[Intranodal lymphangiography in pediatric chylothorax, a diagnostic and therapeutic tool]. / Linfangiografía intranodal en quilotórax pediátrico, una herramienta diagnóstica y terapéutica.

INTRODUCTION: High morbidity has been described in secondary chylothorax. Thoracic duct embolization (TDE) after intranodal lymphangiography (IL) is one of the treatments in adults but there is poor experience in children. We aim to describe our experience with this technique for refractory pediatric chylothorax. METHODS: A retrospective study of patients with refractory chylothorax treated with thoracic duct embolization at our Institution in the last 4 years was performed. Lymphatic vessels visualization was obtained by intranodal lymphangiography with ethiodized oil. Demographic and clinical data as well as imaging findings were collected. RESULTS: A total of 4 patients were treated during the study period with a median of age and weight of 2.5 months (1-16) and 4.25 kg (2.8-10) respectively. Chylothorax was secondary to cardiothoracic surgery in 3 patients and to venous thrombosis in the other one. Medical treatment was provided during a median of 47 days (13-56) without benefit in thoracic output [median: 46 ml/kg/day (19-64)]. After IL, thoracic duct catheterization was achieved in one patient however embolization was not possible. Chylothorax stopped in the 3 post-surgical patients regardless of how much lymphatic visualization was achieved in IL. In the venous thrombosis patient surgical treatment was performed 6 days after the study. CONCLUSION: IL can be a diagnostic and therapeutic tool in children. Ethiodized oil seems to seal lymphatic leak in postsurgical chylothorax. IL could be an option for chylothorax in patients too sick for surgical treatment or in whom thoracic duct embolization is not feasible.

INTRODUCCION: El quilotórax secundario es una entidad rara con una alta morbilidad. La embolización del conducto torácico (CT) mediante linfangiografía intranodal (LI) con aceite etiodizado (AE) forma parte del arsenal terapéutico del quilotórax en el adulto. Presentamos nuestra experiencia con esta técnica en pacientes pediátricos con quilotórax refractario al tratamiento médico. METODOS: Estudio retrospectivo de los pacientes tratados en nuestro centro por quilotórax refractario con LI en los últimos 4 años. Se recogieron los datos epidemiológicos, clínicos, terapéuticos y linfangiográficos. RESULTADOS: Se identificaron 4 pacientes, con unas medianas de edad y peso de 2,5 meses (1-16) y 4,25 kg (2,8-10) respectivamente. En 3 de los pacientes el quilotórax fue secundario a cirugía cardiaca y en el restante a trombosis extensa de vena cava superior. La mediana de débito fue de 46 ml/kg/día (19-64) y la de tiempo de tratamiento médico de 47 días (13-56). En todos ellos se realizó LI, opacificándose el CT solo en un paciente, sin lograrse la embolización. A pesar de ello, tras la LI, el quilotórax cesó en el grupo postquirúrgico independientemente del nivel de opacificación del árbol linfático. En el paciente secundario a trombosis, se realizó ligadura quirúrgica del CT 6 días después del estudio. CONCLUSIONES: La LI es una técnica diagnóstica e incluso terapéutica en casos de quilotórax refractario, que comienza a ser necesaria y realizable en centros con experiencia. El AE parece sellar la fuga linfática por un mecanismo embolizante en casos postquirúrgicos, eliminando la necesidad del cierre quirúrgico.

[Study of pulmonary hypertension and long-term respiratory clinic in children with congenital diaphragmatic hernia]. / Estudio de la hipertensión pulmonar y la clínica respiratoria a largo plazo en los niños con hernia diafragmática congénita.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: The aim of this study is to identify respiratory clinic and pulmonary arterial hypertension (PAH) in congenital diaphragmatic hernia (CDH) and whether these could be predicted by prenatal measures. MATERIAL AND METHODS: We studied fetal ultrasound: Observed/expected Lung to Head Ratio (O/E LHR) and classified patients according to their outcome (group 1: O/E LHR <25%, group 2: 26-35%, group 3: 36-45%, group 4: >55%) as well as the severity of PAH (group 0: non-PAH, group 1: mild, group 2: moderate, group 3: severe) in echocardiograms at birth, 1st, 6th, 12th and 24 months of life. We also evaluated gestational age, weight, bronchodilator treatment and number of hospital admissions. RESULTS: 58 patients with CDH, 13 without prenatal diagnosis. 36 patients out of 45 had O/E LHR calculated at 22.4 ± 5.8 weeks. O/E LHR had significant association with the severity of PAH at birth and in the 1st, 6th, 12th and 24th months (p <0.05). At 6 months, only 30.4% had PAH without any association with a higher risk of hospital admission [OR 1.07 (0.11-10.1)] and only three patients (5.1%) required bronchodilator treatment. CONCLUSION: In CDH, PAH and the respiratory clinic improve over time, being uncommon the need for treatment as of the 6th month. O/E LHR predicts the presence and severity of PAH in short and long term.

