009. graf
Artigo em Português | VETINDEX | ID: vti-509

Resumo

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma alteração neuromuscular caracterizada por contínua necrose muscular e degeneração, com eventual fibrose e infiltração por tecido adiposo. O aumento progressivo da fibrose intersticial no músculo impede a migração das células miogênicas, necessárias para a formação muscular. O modelo canino constitui-se nas melhores fenocópias da doença em humanos, quando comparados com outros modelos animais com distrofia. O tratamento antifibrose de pacientes DMD, tendo como alvo os mediadores da citocina, TGF-beta, e o tratamento com antiinflamatórios, podem limitar a degeneração muscular e contribuir para a melhora do curso da doença. O presente estudo teve como objetivo observar os possíveis efeitos adversos na fisiologia renal, por meio de avaliação bioquímica sanguínea e da pressão arterial, verificando a viabilidade do uso do Losartan (um inibidor de TGF-beta) nos cães afetados pela distrofia muscular. Foram utilizados quatro cães adultos, sendo dois machos e duas fêmeas. Utilizou-se a dose de 50mg de Losartan, administrada via oral, uma vez ao dia. Os exames clínicos, bem como alterações na função renal, o nível do potássio sérico e a pressão arterial não evidenciaram reação adversa durante todo o período do experimento. O uso de Losartan, por um período de 9 semanas, mostrou-se como uma terapia segura para o tratamento antifibrótico em cães adultos, não afetando a função renal ou pressão arterial dos animais.(AU)


Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a neuromuscular disorder characterized by a continuous muscle necrosis and degeneration with eventual fibrosis and fatty tissue infiltration. Progressive increase in muscle interstitial fibrosis prevents the movement of myogenic cells, which is necessary for myotube formation. Canine model is the best phenocopies of the disease in humans when comparing with others animal models with dystrophy. Anti-fibrotic treatment of DMD patients, targeting the cytokine mediators, TGF-beta, and the treatment with antiinflammatories, may limit muscle degeneration and contribute for the improvement of the course of the illness. This work aimed to verify the possible adverse effects in renal physiology by means of evaluation sanguineous biochemist and arterial pressure, in order to verifying the viability of Losartan (a TGF-beta inhibiter) in affected dogs by muscle dystrophy. It was used four adults dogs, two of each gender. A dose of 50mg of Losartan was orally given once a day. The clinical exams, the kidney function, arterial blood pressure and potassium level did not show any adverse effect through the experimental period. Losartan utilization showed to be a safe therapy for the antifibrotic treatment in adults dogs, not affecting neither the kidney function nor the arterial blood pressure.(AU)


Assuntos
Animais , Distrofia Muscular de Duchenne/prevenção & controle , Distrofia Muscular de Duchenne/terapia , Rim , Rim/fisiologia , Pressão Arterial , Angiotensinas/efeitos adversos , Cães
15.
Ci. Rural ; 37(4)2007.
Artigo em Português | VETINDEX | ID: vti-705354

Resumo

The Duchenne's muscular dystrophy (DMD) in humans is a recessive X-linked neuromuscular disease, caused either by the absence or dysfunction of the dystrophin. Clinically it is characterized by severe alteration in the skeletal musculature, resulting in precocious death of the affected patient. In Golden Retriever dogs, the mutation that determines the muscular dystrophy occurs spontaneously and the extensive homology among the pathogenesis of DMD and of Golden Retriever muscular dystrophy allows to qualify the dog as the main substitute of humans in the clinical tests of new therapies. The deficient myocardium in dystrophin is more vulnerable to the pressure overload, and the patients with DMD can develop dilated cardiomyopathy as well as arterial hypertension; in echocardiography, diastolic function abnormalities are verified and systolic inadequacy can be observed in some old patients. In the present study, 41 healthy Golden Retriever dogs were evaluated by echocardiographic exam with the purpose to obtain parameters for the standardization of these cardiovascular characteristics in the refered breed, what hereafter can be used as reference in the identification of bearer or affected dogs by muscular dystrophy.


