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Tese em Português | VETTESES | ID: vtt-212756

Resumo

A síndrome cistadenocarcinoma renal-dermatofibrose nodular (CR-DN) é rara e afeta principalmente cães da raça Pastor Alemão. Esta doença é de herança autossômica dominante, causada por mutação do gene foliculina (FLCN), localizado no cromossomo 5 em cães. A síndrome caracteriza-se por apresentar cistadenomas e cistadenocarcinomas renais bilaterais, múltiplos nódulos na pele e tecido subcutâneo distribuídos em todo o corpo e leiomiomas uterinos. Neste estudo são descritos 11 casos da síndrome CR-DN em cães Pastor Alemão, diagnosticados entre janeiro de 1994 e janeiro de 2018 no Laboratório de Patologia Veterinária da Universidade Federal de Santa Maria (LPV-UFSM). Os cães afetados foram oito machos e três fêmeas, estabelecendo-se uma relação de 2,67:1. A idade variou de seis a 12 anos, sendo a média de idade de 8,7 anos. Os principais sinais clínicos relatados foram, em ordem decrescente de frequência, múltiplos nódulos cutâneos (dermatofibrose nodular), dispneia, anorexia, emagrecimento, hematúria recorrente, vômito e polidipsia. Este estudo permitiu estabelecer que o reconhecimento clínico da síndrome nem sempre é fácil, porém suas características anátomo-patológicas peculiares permitem um diagnóstico com segurança. Histologicamente, foi possível detectar todas as fases (cistos, hiperplasia intratubular papilífera, cistadenomas e/ou cistadenocarcinomas) de um possível continuum patológico das lesões renais. Leiomiomas uterinos foram observados somente em um caso. Através das técnicas histoquímicas foi possível estabelecer que o colágeno tipo I está presente em ambas as lesões, cutâneas e renais, e cogitar seu possível envolvimento na patogênese dos cistadenocarcinomas renais. A técnica de IHQ mostrou resultados parcialmente satisfatórios na imunomarcação das células epiteliais dos cistos e dos neoplasmas renais para pancitoceratina.

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Renal cystadenocarcinoma -nodular dermatofibrosis (CR-DN syndrome) is rare and mainly affects dogs of the German Shepherd breed. This disease is of autosomal dominant inheritance, caused by a mutation of the folliculin gene (FLCN), and located on chromosome 5 in dogs. The syndrome is characterized by bilateral cystadenomas and cistadenocarcinomas, multiple nodules in the skin and subcutaneous tissue distributed throughout the body and uterine leiomyomas. This study describes 11 cases of CR-DN syndrome in German Shepherd dogs, diagnosed between January 1994 and January 2018 at the Laboratory of Veterinary Pathology of the Federal University of Santa Maria (LPV-UFSM). The affected dogs were eight males and three females, establishing a ratio of 2.67: 1. The age ranged from six to 12 years, with the mean age being 8.7 years. The main clinical signs reported were, in descending order of frequency, multiple skin nodules (nodular dermatofibrosis), dyspnea, anorexia, weight loss, recurrent hematuria, vomiting and polydipsia. This study allowed establishing that the clinical recognition of the syndrome is not always easy, but its peculiar anatomical-pathological characteristics allow a safe diagnosis. Histologically, it was possible to detect all phases (cysts, papillary intratubular hyperplasia, cystadenomas and / or cystadenocarcinomas) of a possible pathological continuum of the renal lesions. Uterine leiomyomas were observed in only one case. Through histochemical techniques, it was possible to establish that type I collagen is present in both cutaneous and renal lesions and to consider its possible involvement in the pathogenesis of renal cystadenocarcinomas. The IHC technique showed partially satisfactory results in the immunostaining of cysts epithelial cells and renal neoplasms for pancytoceratin.

Biblioteca responsável: BR68.1