INTRODUCCION Y OBJETIVOS: Nuestro objetivo es estudiar la presencia en hernia diafragmática congénita (HDC) de clínica respiratoria e hipertensión pulmonar (HTP) a largo plazo y si estas pueden predecirse prenatalmente. MATERIAL Y METODOS: Estudiamos en ecografía fetal: Lung to Head Ratio observado/esperado (LHR O/E) y clasificamos a los pacientes según su resultado (grupo 1: LHR O/E <25%, grupo 2: 26-35%, grupo 3: 36-45%, grupo 4: >55%) así como la gravedad de HTP (grupo 0: no HTP, grupo 1: leve, grupo 2: moderada, grupo 3: grave) en los ecocardiogramas al nacimiento, 1º, 6º, 12º y 24º meses de vida. Estudiamos también edad gestacional, peso, tratamiento broncodilatador y número de ingresos hospitalarios. RESULTADOS: Se identificaron 58 pacientes con HDC, 13 de ellos sin diagnóstico prenatal. De los 45 restantes, 36 tenían calculado el LHR O/E registrado a las 22,4 ± 5,8 semanas. El LHR O/E se relacionó significativamente con la gravedad de la HTP al nacimiento y en los meses 1º, 6º, 12º y 24º (p <0,05). A los 6 meses únicamente el 30,4% presentaban HTP sin que ello asociara más riesgo de ingresos hospitalarios [OR 1,07 (0,11-10,1)] y siendo solo n = 3 (5,1%) los que precisaban algún tipo de tratamiento broncodilatador. CONCLUSION: En HDC, la HTP y la clínica respiratoria mejoran con el tiempo, siendo infrecuente la necesidad de tratamiento a partir del 6º mes. El LHR O/E predice la presencia y gravedad de HTP a corto y largo plazo.

[Risk factors associated with the development of enterocolitis in Hirschsprung's disease]. / Factores de riesgo asociados al desarrollo de enterocolitis en la enfermedad de Hirschsprung.

OBJECTIVES: Hirschsprung's-associated enterocolitis (HAEC) is a live-threatening complication that remains badly understood. Our objective is to identify the risk factors related to the development of HAEC in the cohort of patients with Hirschsprung's disease (HD) treated in our center. METHODS: We reviewed the patients treated for HD between 2000 and 2016. Ninety four patients were included, and the clinical details related to the disease were evaluated. Our primary outcome measure was the development of HAEC. Relative risks are presented with 95% confidence intervals. RESULTS: Twenty seven patients out of the ninety four (28.7%) suffered HAEC. None of them died from this complication. The extended aganglionosis, the need of a preoperative stoma, a transabdominal surgery and the diagnosis before the age of 7.2 months were related to a higher risk of suffering HAEC. CONCLUSIONS: HAEC remains a common complication in patients suffering from HD, especially those with complex forms. The identification of the risk factors could result in a better control of the HAEC, which lead to a faster diagnosis and treatment, reducing the morbi-mortality related to HAEC.

OBJETIVO: La enterocolitis (EC) asociada a la enfermedad de Hirschsprung (EdH) es una entidad de etiopatogenia desconocida y potencialmente mortal. Nuestro objetivo es identificar los factores implicados en el desarrollo de EC en una cohorte de pacientes con EdH tratados en el nuestro centro. METODOS: Se revisaron los pacientes tratados por EdH en el periodo 2000-2016. Se incluyeron 94 pacientes, recogiendo de las historias clínicas variables demográficas y todas las relacionadas con la enfermedad. Se realizó un estudio de riesgo uni y multivariado usando como variable dependiente la existencia de un cuadro de enterocolitis. Los resultados se presentan con riesgo relativo (RR) con su intervalo de confianza al 95%. RESULTADOS: De los 94 pacientes estudiados, 27 (28,7%) sufrieron algún episodio de EC. Ninguno falleció por esta causa. La afectación intestinal extensa, la necesidad de una ostomía de descarga en el proceso diagnóstico, la cirugía abierta y el diagnóstico anterior a los 7,2 meses de vida se asociaron en el análisis univariante a un mayor riesgo de desarrollar EC. En el multivariante, tan solo el diagnostico precoz y la cirugía abierta quedaron como variables asociadas al riesgo de EC. CONCLUSIONES: La EC sigue siendo una complicación habitual en la EdH, especialmente en las formas más largas y complejas. La identificación de los factores que la favorecen permitiría un mayor control, una mejor prevención secundaria ante el comienzo de los síntomas y un tratamiento más precoz, lo que lograría disminuir su morbilidad.

[Management of suspected foreign body aspiration in children. 10-year experience in a single center]. / Sospecha de aspiración de cuerpos extraños en pacientes pediátricos. Nuestra experiencia en 10 años.

INTRODUCTION: Foreign body aspiration (FBA) is a potentially life-threatening event, and is the leading cause of death in children after road traffic injuries. If suspected, a prompt exploration of the airway should be performed. We present our experience in FBA treatment in the last 10 years. MATERIAL AND METHODS: A retrospective study of patients admitted in our center with suspected FBA between 2005 and 2015 was performed. Clinical history, physical findings, radiologic imaging, treatment and evolution were assessed. RESULTS: A total of 115 children (70 M/45 F) with a median age of 2 years old (8 months-13 years), presented with a clinical history of FBA. All of them suffered a choking event and the most frequent symptoms were persistent cough (88.3%) and respiratory distress (46.8%). Pathologic physical examination was registered in 75% and an abnormal chest X-ray was seen in 72%. Rigid bronchoscopy (RB) was performed in 100% based on compatible history, regardless of physical and radiologic exams. A foreign body was found during RB in 78 patients (68.1%) and the most frequent were seeds and nuts (63.4%), located mainly in the right bronchus (46.8%). If the criteria for RB had been based on a compatible history along with clinical findings and abnormal chest X-ray, 21 foreign bodies (26.9%) would have been missed, with the subsequent risk of sudden death. All the foreign bodies were removed with success, without any immediate complication during the procedure. CONCLUSION: FBA is a frequent accident among children. The history, clinical findings and imaging cannot always concur. In case of a positive history of FBA an examination of the tracheobronchial tree must be done.

