Brugada Syndrome and Pulmonary Atresia with Intact Interventricular Septum: Fortuitous Finding or New Genetic Connection?

Brugada syndrome is a rare arrhythmogenic syndrome associated mainly with pathogenic variants in the SCN5A gene. Right ventricle outflow tract fibrosis has been reported in some cases of patients diagnosed with Brugada syndrome. Pulmonary atresia with an intact ventricular septum is characterized by the lack of a functional pulmonary valve, due to the underdevelopment of the right ventricle outflow tract. We report, for the first time, a 4-year-old boy with pulmonary atresia with an intact ventricular septum who harbored a pathogenic de novo variant in SCN5A, and the ajmaline test unmasked a type-1 Brugada pattern. We suggest that deleterious variants in the SCN5A gene could be implicated in pulmonary atresia with an intact ventricular septum embryogenesis, leading to overlapping phenotypes.

Fibrilación Auricular que requirió Cardioversión en la Unidad de Recuperación Post Anestésica en Cirugía Ambulatoria. Un reporte de caso / Atrial Fibrillation that required Cardioversion in the Post Anesthetic Recovery Unit in Ambulatory Surgery. A case report

Durante los últimos años, ha cambiado el perfil de los pacientes que pueden someterse a procedimientos de cirugía ambulatoria, en centros quirúrgicos ambulatorios independientes. Es muy importante considerar la disponibilidad, competencias, flujos de atención del personal asistencial, asimismo el estudio integral del paciente, la capacidad resolutiva de dichos centros y las evaluaciones con los indicadores de calidad de atención, para obtener así resultados óptimos. El presente caso fue de un paciente de sexo masculino, de 34 años de edad quien presentó por primera vez fibrilación auricular rápida y sintomática, documentada en el postoperatorio inmediato. Se describe la atención, la estrategia diagnóstica y el tratamiento, ya que requirió cardioversión eléctrica.

In recent years, the profile of patients who can undergo ambulatory surgery procedures in independent ambulatory surgical centers has changed. It is very important to consider the availability, skills and experience of the care staff, as well as the integral study of the patient, the resolution capacity of these centers and evaluations with quality care indicators to obtain optimal results. The present case was of a 34-year-old male, first presentation of rapid and symptomatic atrial fibrillation documented in the immediate postoperative period. Patient care, diagnostic strategy and treatment were described, since the patient required electrical cardioversion.

Síndrome de Tako-Tsubo tras reemplazo valvular mitral / Tako-Tsubo syndrome after mitral valve replacement

El síndrome de Tako-Tsubo es caracterizado por una disfunción transitoria del ventrículo izquierdo (VI), con cambios electrocardiográficos y elevación de enzimas cardiacas que simulan un infarto agudo de miocardio (IAM) en ausencia de enfermedad coronaria obstructiva (ECO). Los reportes de síndrome de Tako-Tsubo luego de una cirugía cardiaca son excepcionales. Se describe el caso clínico de una mujer de 58 años que tras cirugía de reemplazo valvular mitral electiva desarrolla disfunción ventricular severa y shock cardiogénico, su evolución fue favorable con recuperación de la contractilidad hasta la normalidad. El síndrome de Tako-Tsubo debe ser considerado como un diagnostico diferencial en pacientes que presentan shock cardiogénico después de una cirugía cardiaca.