A distrofia muscular de Duchenne (DMD) em humanos é uma alteração neuromuscular hereditária, de caráter recessivo, ligada ao cromossomo X e causada pela ausência ou disfunção da distrofina. Clinicamente, caracteriza-se por severa alteração na musculatura esquelética, resultando em morte precoce do indivíduo acometido. Em cães da raça Golden Retriever, a mutação que leva à distrofia muscular ocorre espontaneamente e a extensa homologia entre a patogênese da DMD e da distrofia muscular do Golden Retriever permite qualificar o cão como principal substituto de humanos nos testes clínicos de novas terapias. O miocárdio deficiente em distrofina é mais vulnerável à sobrecarga de pressão e os pacientes com DMD podem desenvolver cardiomiopatia dilatada e hipertensão arterial; à ecocardiografia, verificam-se anormalidades na função diastólica, além de insuficiência sistólica em alguns pacientes mais velhos. No presente estudo, 41 cães da raça Golden Retriever, clinicamente sadios, foram submetidos ao exame ecocardiográfico com a finalidade de se obterem os citados parâmetros na referida raça, o que futuramente poderá servir de referência na identificação de cães portadores ou afetados pela distrofia muscular.

16.
Artigo em Português | LILACS-Express | VETINDEX | ID: biblio-1477146

Resumo

The Duchenne's muscular dystrophy (DMD) in humans is a recessive X-linked neuromuscular disease, caused either by the absence or dysfunction of the dystrophin. Clinically it is characterized by severe alteration in the skeletal musculature, resulting in precocious death of the affected patient. In Golden Retriever dogs, the mutation that determines the muscular dystrophy occurs spontaneously and the extensive homology among the pathogenesis of DMD and of Golden Retriever muscular dystrophy allows to qualify the dog as the main substitute of humans in the clinical tests of new therapies. The deficient myocardium in dystrophin is more vulnerable to the pressure overload, and the patients with DMD can develop dilated cardiomyopathy as well as arterial hypertension; in echocardiography, diastolic function abnormalities are verified and systolic inadequacy can be observed in some old patients. In the present study, 41 healthy Golden Retriever dogs were evaluated by echocardiographic exam with the purpose to obtain parameters for the standardization of these cardiovascular characteristics in the refered breed, what hereafter can be used as reference in the identification of bearer or affected dogs by muscular dystrophy.


A distrofia muscular de Duchenne (DMD) em humanos é uma alteração neuromuscular hereditária, de caráter recessivo, ligada ao cromossomo X e causada pela ausência ou disfunção da distrofina. Clinicamente, caracteriza-se por severa alteração na musculatura esquelética, resultando em morte precoce do indivíduo acometido. Em cães da raça Golden Retriever, a mutação que leva à distrofia muscular ocorre espontaneamente e a extensa homologia entre a patogênese da DMD e da distrofia muscular do Golden Retriever permite qualificar o cão como principal substituto de humanos nos testes clínicos de novas terapias. O miocárdio deficiente em distrofina é mais vulnerável à sobrecarga de pressão e os pacientes com DMD podem desenvolver cardiomiopatia dilatada e hipertensão arterial; à ecocardiografia, verificam-se anormalidades na função diastólica, além de insuficiência sistólica em alguns pacientes mais velhos. No presente estudo, 41 cães da raça Golden Retriever, clinicamente sadios, foram submetidos ao exame ecocardiográfico com a finalidade de se obterem os citados parâmetros na referida raça, o que futuramente poderá servir de referência na identificação de cães portadores ou afetados pela distrofia muscular.

17.
São Paulo; s.n; 20/12/2012. 85 p.
Tese em Português | VETINDEX | ID: biblio-1505234

Resumo

O camundongo mdx é um modelo animal muito utilizado para estudar a distrofia muscular degenerativa de Duchenne (DMD) e apesar de o modelo apresentar uma degeneração mais branda, inúmeras pesquisas com este animal são realizadas devido à alta reprodutibilidade de fenótipos, obtenção comercial de várias linhagens e baixo custo de manutenção. [...] Nesta pesquisa foram avaliados 22 camundongos mdx, machos, 4 a 6 semanas de idade. As células-tronco utilizadas para a aplicação foram de polpa dentária humana carregando a proteína verde fluorescente (EGFP) e a quantidade aplicada em cada acuponto foi de 1x104 células. Os acupontos selecionados foram B47 (Hunmen), B49 (Yishe) e B52 (Zhishi). Os animais foram distribuídos aleatoriamente em quatro tratamentos (A) células-tronco em acupontos falsos, (B) solução fisiológica em acupontos verdadeiros, (C) células-tronco em acupontos verdadeiros e (D) controle, sem nenhum tratamento. No total três injeções foram realizados em um período de 56 dias de estudo. As avaliações do tratamento foram feitas através das análises da força de tração dos músculos, da creatinofosfoquinase sérica (CPK), histológica através da estruturação das miofibrilas e morfometria do colágeno e imuno-histoquímica pela expressão da proteína distrofina. [...]Conclui-se que os tratamentos com terapia celular nos acupontos verdadeiros, acupontos falsos e solução fisiológica nos acupontos podem melhorar a doença degenerativa muscular no mdx pelo aumento da expressão da proteína distrofina