OBJETIVOS: La aspiración de cuerpos extraños (ACE) es una urgencia pediátrica frecuente, descrita como segunda causa de muerte infantil tras los accidentes de tráfico. Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento de la ACE en los últimos 10 años. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de pacientes atendidos por sospecha de ACE entre los años 2005-2015, describiendo historia clínica, sintomatología, pruebas de imagen, procedimiento y evolución. RESULTADOS: Un total de 115 pacientes (70 V/45 M), con una mediana de 2 años (8 meses-13 años), presentaron historia sugestiva de ACE. Los síntomas más frecuentes fueron: tos (88,3%) y dificultad respiratoria (46,8%). El 75% presentaban exploración física patológica y un 72% presentaban alteraciones en la radiografía de tórax. Se realizó broncoscopia rígida (BR) en el 100% de los pacientes con historia compatible, sin importar los resultados de la exploración física o las pruebas de imagen. En 78 pacientes (68,1%) se encontró un cuerpo extraño (CE) durante la BR, siendo los más frecuentes semillas y frutos secos (63,4%); localizándose sobre todo en el bronquio derecho (46,8%). Si el criterio para realizar una BR se hubiese basado en la historia compatible, junto con alteraciones en la exploración física y pruebas de imagen, 21 CE (26,9%) no habrían sido diagnosticados con el consiguiente riesgo de muerte. Todos los CE se extrajeron con éxito, sin ninguna complicación inmediata. CONCLUSIONES: La ACE es frecuente en la infancia. La historia y los hallazgos clínico-radiológicos pueden no concordar, por lo que ante historia sugestiva de ACE es recomendable una exploración de la vía aérea, dado el bajo riesgo que asocia.

[Perinatal factors for necrotizing enterocolitis (NEC). A case-control study]. / Factores perinatales en el desarrollo de enterocolitis necrotizante. Un estudio de casos y controles.

AIM OF THE STUDY: The aim of this study is to identify potential perinatal risk or protective factors associated with NEC. MATERIALS AND METHODS: Single-center, retrospective case-control study of newborns admitted to the neonatal intensive care unit with NEC from 2014 to 2015. Clinical charts were reviewed recording maternal factors (fever, positive recto-vaginal swab and signs of corioamnionitis or fetal distress), and neonatal factors analyzed were: birth-weight and weeks gestation, umbilical vessel catheterization, time of enteral feedings and the use of probiotics, antibiotics and antifungal agents. Cases and controls were matched for all of these factors. Parametric tests were used for statistical analysis and p < 0.05 deemed significant. RESULTS: We analyzed 500 newborns of which 44 developed NEC (cases) and 456 controls. Univariate analysis did not identify any maternal risk factors for NEC. We did not found statistical differences between patients either time of enteral feedings or probiotics. Nevertheless, patients with signs of fetal distress and early sepsis had a higher risk of NEC (p < 0.0001). CONCLUSIONS: Infants with history of fetal distress and signs of early sepsis are at a higher risk of NEC. The use of prophylactic catheter infection or orotracheal intubation with antifungal treatment seemed to elevate the incidence of NEC. However, antibiotic treatment couldn´t be demonstrated to increase the risk of NEC.

OBJETIVOS: Identificar factores perinatales que favorezcan el desarrollo de enterocolitis necrotizante (ECN) en las unidades de cuidados intensivos neonatales (UCIN). METODOS: Estudio de casos y controles de los recién nacidos (RN) tratados entre 2014-2015. Se evaluaron factores de riesgo materno-fetal (fiebre, corioamnionitis, cultivos rectovaginales y sufrimiento intrauterino) y neonatales (edad gestacional, canalización de vasos umbilicales, hemocultivos, sepsis, nutrición y probióticos) y su asociación a la ECN. Estudiamos también la existencia de tratamiento antibiótico y antifúngico intravenoso previo al cuadro de ECN. Se estimó la odds ratio con un nivel de significación p < 0,05. RESULTADOS: Se analizaron 500 neonatos: 44 ECN y 456 controles. En el análisis univariante ninguno de los factores de riesgo maternos se relacionó con el desarrollo de ECN. No se encontraron diferencias significativas en los RN que recibieron alimentación enteral o probióticos. Los RN con sufrimiento fetal y los diagnosticados de sepsis precoz presentaron mayor riesgo de desarrollo de ECN (p < 0,0001). CONCLUSION: La pérdida de bienestar fetal y la sepsis precoz favorecen el desarrollo de ECN, que también parece aumentar con el uso de antibioterapia sistémica así como el tratamiento antifúngico profiláctico para las infecciones de catéter o intubaciones orotraqueales prolongadas.

[Long-term results of the early endoscopic treatment of acquired tracheal-subglottic stenosis: 10 years of experience]. / Resultados a largo plazo del tratamiento endoscópico precoz de las estenosis subglóticas y traqueales adquiridas: 10 años de experiencia.

INTRODUCTION: Acquired stenosis of the airway is a common complication after endotracheal intubation. Endoscopic dilation has been accepted as the treatment of choice in cases detected precociously. Our goal is to know the current status of the patients treated in our hospital with endoscopic dilation in the last 10 years. MATERIAL AND METHODS: Retrospective cohort study of patients with subglottic and tracheal acquired stenosis (STAS) early treated endoscopically with balloon dilation at our center in the last 10 years. Bronchoscopy control at 2 weeks, a month, 3 and 6 months post-dilation were performed and later on depending on the symptoms. RESULTS: 32 patient were treated in the period considered. The median age was 4.5 (3-120) months. There were necessary 2.5 (1-5) dilations per patient. All cases were extubated in the operating room or in the following 24 hours. There were no complications during the procedure. Follow-up time was 6 (1-10) years. Only 1 of the 32 patients have had recurrence of stenosis 2 years after, it was secondary to reintubations due to new surgical interventions; which it was dilated successfully. CONCLUSIONS: Early endoscopic dilation in the acquired airway stenosis is a safe and effective long-term procedure. The results support the use of this technique as a treatment of choice in these patients.

