A case of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome with exacerbation of hematometra after adnexectomy.

A 27-year-old nulliparous woman presented with a feeling of fullness in the lower abdomen and abdominal pain. A left ovarian tumor, uterus didelphys, left renal agenesis, and left vaginal atresia were observed on imaging. The ovarian tumor was presumed to have caused the abdominal pain, and an abdominal left adnexectomy was performed. After 3 months, she reported severe lower abdominal pain during menstruation. Transvaginal ultrasonography revealed uterine enlargement. After 17 days, the patient presented with abdominal pain and fever. She was diagnosed with peritonitis due to infection and left uterine hematometra. Because she did not improve with antibiotic treatment, left laparoscopic hysterectomy was performed. Subsequently, she did not experience the lower abdominal pain. Appropriate diagnosis and treatment based on the morphology of the reproductive tract and symptoms must be considered in patients with Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Treatment must permit the outflow of menstrual blood.

Herlyn-Werner-Wunderlinch: An unusual presentation in a patient with Prader-Willi syndrome.

Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome is an uncommon urogenital anomaly defined by uterus didelphys, obstructed hemi-vagina and unilateral renal anomalies. The most common clinical presentation is dysmenorrhoea following menarche, but it can also present as pain and an abdominal mass. Prader-Willi syndrome is a rare neuroendocrine genetic syndrome. Hypothalamic dysfunction is common and pituitary hormone deficiencies including hypogonadism are prevalent. We report the case of a 33-year-old female with Prader-Willi syndrome who was referred to the Gynaecology clinic due to vaginal bleeding and abdominal pain. Abdominal ultrasound revealed a haematometra and haematocolpos and computed tomography showed a uterus malformation and a right uterine cavity occupation (hematometra) as well as right kidney agenesis. Vaginoscopy and hysteroscopy were performed under general anaesthesia, finding a right bulging vaginal septum and a normal left cervix and hemiuterus. Septotomy was performed with complete haematometrocolpos drainage. The association of the two syndromes remains unclear.

Hematometra y hematocervix en paciente postmenopáusica: reporte de caso / Hematometry and hematocervix in postmenopausal patient: case repor

El hematometra es la retención de sangre en el útero y comúnmente se presenta en mujeres jóvenes con anomalías mullerianas pero puede aparecer también en mujeres postmenopausicas por causas secundarias como traumas, tumores, terapia de remplazo hormonal, estenosis cervical, entre otras. En esta presentación de caso interesante se describe una mujer postmenopáusica bajo terapia de remplazo hormonal. Dicha mujer inicia con hemorragia uterina anormal por lo que se le realiza ultrasonido evidenciando hematómetra y hematocervix. Como método diagnóstico y terapéutico de la hemorragia postmenopáusica se le realiza histerectomía abdominal en la cual la patología evidencia leiomiomatosis uterina con endometrio secretor

Hematometra is the retention of blood in the uterus and commonly occurs in young women with Mullerian abnormalities but can also appear in postmenopausal women due to secondary causes such as trauma, tumors, hormone replacement therapy, cervical stenosis, among others. In this presentation an interesting case is described a postmenopausal woman under hormone replacement therapy. She said woman began with abnormal uterine bleeding, so an ultrasound was performed showing hematometer and hematocervix. As a method diagnosis and treatment of postmenopausal hemorrhage, abdominal hysterectomy is performed in which the pathology shows uterine leiomyomatosis with secretory endometrium

Síndrome de Hemivagina Obstruida, Útero Didelfo y Agenesia Renal Ipsilateral (OVHIRA), Drenado Parcialmente por Fístula Útero-Uterina Espontánea / Obstructed Hemivagina Syndrome, Uterus didelphys and Ipsilateral Renal Agenesis (OVHIRA), Partially Drained by Spontaneous Uterine-Uterine Fistula

RESUMEN Antecedentes: El síndrome de hemivagina obstruida, útero didlefo y anomalía renal ipsilateral (OVHIRA) es una malformación mülleriana infrecuente. Objetivo: Se presenta un caso con una complicación no antes descrita y se hace una revisión de la literatura hasta la fecha. Caso clínico: Mujer de 12 años de edad con antecedentes de diagnóstico de útero bicorne y agenesia renal derecha en la infancia. Veintidós meses post menarquia consulta por algia pelviana y dismenorrea premenstrual. Ecografía revela hematómetra en cuerpo uterino izquierdo, de 142 x 69 x 61 mm. Resonancia nuclear magnética (RNM) describe además un hematocolpos de 7 x 10 cm y un tabique vaginal transverso de hemivagina izquierda. Se diagnostica OHVIRA y se planifica cirugía para resecar el tabique. Días antes del la cirugía, la paciente tiene episodio de metrorragia. Ecográficamente se constata una disminución considerable del volumen de hematómetra. En la cirugía se pesquisa fístula uterina que comunica útero obstruido izquierdo con útero no obstruido derecho por donde había drenado espontáneamente la hematómetra. Al resecar el tabique vaginal izquierdo se termina de drenar hematómetra y hematocolpos. Al alta, paciente se maneja con dilatación vaginal progresiva por seis meses para evitar la estenosis del tabique. Conclusión: Se presenta una complicación no descrita, fístula útero uterina, de una malformación mülleriana infrecuente (OVHIRA). El proceso diagnóstico meticuloso, la cirugía bien planificada y la dilatación vaginal prolongada permitieron tener éxito en su manejo.

