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Sci Rep ; 7(1): 11260, 2017 09 12.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-28900161

RESUMO

Coenzyme A is an essential metabolite known for its central role in over one hundred cellular metabolic reactions. In cells, Coenzyme A is synthesized de novo in five enzymatic steps with vitamin B5 as the starting metabolite, phosphorylated by pantothenate kinase. Mutations in the pantothenate kinase 2 gene cause a severe form of neurodegeneration for which no treatment is available. One therapeutic strategy is to generate Coenzyme A precursors downstream of the defective step in the pathway. Here we describe the synthesis, characteristics and in vivo rescue potential of the acetyl-Coenzyme A precursor S-acetyl-4'-phosphopantetheine as a possible treatment for neurodegeneration associated with pantothenate kinase deficiency.


Assuntos
Transtornos Heredodegenerativos do Sistema Nervoso/tratamento farmacológico , Panteteína/análogos & derivados , Fosfotransferases (Aceptor do Grupo Álcool)/deficiência , Soro/química , Animais , Linhagem Celular , Modelos Animais de Doenças , Drosophila , Humanos , Camundongos , Panteteína/administração & dosagem , Panteteína/síntese química , Panteteína/isolamento & purificação , Panteteína/farmacocinética , Resultado do Tratamento
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