INTRODUCCION: La estenosis adquirida de la vía aérea es una complicación frecuente tras la intubación endotraqueal. La dilatación endoscópica ha sido aceptada como tratamiento de elección en los casos detectados de forma precoz. Nuestro objetivo es conocer el estado actual de los pacientes tratados en nuestro centro mediante dilatación endoscópica en los últimos 10 años. MATERIAL Y METODOS: Estudio de cohorte retrospectivo de pacientes con estenosis subglóticas y traqueales adquiridas (ESTA) tratadas endoscópicamente mediante dilatación con balón en nuestro centro en los últimos 10 años. Se realizaron broncoscopias de control a las 2 semanas, al mes, a los 3 y 6 meses postdilatación y posteriormente en función de la clínica. RESULTADOS: Se trataron 32 pacientes de ESTA de reciente aparición en dicho periodo. La mediana de edad fue de 4,5 (3-120) meses. Fueron necesarias 2,5 (1-5) dilataciones por paciente. Todos los pacientes fueron extubados en quirófano o en las 24 horas siguientes al procedimiento. No hubo complicaciones durante los procedimientos ni durante el postoperatorio. El tiempo de seguimiento fue de 6 (1-10) años. Solo 1 de los 32 pacientes presentó recidiva de la estenosis 2 años después que fue secundaria a reintubaciones por nuevas intervenciones quirúrgicas; la cual se dilató nuevamente. CONCLUSIONES: La dilatación endoscópica precoz en las estenosis adquiridas de la vía aérea es un procedimiento seguro y eficaz a largo plazo. Los resultados avalan el uso de esta técnica como tratamiento de elección en estos pacientes.

[Mesenteric edema as a prenatal ultrasound sign of poor prognosis in gastroschisis]. / El edema mesentérico como signo ecográfico prenatal de mal pronóstico en gastrosquisis.

INTRODUCTION/AIM OF THE STUDY: Gastroschisis is a congenital malformation with an easy and early prenatal diagnosis, however, it has a variable post-natal outcome. Our aim was to determine if certain ultrasound markers or early delivery were related with a worse postnatal outcome. PATIENTS AND METHODS: Retrospective study of a cohort of patients with gastroschisis diagnosed between 2005-2014, with emphasis on prenatal ultrasounds, gestational age at delivery and post-natal outcome. Oligohydramnios, peel, mesenteric edema, fixed and dilated bowel with loss of peristalsis and small wall defect were considered ultrasonographic markers associated with poor prognosis. Outcome variables included: length-of-stay, complications, nutritional and respiratory factors. Non-parametric statistical analysis were used with p < 0,05 regarded as significant. RESULTS: Clinical charts of 30 patients with gastroschisis were reviewed (17M/13F). Gestational age at diagnosis was 20 (12-31) and at delivery 36 (31-39) weeks (33% of the patients over 36+3 weeks). A 73% of the patients presented at least one ultrasonographic marker factor during follow-up. Univariate analysis showed that mesenteric edema was associated with poor outcome variables: short-bowel syndrome (p= 0,000), PN-dependence (p= 0,007) and intestinal atresia (p= 0,02). The remaining risk factors analysed, including late delivery (> 36+3 weeks) were not associated with length-of-stay, ventilatory support, digestive autonomy, complications or mortality. CONCLUSIONS: Neither the presence of ultrasonographic markers classically associated with unfavorable outcomes, nor early delivery (< 36 weeks) resulted in worse postnatal outcome. Mesenteric edema was the only alarming ultrasound marker and that may suggest the need of closer follow-up.

INTRODUCCION: La gastrosquisis es una anomalía congénita de fácil diagnóstico prenatal y pronóstico postnatal variable. Nuestro objetivo es determinar si los signos ecográficos prenatales o el momento del parto se relacionan con peor pronóstico postnatal. PACIENTES Y METODOS: Se realiza un estudio retrospectivo de la cohorte de pacientes con gastrosquisis diagnosticados entre 2005-2014, registrando las ecografías prenatales, edad gestacional al parto y evolución postnatal. Se valoraron los hallazgos ecográficos prenatales: oligohidramnios, peel, edema mesentérico, asas fijas, aperistálticas y/o dilatadas y defecto pequeño de pared. Se consideraron variables resultado: la estancia hospitalaria, complicaciones, mortalidad y factores nutricionales y respiratorios. Se utilizaron pruebas no paramétricas, considerándose significativo un valor p < 0,05. RESULTADOS: Se analizaron 30 pacientes con gastrosquisis (17V/13M). La edad gestacional al diagnóstico fue de 20 (12-31) y al parto de 36 (31-39) semanas (33% mayores de 36+3 semanas). El 73% de los pacientes presentaron al menos un signo ecográfico de mal pronóstico. El análisis univariante asoció el edema mesentérico al síndrome de intestino corto (p= 0,000), falta de autonomía digestiva (p= 0,007) y mayor incidencia de atresia (p= 0,02). El resto de los factores, incluyendo la edad gestacional > 36+3 semanas, no tuvieron repercusión negativa en términos de estancia, asistencia respiratoria, autonomía digestiva, complicaciones o mortalidad. CONCLUSIONES: Ni la presencia de signos ecográficos considerados generalmente como desfavorables ni la tendencia a acercar el parto a la semana 36ª tienen repercusiones significativas en el curso postnatal. Únicamente el edema mesentérico parece un signo alarmante que sugiere la necesidad de aumentar la frecuencia de intervenciones (ecografías, pruebas de bienestar fetal).

[Venous aneurysms associated with lymphatic malformations]. / Aneurismas venosos asociados a malformaciones linfáticas.