ABSTRACT Background: Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly Syndrome (OHVIRA) is an uncommon Müllerian anomaly. Objective: A case is described and the main complications related to the syndrome are reviewed. Case report: Female, 12 years old, with a medical history of a bicornuate uterus and right renal agenesis diagnosed at birth. Twenty-two months post menarche she seeks medical attention due to pelvic pain, menometrorrhagia and premenstrual dysmenorrhea. An ultrasound revealed a hematometra, of 142 x 69 x 61 mm, in the left uterus. Magnetic resonance imaging also described a 7 x 10 cm hematocolpos and a transverse vaginal septum of the left hemivagina. OHVIRA is diagnosed and surgery is planned to resect the septum. Two days before the surgery, the patient has an episode of abundant metrorrhagia. Ultrasonographically a considerable decrease in the volume of the hematometra is observed. In surgery, a uterine fistula is discovered which communicates the left obstructed uterus with the right unobstructed uterus, where the hematometra had been partially drained. During the procedure, the left vaginal septum is resected, which completes the drainage of the hematometra and hematocolpos. At discharge, the patient undergoes progressive vaginal dilation for six months to avoid stenosis of the septum. Conclusion: An utero-uterine fistula has not been previously described as a complication of OHVIRA. The meticulous diagnostic process, the well planned surgery and the prolonged vaginal dilation allowed for a successful management.

Hematocervix y sinequia cervical: caso clínico / Hematocervix and cervical adhesion: clinical case

We report a case of hematocervix diagnosed by ultrasonography in a perimenopausal patient with no history of cervical pathology. We discuss the etiology of this alteration, usefulness of ultrasound diagnosis, its surgical treatment and its relationship with pathologies affecting some other organs and systems.

Se presenta un caso clínico de hematocervix diagnosticado por ultrasonografía en una paciente perimenopáusica sin antecedentes de patología cervical. Se discuten las causas de esta alteración, la utilidad del diagnóstico por ultrasonido, su tratamiento quirúrgico y su relación con patologías en otros órganos y sistemas.

Himen imperforado con hematocolpus y hematometra secundario: presentación de un caso / Imperforate hymen with Hematocolpus and Secondary Ematometra: presentation of a case

El himen imperforado es una patología poco frecuente del tracto genital femenino. Presentamos un caso de himen imperforado, en una paciente virgen de 17 años de edad con amenorrea, dolores en bajo vientre de forma cíclica con intervalos de más o menos 15 días y un aumento de volumen en hipogastrio, la que fue atendida durante nuestra misión médica realizada en el hermano país de Venezuela. Se realizó ecografía abdominopélvica con la vejiga llena y se observaron imágenes sugestivas de colpohematometra. La paciente fue intervenida quirúrgicamente, se le realizó incisión y resección de la porción central de la membrana himeneal, con evacuación del contenido sanguinolento, confirmándose el diagnóstico. No se presentaron otras complicaciones y la paciente fue dada de alta con evolución satisfactoria. Se revisó y actualizó la literatura al respecto.

The imperforate hymen is not a very frequent pathology of the feminine genital tract. A case of imperforate hymen was presented, in a 17 year-old virgin patient with amenorrhea, having pains in low stomach in a recurrent way with intervals of more or less 15 days and an increase of volume in hypogastrium, the one that was assisted during our medical mission carried out in Venezuela, our brother country. An echography was carried out abdominopelvic with the full bladder and suggestive images of colpohematometra were observed. The patient was intervened surgically. An incision and resection of the central portion of the membrane hymeneal was carried out to the patient with evacuation of the bloody content being confirmed the diagnosis. There were not any other complications and the patient was discharged from the hospital with satisfactory evolution. It was revised and it modernized the literature in this respect.

Hematometra por Listeria monocytogenes / Hematometra & listeria monocytogenes

El hematometra es una entidad nosológica que no siempre debe atribuirse a un defecto embrionario del paramesonefros. Se mencionan también como posibilidades etiológicas a las infecciones cervicovaginales por Listeria monocytogenes (Lm), neoplasias malignas del cérvix, iatrogenias por ablación endometrial con láser, por legrado uterino cruento y por criocoagulación o electrocoagulación cervical. El caso a referir es el de una mujer en edad reproductiva de 32 años, que presentó la menarca los 13 años, iniciando su vida sexual a los 31 años y no empleó ningún método en el control de su fertilidad. Al presentar amenorrea de ocho semanas después de ocho meses de casada asiste a consulta por supuesto embarazo; dentro de los estudios prenatales se solicita estudio ecográfico pélvico, encontrando imágenes compatibles con hematometra, el cual fue drenado, demostrando la presencia de Listeria monocytogenes (Lm) por anticuerpos anti-Lm. Fue tratada con azitromicina y espiramicina.

