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Mucopolissacaridose canina: relato de oito casos / Mucopolysaccharidosis in dogs: report of eight cases / Mucopolisacaridosis canina: informe de ocho casos

Silva, Bruna M. P. Coelho; Franchini, Maria Luisa; Unruh, Silvana Maria; Pereira, Daionety Aparecida; Maiorka, Paulo Cesar; Kanayama, Khadine Kazue; Martorelli, Cinthia Ribas; Kogika, Márcia Mery.
Nosso Clín.; 20(119): 14-24, set.-out. 2017. ilus
Artigo em Português | VETINDEX | ID: vti-7671

Resumo

Mucopolissacaridoses são doenças hereditárias caracterizadas pela deficiência de enzimas que degradam as glicosaminoglicanas (GAGs): ácido hialuronico, sulfato de condroitina, sulfato de dermatina, queratan sulfato e heparina, sendo que estas se acumulam nos lisossomos de células ósseas, cartilagens e sinóvias. São descritos sete tipos de mucopolissacaridoses. As manifestações clínicas incluem hepatoesplenomegalia, opacificação de córnea, alterações cardiovasculares, edema de articulações, alterações neurológicas e má formações na face. A detecção de grânulos de Alder Reilynos leucócitos, além de deformidades ósseas bem como o comprometimento do fechamento de discos epifisários, observados ao exame radiográfico, e o aumento de GAGs na urina confirmam o diagnóstico. O objetivo deste trabalho foi relatar oito casos de cães com mucopolissacaridose e alertar sobre este diagnóstico diferencial.(AU)
Mucopolysaccharidoses are hereditary disorders characterized by a deficiency of enzymeswhich degrade glycosaminoglycans (GAGs): hyaluronic acid, chondroitin sulphate, dermatinsulphate, keratansulphate and heparin, and they accumulate in lysosomes of bone cells, cartilage and synovium. There are seven types of mucopolysaccharidosis. Clinical signs include hepatosplenomegaly, corneal opacification, cardiovascular abnormalities, edema of joints, neurological disorders and malformations of the face. The detection of Alder Reily granules in leukocytes, and bone deformities as well as radiographic findings of defect on closing epiphyseal discs, and increase of GAGs in urine confirm the diagnosis. The aim of this study was to report eight cases of dogs with mucopolysaccharidosis, and warn of this differential diagnosis.(AU)
Mucopolisacaridosiss on transtornos hereditarios caracterizados por una deficiencia de enzimas que degradan glicosaminoglicanos (GAGs): ácido hialurónico, sulfato de condroitina, sulfato de dermatina, sulfato de queratano y heparina, y se acumulan en los lisosomas de las células de hueso, cartílago y la membrana sinovial. Se describen siete tipos de mucopolisacaridosis. Las manifestaciones clínicas incluyen hepatoesplenomegalia, opacificación corneal, cambios cardiovasculares, edema de las articulaciones, trastornos neurológicos y malformaciones en la cara. La detección de gránulos Alder Reily en leucocitos, y deformidad de los huesos, así como los discos epifisarias de cierre y signos radiológicos y la acumulación de GAGs en la orina a confirmar el diagnóstico. El objetivo de estudio es reportar ocho casos de perros con mucopolisacaridosis, advertir de este diagnóstico diferencial.(AU)
Biblioteca responsável: BR68.1
Localização: BR68.1