OBJECTIVES: To analyze and describe the association between the development of venous aneurysms of the mayor vessels in patients with lymphatic malformations. MATERIAL AND METHODS: Retrospective review of patients diagnosed with both VA and LM from 1993 to 2014 and a descriptive analysis of clinical course was performed. RESULTS: We found 6 patients, 50% females, who had LM and VA confirmed with imaging techniques. All were diagnosed between 20 weeks- 12 years of age. LM were found within the thoracic cavity (n= 4), intrathoracical-cervical area (n= 1) and lower extremities (n= 1). In most cases the dilated veins were near the LM and thus, the mediastinal vessels were most commonly affected (superior vena cava-innominated (n= 1), venous jugulosubclavian confluence (n= 2), superior vena cava (n= 2) and popliteal vein (n= 1)). A total of 4 patients required surgical treatment of the LM with complete excision in 2 of the cases. Patients with a prenatal diagnosis of lymphatic malformation were most likely to present venous aneurysms at birth (n= 2), however the remaining patients (without prenatal diagnosis) developed them later on (average 6 years). Unlike lower extremity aneurysms, none of these aneurysms grew or required antiplatelet therapy; local thrombosis developed in one which resulted in pulmonary thromboembolism and one developed mitral valve insufficiency (regurgitation?) which required valve replacement. CONCLUSION: VA is extremely rare, and there is not therapeutic algorithm, therefore treatment should be individualized.

OBJETTIVOS: Analizar y describir la asociación entre el desarrollo de aneurismas venosos (AV) de grandes troncos en pacientes con malformaciones linfáticas (ML). MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de los pacientes de nuestro centro entre 1993-2014, y análisis descriptivo de la asociación AV y ML. RESULTADOS: Se identificaron 6 pacientes, 50% mujeres, con una ML confirmada mediante prueba de imagen y una dilatación aneurismática de un tronco venoso. Los pacientes tenían edades entre 20 semanas-12 años y las ML se encontraban intratorácicas (n= 4), intratorácicas-cervical (n= 1) y en miembro inferior (n= 1); y las venas dilatadas en sus proximidades, siendo afectadas con mayor frecuencia los grandes vasos mediastínicos (vena cava superior- innominada (n= 1), confluencia venosa subclavioyugular (n= 2), vena cava superior (n= 2) y la vena poplítea (n= 1)). Se intervinieron n= 4, no pudiéndose extirpar completamente en 2 casos. Los niños que presentaron un diagnóstico prenatal de la malformación linfática presentaban una dilatación aneurismática de una gran vena en el control neonatal de la malformación (n= 2). En cambio, los pacientes con diagnóstico tardío de ML no presentaban dilatación vascular hasta pasados varios años (media 6 años). Ningún AV ha iniciado tratamiento antiagregante, y no han aumentado bruscamente su tamaño, uno desarrolló un trombo y posteriormente un tromboembolismo pulmonar, y otro debutó una insuficiencia mitral necesitando un recambio valvular mitral. CONCLUSION: El AV es una entidad poco común, y no existe algoritmo terapéutico, siendo una máxima el tratamiento individualizado de cada paciente.

[Growth in children with choledochal cyst]. / Crecimiento en el niño con quiste de colédoco.

AIM: In patients with a choledochal cyst, the malformation and subsequent biliodigestive reconstruction lead to a non-physiological state in the digestive tract and biliary excretion that could affect the child's growth. The effect of this malformation and its surgical treatment are reviewed here in a large patient cohort. MATERIAL AND METHODS: Retrospective review of patients undergoing surgery for choledochal cyst in the last 20 years. Nutrition and liver function parameters, weight and height data were collected from medical records. Patients presenting other serious diseases affecting growth were excluded. RESULTS: From 1994-2014 forty-five patients were diagnosed for choledochal cyst (75% female). All underwent cyst resection followed by Roux-en-Y hepaticojejunostomy. Eight patients were excluded for comorbidities and 37 selected for the study, with a median age at diagnosis and surgery of 16 (0-120) and 24 (1-149) months, respectively. The median follow-up was 76 (1-215) months. At diagnosis, 10.8% of patients had low weight, which was entirely resolved within 6 months after surgery (p< 0.05). CONCLUSIONS: The choledochal cyst induces a situation of moderate malnutrition in around 10% of the patients. Surgical correction quickly reverses this situation, despite the decreased absorption surface and deviation of biliary secretion to the jejunum instead of the duodenum.

OBJETIVO: En pacientes con quiste de colédoco, la malformación primaria y reconstrucción biliodigestiva posterior condicionan una situación no fisiológica del tracto digestivo y de la excreción biliar que, en niños, pueden teóricamente alterar el patrón de crecimiento. Revisamos en una amplia cohorte de pacientes el efecto de esta malformación y de su tratamiento quirúrgico sobre dicho patrón. MATERIAL Y METODO: Revisión retrospectiva de pacientes intervenidos por quiste de colédoco en los últimos 20 años, recogiéndose parámetros nutricionales y de función hepática, peso y talla a través de las historias clínicas. Se excluyeron pacientes con otras patologías graves donde el crecimiento haya podido verse afectado secundariamente. RESULTADOS: De 1994 a 2014 se diagnosticaron 45 pacientes con quiste de colédoco (75% niñas). En todos se realizó una hepaticoyeyunostomía en Y de Roux. Fueron excluidos 8 pacientes por pluripatología y seleccionados 37 para el estudio, con una mediana de edad al diagnóstico e intervención de 16 (0-120) y 24 (1-149) meses respectivamente. El seguimiento fue de 76 (1-215) meses. El 10,8% de pacientes presentaba bajo peso al diagnóstico, situación que desapareció totalmente a los 6 meses del tratamiento quirúrgico (p< 0,05). CONCLUSIONES: El quiste de colédoco supone en algo más de un 10% de los pacientes una situación de desnutrición moderada. La corrección quirúrgica, a pesar de condicionar una disminución de la superficie de absorción y una separación de la secreción biliar, revierte en poco tiempo dicha situación.

[Gynecological abnormalities in patients with rectovestibular fistula]. / Malformaciones ginecológicas en pacientes con fístula recto vestibular.