Muscular dystrophy in mdx mouse is an animal model used to study Duchenne muscular dystrophy (DMD) in humans. Although this model presents a milder degeneration, there are several studies with this animal due to the high reproducibility of phenotypes, obtaining various lines available and low maintenance cost. [...]In this study 22 mdx mice, males, 4-6 weeks of age were evaluated. Stem cells were used for the application of human dental pulp carrying the green fluorescent protein (EGFP) and the quantity applied to each acupoint was 1x104 cells. The acupoints selected were B47 (Hunmen), B49 (Yishe) and B52 (Zhishi). The animals were randomly assigned to four treatments groups: (A) stem cells in false acupoints, (B) saline in true acupoints, (C) stem cells in true acupoints and (D) control without any treatment. In total, three injections were performed over a period of 56 days of study. Evaluations of treatment were made by analyzing the tensile strength of muscles, measuring the serum creatine phosphokinase (CPK), structuring of myofibrils by histology and morphometry of collagen immunohistochemistry and by the amount of dystrophin protein.[...] We conclude that treatment with stem cell therapy on true and false acupoints and with saline solution on acupoints can improve muscular degenerative disease in mdx by increased expression of dystrophin protein


Assuntos
Animais , Cobaias , Distrofia Muscular de Duchenne/prevenção & controle , Muridae , Animais de Laboratório
18.
São Paulo; s.n; 20/12/2012. 85 p.
Tese em Português | VETTESES | ID: vtt-1146

Resumo

O camundongo mdx é um modelo animal muito utilizado para estudar a distrofia muscular degenerativa de Duchenne (DMD) e apesar de o modelo apresentar uma degeneração mais branda, inúmeras pesquisas com este animal são realizadas devido à alta reprodutibilidade de fenótipos, obtenção comercial de várias linhagens e baixo custo de manutenção. [...] Nesta pesquisa foram avaliados 22 camundongos mdx, machos, 4 a 6 semanas de idade. As células-tronco utilizadas para a aplicação foram de polpa dentária humana carregando a proteína verde fluorescente (EGFP) e a quantidade aplicada em cada acuponto foi de 1x104 células. Os acupontos selecionados foram B47 (Hunmen), B49 (Yishe) e B52 (Zhishi). Os animais foram distribuídos aleatoriamente em quatro tratamentos (A) células-tronco em acupontos falsos, (B) solução fisiológica em acupontos verdadeiros, (C) células-tronco em acupontos verdadeiros e (D) controle, sem nenhum tratamento. No total três injeções foram realizados em um período de 56 dias de estudo. As avaliações do tratamento foram feitas através das análises da força de tração dos músculos, da creatinofosfoquinase sérica (CPK), histológica através da estruturação das miofibrilas e morfometria do colágeno e imuno-histoquímica pela expressão da proteína distrofina. [...]Conclui-se que os tratamentos com terapia celular nos acupontos verdadeiros, acupontos falsos e solução fisiológica nos acupontos podem melhorar a doença degenerativa muscular no mdx pelo aumento da expressão da proteína distrofina (AU)


