Expression of epidermal growth factor receptor, but not K-RAS mutations, is present in congenital cystic airway malformation/congenital pulmonary airway malformation.

Congenital cystic airway malformation/congenital pulmonary airway malformation (CCAM/CPAM) of the lung is a rare but well-described malformative lesion of pulmonary parenchyma characterized by the abnormal maturation of airways along with an increase in terminal respiratory structures, resulting in cysts of variable sizes. Five types have been classified based on morphological analysis. Although the etiology of the lesion is still unclear, recent data suggest that bronchial atresia is a predisposing/associated anomaly. A described association between type 1 CCAM/CPAM and bronchioloalveolar carcinoma suggests that type 1 CCAM/CPAM may predispose to malignant transformation by as yet unidentified tumorigenic mechanisms. Here we studied epidermal growth factor receptor (EGFR) and K-RAS oncogene, 2 biological markers closely associated with tumorigenesis and altered in many types of tumors, including lung carcinomas. For this purpose, we used immunohistochemistry and gene sequencing in paraffin-embedded tissue. Our results demonstrate expression of EGFR in types 1 and 3 CCAM/CPAM, with a distinctive distribution and intensity, compared with that of type 2. Of special interest, mucinous areas in 2 cases of type 1 CCAM/CPAM lacked EGFR expression, whereas adjacent epithelial cystic linings were strongly positive. This supports the hypothesis that mucinous differentiation in CCAM/CPAM, always present in cases with malignant transformation, could be related to other molecular pathways. The K-RAS gene was screened for mutations usually found in lung carcinomas; however, no mutations were present in any of the studied samples. These findings support the notion that EGFR may play an important role in the pathogenesis and phenotype of CCAM/CPAM.

Lymphocytic gastritis in pediatric celiac disease -- immunohistochemical study of the intraepithelial lymphocytic component.

BACKGROUND: Lymphocytic gastritis (LG) is defined by the recognition of >25 intraepithelial lymphocytes (IEL) per 100 surface epithelial cells. Approximately 50% of children with celiac disease (CD) present LG, which mainly involves the gastric antrum and disappears after a gluten-free diet. This intraepithelial population of lymphocytes has not been immunophenotypically characterized for this age group. MATERIAL/METHODS: We immunohistochemically analyzed 5 formalin-fixed, paraffin embedded biopsies of LG in children with untreated celiac disease using a panel of antibodies. All patients were diagnosed on the bases of clinical, laboratory and histopathological data. RESULTS: All showed similar results. IEL proved to be CD45RO, CD3, CD7, CD8, and Tia-1 positive, while CD4, CD20, CD79a, CD56, CD57, granzyme B, perforin, TCR gamma-delta, TCR beta (V-19), CD95 (FAS), CD95-L (FAS-L) and HLA II were negative. Many IEL were in apoptosis. CD45RO, CD3 and CD7 presented as membranous staining, while Tia-1 resulted in intracytoplasmic granular brown dots. In 3 cases there were rare lymphocytes with granzyme B-positive granules localized to the lamina propria. None presented Helicobacter pylori -like organisms at the luminal surface. CONCLUSIONS: LG associated with CD in children contains a peculiar CD8+ intraepithelial T-lymphocyte population which immunohistochemically lacks perforin and granzyme B, undergoes apoptosis, and is not associated with substantial damage to the epithelial cells. Our results fit with those reported in adults except for the negative results for granzyme B. The findings appear disparate from the ones described in the duodeno-jejunal mucosa in untreated celiac disease.

Schwannoma maligno con diferenciación rabdomioblástica (llamado "tumor de tritón"). Presentación de un caso y revisión de la literatura pediátrica / Malignant schwannoma with rhabdomyoblastic differentiation (so called \"triton\" tumor). Report od a case and review of the pediatric literature

Se presenta un caso de schwanoma maligno con diferenciación rabdomioblástica (tumor "tritón" maligno, TTM) desarrollado en la pared costal de un niño de 4 años. La inesperada diferenciación divergente fue demostrada por inmunohistoquímica para proteína S-100, mioglobina, dismina y microscopía electrónica, ya que la histología convencional no había permitido su reconocimiento. La revisió de la literatura reunió otros 8 casos en niños, con gran dispersión en la edad y localización, pero en general con un pronótico desfavorable .