Patients with recto vestibular fistula may have gynecological malformations that could be unnoticed at the initial examination. The aim of this paper is to demonstrate the incidence of these malformations and propose a study method to help diagnose these malformations, avoiding unnecessary surgeries. We reviewed the records of patients treated with rectovaginal fistula (RVF) in the last 18 years and studied their gynecological malformations, time at diagnosis and treatment received. Of the 39 patients treated, 5 of them (13.1%) demonstrated 9 gynecological malformations: Hemivaginas (2), hemiuteros (2), uterine agenesis (2), vaginal agenesis (2) and vaginal septum (1). The diagnosis was made after the posterior sagittal approach (PSA) in two patients (acute abdomen and hydrometrocolpos), during the PSA in 2 patients and only one of them was diagnosed before the PSA. The 2 patients with hemivaginas and hemiuterus underwent a hemihysterosalpinguectomy and a vaginoplasty later in adolescence. The patient with vaginal and uterine agenesis diagnosed prior to PSA underwent a posterior sagittal anorectoplasty and a vaginoplasty with colon in the same procedure. The patient with vaginal and uterine agenesis (age 13 months) is waiting for vaginal replacement. The patient with vaginal septum (intraoperative finding) underwent a septum resection during the PSA. Gynecological defects are part of RVF spectrum. Girls with RVF require a complete gynecological examination prior to the definitive repair. Preoperative examinations assist in the timing and type of repair, and ultimately avoids complications and unnecessary interventions.

La fístula recto-vestibular se puede asociar a anomalías ginecológicas que, en numerosas ocasiones, pasan inadvertidas en la exploración inicial. Su reconocimiento en el momento adecuado puede cambiar el plan terapéutico y el pronóstico. Se revisan las historias de las pacientes con fístula recto-vestibular de los últimos 18 años y se describen las malformaciones ginecológicas asociadas, el momento del diagnóstico, el tratamiento y resultado postoperatorio. De 39 pacientes, en 5 (12,8%) se observaron 12 malformaciones ginecológicas: hemivaginas (2), hemiúteros (2), agenesia uterina (2), agenesia vaginal (2) y tabique vaginal (3). En dos pacientes el diagnóstico se realizó durante la anorrectoplastia, en otras dos después de la anorrectoplastia sagital posterior a causa de hidrometrocolpos y solo en una de ellas, antes de la intervención. En las pacientes con hemivagina y hemiútero se realizó, en una, la extirpación del hemiútero y la trompa y, en la otra, plastia vaginal transformándola en una única vagina. Cuando el diagnóstico se hizo antes de la intervención se pudo planificar la plastia adecuadamente. En la paciente con tabique vaginal y hallazgo intraoperatorio la anomalía genital fue tratada durante la anorrectoplastia. La paciente con agenesia vaginal y uterina aún no ha sido intervenida. Las malformaciones ginecológicas se asocian con relativa frecuencia a la fístula recto-vestibular. Por ello se requiere una exploración ginecológica adecuada antes de la anorrectoplastia para poder planificar de manera correcta el momento de la reparación, evitando complicaciones e intervenciones innecesarias. intraútero, la invaginación intestinal postnatal en el prematuro y la invaginación intestinal postnatal en el neonato a término.

[Negative pressure system in the treatment of enterocutaneous fistulas in the pediatric population]. / Sistema de presión negativa en el tratamiento de fístulas enterocutáneas en la población pediátrica.

AIM OF THE STUDY: The management of children with enterocutaneous fistulas (EF) along with large abdominal wall defects secondary to multiple surgical interventions can be difficult and sometimes lead to intestinal failure (IF). The aim of this study is to present the results of negative pressure systems and their properties (edema reduction angiogenesis promotion and granulation tissue formation) in children with enterocutaneous fistulas (EF) and their prognosis. MATERIALS AND METHODS: A retrospective analysis of children with refractory, high output EF treated with NPS between 2008-2014. Outcome variables were duration and effectiveness of treatment as well as complications associated with NPS. RESULTS: Eight patients met inclusion criteria and were treated with NPS during a median of 25 days (range 5-50). The aetiologies were volvulus (2), necrotizing enterocolitis (2), gastroschisis (2), Blue Rubber Bleb Nevus (1) and duodenopancreatic anastomosis fistula following hepatopancreatic transplantation (1). Most patients (n=7) had large abdominal wall defects that closed during treatment, though two patients required further laparotomies due to evisceration. Two patients developed a second EF that was also successfully treated with NPS. No complications were identified arising from the use of NPS. After a 5-yr follow up 3 patients had a multivisceral transplantation and survive, and 4 died due to encephalopathy (1), hemolytic anemia (1), catheter-related sepsis (1) and one while waiting for a multivisceral graft for transplantation. CONCLUSIONS: Despite of a limited series of patients we recommend NPS as a useful tool in the management of EF and/ or abdominal wall defects.