Muscular dystrophy in mdx mouse is an animal model used to study Duchenne muscular dystrophy (DMD) in humans. Although this model presents a milder degeneration, there are several studies with this animal due to the high reproducibility of phenotypes, obtaining various lines available and low maintenance cost. [...]In this study 22 mdx mice, males, 4-6 weeks of age were evaluated. Stem cells were used for the application of human dental pulp carrying the green fluorescent protein (EGFP) and the quantity applied to each acupoint was 1x104 cells. The acupoints selected were B47 (Hunmen), B49 (Yishe) and B52 (Zhishi). The animals were randomly assigned to four treatments groups: (A) stem cells in false acupoints, (B) saline in true acupoints, (C) stem cells in true acupoints and (D) control without any treatment. In total, three injections were performed over a period of 56 days of study. Evaluations of treatment were made by analyzing the tensile strength of muscles, measuring the serum creatine phosphokinase (CPK), structuring of myofibrils by histology and morphometry of collagen immunohistochemistry and by the amount of dystrophin protein.[...] We conclude that treatment with stem cell therapy on true and false acupoints and with saline solution on acupoints can improve muscular degenerative disease in mdx by increased expression of dystrophin protein (AU)


Assuntos
Animais , Cobaias , Distrofia Muscular de Duchenne/prevenção & controle , Muridae , Animais de Laboratório
19.
São Paulo; s.n; 18/12/2012. 81 p.
Tese em Português | VETINDEX | ID: biblio-1505213

Resumo

A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença genética neuromuscular hereditária, ligada ao cromossomo X, sendo encontrada em seres humanos do sexo masculino em uma taxa de 1 para cada 3500 neonatos. Essa doença muscular é descrita também em outras espécies como o camundongo distrofico (Mdx), cães golden retriever com distrofia muscular GRMD e gatos com distrofia muscular hipertrófica felina (HFMD), os quais apresentam sintomas semelhantes à DMD e por esta razão tem sido amplamente utilizados como modelos experimentais para estudos. Portanto o objetivo deste estudo é avaliar a mobilidade do diafragma, os ciclos respiratórios e a expansão da caixa torácica de cães GRMD afetados e portadores, uma vez que a insuficiência respiratória é a principal causa de mortes em indivíduos acometidos. Para este estudo utilizou-se de avaliação ultrassonográfica dos muscúlos respíratórios (diafragma e intercostais), análises clínicas, e um acompanhamento de análises hematológicas. Como resultado obtido, o movimento de inspiração, expiração e platô, que compõe a mobilidade diafragmática, foi menor no grupo afetado do que nos controles. A fase de platô neste grupo (GRMD) é quase inexistente, indicando que o diafragma destes animais permanece em uma constante movimentação. A frequência respiratória foi 26,93 por minuto para o grupo controle e 15,5 por minuto para o grupo afetado, o qual se encontra abaixo do padrão normal. A movimentação dos m. intercostais apresentou expiração e inspiração respectivamente de: 8,99mm e 8,79mm para o grupo controle e 7,42mm e 7,40mm para o grupo afetado, mostrando que os indivíduos do grupo afetado tem uma menor expansão da caixa torácica e possivelmente um distúrbio na ventilação pulmonar. Conclui-se que a metodologia aplicada neste estudo é um meio viável de acompanhamento e avaliação do sistema respiratório no modelo GRMD, podendo ser adaptado futuramente em outros modelos experimentais da distrofia muscular


The Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a genetic neuromuscular disease, linked to chromosome X and is found in human males at a rate of 1 in every 3,500 newborns. This muscle disease is also described in other species such as mouse dystrophic (Mdx), golden retriever dogs with muscular dystrophy GRMD and cats with hypertrophic feline muscular dystrophy (HFMD), which present symptoms similar to DMD and for this reason has been widely used as experimental models for studies. Therefore the objective of this study is to evaluate the mobility of the diaphragm, the respiratory cycles and the expansion of the rib cage GRMD affected dogs and carriers, since respiratory failure the leading cause of death in affected individuals. For this study we used ultrasound evaluation of respiratory muscles (diaphragm and intercostal), clinical analysis, and monitoring of hematological analysis. As a result, the movement of inspiration, expiration and plateau, which comprises the diaphragmatic mobility was lower in the affected group than in controls. The plateau phase in this group (GRMD) is almost nonexistent, indicating that these diaphragm remains in a constant movement. Respiratory rate was 26.93 per minute for the control group and 15.5 minutes for the affected group, which is below the normal standard. The movimentation of the m. intercostal presented expiration and inspiration respectively: 8.99 mm and 8.79 mm for the control group and 7.42 mm and 7.40 mm for the affected group, showing that individuals in the affected group has a lower expansion of the rib cage and possibly a disturbance pulmonary ventilation. It is concluded that the methodology applied in this study is a viable means of monitoring and evaluation of the respiratory system in GRMD model and can be adapted in the future in other experimental models of muscular dystrophy


