RESUMO
Eosinophilic cystitis is an uncommon disease in children, and its association with chronic granulomatous disease (CGD) has been previously reported in only five patients. In all those patients the disease showed either a self-limited benign course or a rapid response to corticosteroid treatment. The authors describe a child with X-linked CGD who developed eosinophilic cystitis with a recurrent course and difficult therapeutic management. The authors also discuss the pathogenesis of granuloma formation in CGD and review the literature for current therapies for these complications.
Assuntos
Cistite/etiologia , Eosinofilia/etiologia , Doença Granulomatosa Crônica/complicações , Ciclosporina/uso terapêutico , Doença Granulomatosa Crônica/tratamento farmacológico , Humanos , Imunossupressores/uso terapêutico , Lactente , Masculino , Dados de Sequência Molecular , Prednisona/uso terapêutico , Recidiva , Resultado do Tratamento , Ultrassonografia , Bexiga Urinária/diagnóstico por imagemRESUMO
RESUMEN Se presenta un lactante de 5 meses de edad con síndrome de dificultad respiratoria de evolución tórpida. Se solicitó radiografía de tórax frente y perfil detectándose una masa mediastínica de gran tamaño y estructura heterogénea. Se completó el estudio con ultrasonografía y tomografía computada con contraste de tórax y sin él; éste último método fue el que orientó el diagnóstico prequirúrgico de teratoma. Los marcadores de actividad tumoral fueron negativos. Se practicó la resección quirúrgica completa del tumor y parte del timo normal.La evolución posquirúrgica del paciente fue favorable.La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de teratoma inmaduro. El objetivo ha sido presentar una causa muy poco frecuente de dificultad respiratoria en lactantes, así como poner de manifiesto la escasa inespecífica sintomatología