OBJETIVOS: Las fístulas enterocutáneas (FE) de evolución tórpida y los defectos de pared abdominal (DPA) en niños multioperados son difíciles de manejar y pueden ser causa de fallo intestinal. El objetivo de este estudio fue analizar si el sistema de presión negativa (SPN) que disminuye el edema, favorece la vascularización y la aparición del tejido de granulación, mejora la cicatrización y el pronóstico de las FE. METODOS: Se realizó un estudio retrospectivo de niños multioperados con fístulas enterocutáneas recalcitrantes y de alto débito con o sin defectos de pared abdominal, entre 2008-2014 tratados con SPN. Las variables analizadas fueron el cierre de la fístula y/o defecto abdominal, el tiempo transcurrido y las complicaciones del tratamiento. RESULTADOS: Ocho pacientes cumplieron criterios de inclusión y fueron tratados con SPN con una mediana de 25 días (5-50). La etiología fue vólvulo intestinal (2), enterocolitis necrosante (2), gastrosquisis (2), Blue Rubber Bled Nevus (1) y fístula de anastomosis duodenopancreática en un trasplante hepatopancreático (1). Siete pacientes asociaron defectos de pared abdominal. Dos pacientes se reintervinieron posteriormente por evisceración y ninguno desarrolló nuevas fístulas. Dos pacientes presentaron nueva FE en otra localización y también fue tratada con SPN, resolviéndose. No se identificaron complicaciones derivadas del empleo de la presión negativa. Tras un seguimiento de 5 años, 3 niños recibieron posteriormente un trasplante multivisceral y 4 fallecieron [candidato a trasplante (1), encefalopatía (1), anemia hemolítica (1), sepsis de catéter (1)]. CONCLUSION: A pesar de nuestra serie limitada de pacientes proponemos este sistema como una herramienta útil en el manejo de FE y/o DPA.

Influence of overweight and obesity on acute appendicitis in children. A cohort study. / Influencia del sobrepeso y obesidad infantil en la apendicitis aguda en niños. Estudio de cohortes.

INTRODUCTION: Overweight and obesity are risk factors for the development of postsurgical complications in acute appendicitis in adults. However, there are few studies that evaluate their effects in pediatric patients. We aim to analyze their influence on the postoperative course of acute appendicitis in children. MATERIAL AND METHODS: A prospective cohort study was performed in patients undergoing surgery for acute appendicitis in 2017-2018, divided into two cohorts according to BMI adjusted to sex and age, following the WHO criteria: exposed cohort (overweight-obese) and non-exposed cohort (normal weight). Clinical follow-up was performed during hospital admission and one month after surgery. Demographic variables, operating time, average hospital stay, and early postoperative complications (wound infection, wound dehiscence, and intra-abdominal abscess) were assessed. RESULTS: A total of 403 patients were included (exposed cohort n=97 and non-exposed cohort n=306), with no differences in sex or age. A longer operating time was observed in the exposed cohort (57.6 ± 22.5 vs. 44.6 ± 18.2 min, p<0.001), with no differences found according to the surgical approach (open surgery or laparoscopic surgery) used. This group also had a higher surgical wound infection rate as compared to the non-exposed cohort (10.3% vs. 4.2%; RR: 1.90; CI: 95% [1.15-3.14], p<0.001), as well as a higher surgical wound dehiscence rate (7.2% vs. 2.3%; RR: 2.16; CI: 95% [1.24-3.76], p<0.001). No differences in the development of intra-abdominal abscesses or in hospital stay were observed. CONCLUSIONS: Obese and overweight children with appendicitis have a higher risk of developing postoperative complications such as wound infection and dehiscence than normal weight patients.

INTRODUCCION: El sobrepeso y la obesidad constituyen factores de riesgo para el desarrollo de complicaciones postquirúrgicas en apendicitis aguda en adultos. Sin embargo, pocos estudios han evaluado sus efectos en pacientes pediátricos. Nuestro objetivo es analizar su influencia en el curso postoperatorio de la apendicitis aguda en niños. MATERIAL Y METODOS: Estudio de cohortes prospectivo realizado en pacientes intervenidos de apendicitis aguda durante 2017-2018, distribuidos en dos cohortes según el IMC ajustado al sexo y edad de cada individuo siguiendo los criterios de la OMS: cohorte expuesta (sobrepeso-obesidad) y no expuesta (normopeso). Se evaluaron variables demográficas, tiempo quirúrgico, estancia media hospitalaria y complicaciones postoperatorias precoces (infección y dehiscencia de herida quirúrgica y absceso intraabdominal). RESULTADOS: Se incluyeron un total de 403 pacientes (cohorte expuesta n= 97 y cohorte no expuesta n= 306) sin diferencias en sexo y edad. La cohorte expuesta presentó un mayor tiempo quirúrgico (57,6 ± 22,5 minutos vs 44,6 ± 18,2 minutos; p<0,001), sin diferencias en cuanto a la técnica quirúrgica realizada (abierta o laparoscópica). Este grupo presentó mayor tasa de infección de herida quirúrgica al compararla con la cohorte no expuesta (10,3% vs 4,2%; RR 1,90 IC95% [1,15-3,14]; p<0,001), así como una mayor tasa de dehiscencia de herida quirúrgica (10,3% vs 4,2%; RR 2,16 IC95% [1,24-3,76]; p<0,001). No se observaron diferencias en el desarrollo de abscesos intraabdominales ni en la estancia media hospitalaria. CONCLUSIONES: El sobrepeso y obesidad infantil constituyen un factor de riesgo para el desarrollo de complicaciones postoperatorias en la apendicitis aguda, como infección y dehiscencia de la herida quirúrgica.

Does time to antibiotic initiation and surgery have an impact on acute appendicitis results? / ¿Influye el tiempo hasta el inicio de la antibioterapia y la intervención en los resultados de la apendicitis aguda?

OBJECTIVE: Time to treatment initiation is a key element to be considered in infectious pathologies such as acute appendicitis (AA). There are few articles in the literature analyzing the relationship between early pre-surgical antibiotic treatment initiation and complication occurrence in AA. Our objective is to analyze such influence and the effects of late treatment initiation. MATERIALS AND METHODS: A retrospective, observational study was carried out in children undergoing surgery for AA between 2017 and 2018. Demographic variables, time to antibiotic treatment initiation, time to surgery, and postoperative complications were analyzed. RESULTS: 592 patients with a median 12-month follow-up were included in the study. Antibiotic treatment initiation in the first 8 hours following diagnosis prevents complications [OR 0.24 (95% CI: 0.07-0.80)] and dramatically reduces the occurrence of intra-abdominal abscess from 25.0% to 5.5% (p=0.03). Antibiotic treatment initiation in the first 4 hours following diagnosis significantly reduced wound infection rate in non-overweight patients [2.9% vs. 13.6%; OR 0.19 (95% CI: 0.045-0.793); p=0.042]. Surgery within the first 24 hours following diagnosis reduced the proportion of advanced AA (gangrenous appendicitis and peritonitis) from 100% to 38.6% (p=0.023). CONCLUSIONS: Antibiotic treatment initiation in the first 4 hours following AA prevented the occurrence of post-surgical complications, especially in non-overweight patients. An adequate clinical approach and an early assessment by the pediatric surgeon are key to reduce the morbidity associated with AA.