Assuntos
Animais , Cães , Distrofia Muscular de Duchenne , Músculos Respiratórios/fisiopatologia , Doenças Neuromusculares/veterinária
20.
São Paulo; s.n; 18/12/2012. 81 p.
Tese em Português | VETTESES | ID: vtt-1113

Resumo

A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença genética neuromuscular hereditária, ligada ao cromossomo X, sendo encontrada em seres humanos do sexo masculino em uma taxa de 1 para cada 3500 neonatos. Essa doença muscular é descrita também em outras espécies como o camundongo distrofico (Mdx), cães golden retriever com distrofia muscular GRMD e gatos com distrofia muscular hipertrófica felina (HFMD), os quais apresentam sintomas semelhantes à DMD e por esta razão tem sido amplamente utilizados como modelos experimentais para estudos. Portanto o objetivo deste estudo é avaliar a mobilidade do diafragma, os ciclos respiratórios e a expansão da caixa torácica de cães GRMD afetados e portadores, uma vez que a insuficiência respiratória é a principal causa de mortes em indivíduos acometidos. Para este estudo utilizou-se de avaliação ultrassonográfica dos muscúlos respíratórios (diafragma e intercostais), análises clínicas, e um acompanhamento de análises hematológicas. Como resultado obtido, o movimento de inspiração, expiração e platô, que compõe a mobilidade diafragmática, foi menor no grupo afetado do que nos controles. A fase de platô neste grupo (GRMD) é quase inexistente, indicando que o diafragma destes animais permanece em uma constante movimentação. A frequência respiratória foi 26,93 por minuto para o grupo controle e 15,5 por minuto para o grupo afetado, o qual se encontra abaixo do padrão normal. A movimentação dos m. intercostais apresentou expiração e inspiração respectivamente de: 8,99mm e 8,79mm para o grupo controle e 7,42mm e 7,40mm para o grupo afetado, mostrando que os indivíduos do grupo afetado tem uma menor expansão da caixa torácica e possivelmente um distúrbio na ventilação pulmonar. Conclui-se que a metodologia aplicada neste estudo é um meio viável de acompanhamento e avaliação do sistema respiratório no modelo GRMD, podendo ser adaptado futuramente em outros modelos experimentais da distrofia muscular (AU)


The Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a genetic neuromuscular disease, linked to chromosome X and is found in human males at a rate of 1 in every 3,500 newborns. This muscle disease is also described in other species such as mouse dystrophic (Mdx), golden retriever dogs with muscular dystrophy GRMD and cats with hypertrophic feline muscular dystrophy (HFMD), which present symptoms similar to DMD and for this reason has been widely used as experimental models for studies. Therefore the objective of this study is to evaluate the mobility of the diaphragm, the respiratory cycles and the expansion of the rib cage GRMD affected dogs and carriers, since respiratory failure the leading cause of death in affected individuals. For this study we used ultrasound evaluation of respiratory muscles (diaphragm and intercostal), clinical analysis, and monitoring of hematological analysis. As a result, the movement of inspiration, expiration and plateau, which comprises the diaphragmatic mobility was lower in the affected group than in controls. The plateau phase in this group (GRMD) is almost nonexistent, indicating that these diaphragm remains in a constant movement. Respiratory rate was 26.93 per minute for the control group and 15.5 minutes for the affected group, which is below the normal standard. The movimentation of the m. intercostal presented expiration and inspiration respectively: 8.99 mm and 8.79 mm for the control group and 7.42 mm and 7.40 mm for the affected group, showing that individuals in the affected group has a lower expansion of the rib cage and possibly a disturbance pulmonary ventilation. It is concluded that the methodology applied in this study is a viable means of monitoring and evaluation of the respiratory system in GRMD model and can be adapted in the future in other experimental models of muscular dystrophy (AU)


Assuntos
Animais , Cães , Distrofia Muscular de Duchenne , Músculos Respiratórios/fisiopatologia , Doenças Neuromusculares/veterinária
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