Clinical features and lymphocyte immunophenotyping analysis in primary immunodeficiency patients with non-transplant lymphoproliferative disorders.

Lymphoproliferative disorders (LPD) comprise a heterogeneous group and are originally classified into the "Disease of immune dysregulation" category. Of 96 Taiwanese patients during 2003-2022, 31 (median 66, range 0.03-675 months) developed LPD, mainly including palpable lymphadenopathy (in 10 patients), intestinal lymphadenopathy associated with refractory inflammatory bowel disease (IBD in 8) and hepatosplenomegaly (in 7) during long-term follow-up (median 144, range 3-252 months). They distributed in the categories of antibody deficiency (2 CVID, 2 TTC37, PIK3CD, PIK3R1 and AICDA each), phagocyte (4 CYBB, 1 STAT1 and 1 IFNRG1), immune dysregulation (2 FOXP3, 2 XIAP and 2 HLH), combined immunodeficiencies (2 IL2RG; CD40L, ZAP70 and unknown each), syndromic features (2 STAT3-LOF, 1 WAS and 1 ATM) and three with anti-IFN-γ autoantibodies. An increased senescent (CD8 + CD57+) and CD21-low, disturbed transitional B (CD38 + IgM++), plasmablast B (CD38++IgM-), memory B (CD19 + CD27+) and TEMRA (CD27-IgD-) components were often observed in cross-sectional immunophenotyping and trended to develop LPD.

Estudo do comportamento das taxas de mortalidade fetal, perinatal e neonatal em um hospital universitário: II. Inter-relaçöes de causa básica de morte, obtida em necrópsia com o peso ao nascer e a idade no óbito

O objetivo deste trabalho foi estudar as inter-relaçöes do peso ao nascer da idade no óbito e das causas de óbito fetais e neonatais pro necrópsias no HCFMRPUSP no período de 1973 a 1982. Relacionando-se os três parâmetros acima nota-se que: nas mortes fetais a causa indeterminada teve distribuiçäo semelhante nas três faixas de peso e as mortes por causa obstétrica aumentam proporcionalmente com o peso ao nascer. O contrário acontece com a doença hipertensiva materna. A morte por prematuridade nos óbitos neonatais säo mais freqüentes nas crianças com baixo peso e nas de causa obstétrica é o inverso. As mortes por prematuridade e por causa obstétrica ocorrem com maiores freqüências no 1§ dia de vida. A morte por infecçäo ocorre mais freqüentemente no período neonatal tardio. As crianças mais leves e as mais pesadas morrem em maiores proporçöes no 1§ dia de vida