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Neurogenetics ; 11(1): 27-40, 2010 Feb.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-19517146

RESUMO

Spinal muscular atrophy (SMA) is a neurodegenerative disease characterized by motor neuron loss and skeletal muscle atrophy. The loss of function of the smn1 gene, the main supplier of survival motor neuron protein (SMN) protein in human, leads to reduced levels of SMN and eventually to SMA. Here, we ask if the amphibian Xenopus tropicalis can be a good model system to study SMA. Inhibition of the production of SMN using antisense morpholinos leads to caudal muscular atrophy in tadpoles. Of note, early developmental patterning of muscles and motor neurons is unaffected in this system as well as acetylcholine receptors clustering. Muscular atrophy seems to rather result from aberrant pathfinding and growth arrest and/or shortening of motor axons. This event occurs in the absence of neuronal cell bodies apoptosis, a process comparable to that of amyotrophic lateral sclerosis. Xenopus tropicalis is revealed as a complementary animal model for the study of SMA.


Assuntos
Regulação da Expressão Gênica no Desenvolvimento , Atrofia Muscular Espinal/genética , Proteína 1 de Sobrevivência do Neurônio Motor/biossíntese , Sequência de Aminoácidos , Animais , Apoptose , Sequência de Bases , Modelos Animais de Doenças , Humanos , Hibridização In Situ , Dados de Sequência Molecular , Oligonucleotídeos Antissenso/farmacologia , Receptores Colinérgicos/metabolismo , Reação em Cadeia da Polimerase Via Transcriptase Reversa , Homologia de Sequência de Aminoácidos , Xenopus
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