Análisis de la mortalidad infantil tardía hospitalaria: correlación clínico-patológica en 500 necropsias / Analysis of the late hospitalar infant mortality: clinico-pathological correlation in 500 necropsias

Se presenta el resultado del análisis clínico-patológico de la causa de muerte determinada en 500 necropsias de niños de 1 a 11 meses de vida, correspondiente al 52,9% de los decesos hospitalarios del mismo grupo etario y período. El 52,8% de los decesos se produjeron en menores de 3 meses mientras que 73,4% ocurrieron en menores de 5 meses. Casi 47% de las muertes tuvieron como causa primaria una infección. En el 37,6% las infecciones fueron de las vías aréas, siendo 43% de etiología viral. Les siguieron las infecciones del aparato digestivo (29,5%) y luego las de etiología bacteriana del sistema nervioso central. El 24,2% de los decesos se debieron a malformaciones principalmente cardiovasculares y del sistema nervioso central. Las secuelas de procesos perinatales fueron responsables del 6,4% de los decesos. Otras causas primarias totalizaron 25,4%, mientras que en 6 casos (1,2%) no se estableció la causa. En 26 casos no se pudo deteminar la causa inmediata del óbito. En los casos de infecciones, 33,8% fueron bien nutridos o con desnutrición Grado I, 27,7% tuvieron desnutrición Grado II y 38,5% desnutrición Grado III. De los 311 casos con desnutrición grado II y III, 67,2% se consideraron como causa secundaria, 32,7% como primaria y 9 casos de catalogación dudosa. En la correlación clínica se halló concordancia total en la mitad de las necropsias, parcial en el 36,6% y discordancia en el 12,8%, es decir, que en 1 de cada 2 necropsias tal práctica agregó datos de valor para la interpretación del caso

Detection of human papillomavirus in juvenile laryngeal papillomatosis using polymerase chain reaction

Con el objeto de identificar la presencia del virus del papiloma humano (VPH) y sus tipos en casos de papilomatosis laríngea juvenil (PLJ) se procedió a analizar mediante reacción en cadena de polimerasa (RCP) a 20 ejemplos de esta lesión en 12 pacientes, algunos con más de 10 años de antigüedad; las muestras fueron procesadas e incluidas en parafina. Conociendo la gran variabilidad genética del VPH se eligió una secuencia correspondiente a la región L1 del genoma, zona muy conservada para la especie y que permite identificar la mayoría de los subtipos conocidos de este virus. En la primera ronda de amplificación se obtuvieron resultados positivos con los cebadores MY09-11 (región L1) en 10 muestras. En una segunda ronda de amplificación (nested-PCR) con los cebadores GP5-6 se positivaron un total de 20 muestras, demostrando la mayor sensibilidad de esta segunda técnica. Para amplificar una región altamente variable del genoma (E6) se utilizaron cebadores específicos para subtipos 6-11 (H6/11L1-R2), lo que permitió identificar la presencia de estas variantes en 7/12 muestras. No siendo infrecuente la detección de más de un subtipo, la presencia de las variedades mencionadas no excluye la presencia de otros subtipos. Los resultados demuestran que: 1) el VPH está presente en casos de PLJ, 2) los subtipos más frecuentes parecen incluir el grupo 6-11, 3) el uso del método de RCP es aplicable a material de archivo procesado en forma de rutina en un laboratorio de patologia

Citologia de aspirado traqueal en recién nacidos: su correlación clínica, radiológica y anatomopatológica / Cytology of tracheal aspiration in newborn infants: its clinical, radiological and anatomo-pathological correlation

En esta comunicación se presentan los hallazgos de 122 extendidos de material de aspirado traqueal realizados en 77 pacientes y su correlación con los diagnósticos clínico, radiológico y anatomopatológico. El número de muestras por paciente osciló entre 1 y 7 y el momento de su obtención varió entre 1 a 101 días. La evaluación citológica se realizó siguiendo los criterios de Doshi. Los diagnósticos citológicos fueron: enfermedad de la membrana hialina, neumonía, displasia broncopulmonar, broncoaspiración de liquido amniótico, bronquiolitis, herpes y hemorragia pulomnar. En el 93,5% de los casos se observó concordancia total con los diagnósticos clínicos, radiológico y/o anatomopatológico considerados en conjunto. Se observó concordancia total entre la citología y el diagnóstico de ingreso exclusivamente el 61% de los casos, entre la citología y el diagnóstico radiológico en el 76% y entre la citología y el diagnóstico clínico de evolución en el 87%. En 25 de 28 casos con necropsia, ésta confirmó el diagnóstico citológico. Según nuestra experiencia la citología del aspirado traqueal resultó ser un método útil para realizar el diagnóstico etiológico en el recién nacido con asistencia ventilatoria