Total congenital atrioventricular blockage in a patient with endocardial fibroplastosis and the persistence of arterial duct. Diagnosis in utero. / Bloqueio auriculo-ventricular total congênito em indivíduo com fibroplastose endocardiaca e persistência do conduto arterial
Leon, Marcos; Campos, Evandro.
R. Inst. Adolfo Lutz;
21(1-2): 17-32, 1961.
Artigo
em Português
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| ID: vti-452963
Resumo
The authors present the case of a rare association of several congenital heart malformations: a complete A-V block, an endocardial fibroelastosis and a patent ductus arteriosus. The complete atrioventricular block had been suspected during pregnancy by the low heart rate of the fetus. It was confirmed on the first day of life with electrocardiogram. The heart rate was extremely low, with a ventricular rate of 25 beats per minute. Endocardial fibroelastosis was confirmed by the macro and microscopical examination. Both ventricles and the left auricle were involved. It was more marked on the left ventricle. The size of the heart was four times the normal size; its weight was lightly increased. The myocardium of the left ventricle was twice as thick as normal and its endocardium ten times as thick as normal. The ductus arteriosus was patent. The child was born prematurely and lived 36 days. She died as a result of extreme dehydration.Os autores descrevem a associação rara de vários defeitos congênitos do coração: bloqueio auriculoventricular total, fibroelastose endocárdica e persistência do conduto arterial. Suspeitou-se de bloqueio auriculoventricular total, durante a gestação, pela baixa frequência cardíaca do foco fetal. Confirmou-se o bloqueio, no primeiro dia de vida, pelo eletrocardiograma. A frequência ventricular, nesta ocasião, foi extremamente baixa, 25 pulsações por minuto. Confirmou-se a fibroelastose endocárdica pelo exame necrótico macro e microscópico, havendo envolvimento dos dois ventrículos e da aurícula esquerda, sendo mais intenso no ventrículo esquerdo. O tamanho do coração era cerca de 4 vezes o tamanho normal, com ligeiro aumento de peso. O miocárdio do ventrículo esquerdo era 2 vezes mais espesso, e o endocárdio cerca de 10 vezes mais espesso que o normal. O conduto arterial era patente. A criança, prematura, viveu 36 dias e faleceu com quadro de desidratação.
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BR68.1
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