OBJETIVO: El tiempo hasta el inicio del tratamiento es un elemento fundamental a considerar en patologías infecciosas como la apendicitis aguda (AA). Existen escasos artículos en la literatura que analicen la relación entre el inicio precoz de la antibioterapia prequirúrgica y el desarrollo de complicaciones en la AA. Nuestro objetivo es analizar dicha influencia y el efecto de su retraso. MATERIAL Y METODOS: Se realizó un estudio observacional retrospectivo en niños intervenidos de AA entre 2017-2018. Se analizaron variables demográficas, tiempo transcurrido hasta el inicio de la antibioterapia, tiempo hasta la cirugía y complicaciones postoperatorias. RESULTADOS: Se incluyeron 592 pacientes con mediana de seguimiento de 12 meses. El inicio de la antibioterapia en las primeras 8 horas tras el diagnóstico previene la aparición de complicaciones [OR 0,24 (IC95% 0,07-0,80)], disminuyendo significativamente el porcentaje de aparición de abscesos intraabdominales del 25,0 al 5,5% (p= 0,03). El inicio de la antibioterapia en las primeras 4 horas tras el diagnóstico disminuyó significativamente la tasa de infección de herida en pacientes sin sobrepeso [2,9 vs. 13,6%; OR 0,19 (IC95% 0,045-0,793); p= 0,042]. La intervención quirúrgica en las primeras 24 horas tras el diagnóstico disminuyó la proporción de AA evolucionada (gangrenada y peritonitis) del 100 al 38,6% (p= 0,023). CONCLUSIONES: El inicio de la antibioterapia en las primeras 4 horas tras el diagnóstico de AA previno el desarrollo de complicaciones postquirúrgicas, sobre todo en pacientes sin sobrepeso. Una orientación clínica adecuada y valoración precoz por el cirujano pediátrico son un elemento clave para disminuir la morbilidad asociada a la AA.

[Neutrophil-to-lymphocyte ratio as a predictor of peritonitis in acute appendicitis in children]. / Índice neutrófilo-linfocito como predictor de peritonitis en apendicitis aguda en niños.

AIM OF THE STUDY: The neutrophil-to-lymphocyte ratio (NLR) has been postulated as an inflammatory marker in several abdominal pathologies such as acute appendicitis (AA). However, there are few studies that determine its association with the degree of severity of AA. This is the first study that analyzes the usefulness of NLR as a predictor of peritonitis in children with AA. METHODS: Retrospective observational study in patients treated of AA during the years 2017 and 2018. They were divided into two groups according to the intraoperative diagnosis (uncomplicated AA and AA with peritonitis). Demographic and analytical variables were analyzed. The NLR was defined as the quotient between the absolute values of neutrophils and lymphocytes. The sensitivity and specificity for the diagnosis of peritonitis of different analytical parameters were determined by ROC curves. RESULTS: A total of 398 patients were included (uncomplicated AA n=342 and AA with peritonitis n=56), with a mean age of 10.5±2.9 years. The NLR had an area under the curve (AUC) of 0.78, significantly higher than the determination of leukocytes (AUC 0.71, p=0.002) and of neutrophils (AUC 0.74, p=0.009). No differences were observed when compared to the determination of C-reactive protein (AUC 0.79, p=0.598). A cut-off point of NLR>8.75 was estimated with a sensitivity and specificity of 75.0 and 72.2% respectively. CONCLUSIONS: The NLR is a useful tool to predict the presence of peritonitis in AA, and could be considered an alternative to other higher cost determinations such as C-reactive protein.

INTRODUCCION: El índice neutrófilo-linfocito (INL) se ha postulado como marcador inflamatorio en distintas patologías abdominales como la apendicitis aguda (AA). Sin embargo, existen pocos estudios que determinen su asociación con el grado de severidad de la AA. Este es el primer estudio que analiza la utilidad del INL como factor predictor de peritonitis en la AA en niños. MATERIAL Y METODOS: Estudio observacional retrospectivo en pacientes intervenidos de AA durante los años 2017 y 2018. Se distribuyeron en dos grupos según el diagnóstico intraoperatorio (AA no complicada y AA con peritonitis). Se analizaron variables demográficas y analíticas. Se definió el INL como el cociente entre los valores absolutos de neutrófilos y linfocitos. Se determinó mediante curvas ROC la sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de peritonitis de distintos parámetros analíticos. RESULTADOS: Se incluyeron un total de 398 pacientes (AA no complicada n= 342 y AA con peritonitis n=56), con una edad media de 10,5±2,9 años. El INL presentó un área bajo la curva (AUC) de 0,78, significativamente superior a la determinación de leucocitos (AUC 0,71; p=0,002) y de neutrófilos (AUC 0,74; p=0,009). No se observaron diferencias al compararlo con la determinación de la proteína C reactiva (AUC 0,79; p=0,598). Se estimó el punto de corte de INL>8,75 con una sensibilidad y especificidad de 75,0 y 72,2% respectivamente. CONCLUSION: El INL se postula como una herramienta útil para predecir la presencia de peritonitis en AA, y podría considerarse una alternativa a otras determinaciones de mayor coste como la proteína C reactiva.