Hematocervix en paciente posmenopáusica con antecedente de electrocoagulación: caso clínico / Hematocervix in postmenopausal patient with history of electrocoagulation: case report

La colección hemática intrauterina, llamada hematometrio, no es de muy rara aparición. Sin embargo, el hematocervix es una verdadera curiosidad, con menos de diez casos reportados en la bibliografía disponible. En esta nota clínica se presenta un caso de hematocervix en una mujer posmenopáusica que usaba irregularmente terapia de sustitución hormonal, a quien previamente se le practicó electrocoagulación del cuello uterino

Criptomenorreia / Cryptomenorrhea

Os autores fazem revisao das principais causas de criptomenorreia, e tecem comentarios acerca dos aspectos clinicos, propedeuticos e terapeuticos atuais dessa entidade patologica relativamente rara na pratica ginecologica

Hematómetra posfallo congénito en la canalización del conducto cervical / Hematometra postcongenital failure in the canalization of the uterocervical canal

Se presentan los resultados obtenidos en el estudio sobre un caso que ingresa en el Servicio de Ginecología con el diagnóstico de amenorrea primaria y antecedentes de dolores tipo cólico en el bajo vientre, desde la edad de 13 años. Se aprecia al realizar el tacto rectal, una masa tumoral que puede corresponderse con el útero. Se realizan estudios complementarios esenciales y en particular sonografía y laparoscopia ginecológica. Se informa que el tratamiento quirúrgico resultó ser la terapéutica de elección y los estudios histopatológicos son concluyentes por tratarse de una malformación congénita poco usual de los órganos genitales femeninos

Diferentes actitudes frente al síndrome de Rokitansky Kustner Hauser (SRKH) / Different attitudes in front of the Rokitansky-Kustner-Hauser syndrome

Se analizó la conducta adoptada por dos pacientes con diagnóstico de SRKH que concurrieron a la sección infanto-juvenil del Servicio de Ginecología del Hospital Ignacio Pirovano, y el impacto producido sobre su sexualidad e imagen corporal. La modalidad de atención se enmarcó dentro de un enfoque interdisciplinario. Se observó que en cada uno de los casos estudiados, la evolución y pronóstico respondieron a dos patrones de comportamiento diferentes, teniendo en cuenta los valores afectivos, familiares y sociales. La resolución quirúrgica no se concretó en ninguna de las pacientes, postergándose en uno de los casos y resolviéndose por medios mecánicos en el otro

Evaluación de la conización fría en el manejo de la neoplasia intraepitelial del cuello uterino / Evaluation of the cold conization in the management of the intraepitelial neoplasm of uterine cervix

Se presenta la experiencia obtenida en un hospital tipo II con 100 casos sometidos a una conización fría del cervix, entre 1989 y 1996. Se concluye que es un procedimiento eficaz en el tratamiento de las neoplasias intraepiteliales, con sólo un 18 porciento de margenes quirúrgicos comprometidos, con baja morbilidad y corta estadía intrahospitalaria. la principal complicación es la hemorragia

Dos casos infrecuentes de presentación del cáncer de endometrio / 2 atypical presentation cases of the endometrial cancer

Se analizan dos casos de cáncer de endometrio de presentación atípica, el primero en una mujer con radioterapia pelviana previa por un cáncer cérvicouterino, y el segundo en una paciente con antecedentes de terapia coadyuvante con tamoxifeno por un cáncer de mama. Se discute el riesgo de hacer segundos primarios en pacientes ya tratadas por una neoplasia y la eventual asociación de radioterapia pélvica y tamoxifeno con la subsiguiente aparición de un cáncer de endometrio

Himen imperforado / Imperforate hymen

Se presenta un caso clínico de himen imperforado. Se describe el rol de la ecografía en su manejo y las alternativas terapéuticas actuales

Metodologia laboratorial e controle de qualidade em hematimetria / Laboratorial methods and control of the quality in hematimetry

Com a finalidade de introduzir no debate sobre leucopenia as variaçöes metodológicas, o autor faz uma breve análise crítica dos métodos laboratoriais de hematimetria e do Controle de Qualidade. Descreve um sistema de Controle de Qualidade em uso há 10 anos, com coeficientes de variaçöes reais em torno de 2% para eritrócitos e 6% para leucócitos, a adoçäo no Brasil do sistema de comparaçäo e calibraçäo interlaboratórios baseados nas médias de VCM e CHCM. Säo apresentadas também, resumidamente, as técnicas de avaliaçäo da celularidade da medula óssea com a variaçäo de resultados obtidos na leitura para os diversos métodos e tipo de material analisados

Hematometrocolpos en la infancia: nuestra experiencia / Hematometrocolpos in infancy: our experience

Se presentan 12 casos de pacientes con hematocolpos en la infancia. Se hace un análisis de los datos recogidos en cuanto a sintomatología, exámenes físico y complementarios realizados. Se señala el proceder quirúrgico seguido en cada caso. Se hacen conclusiones y recomendaciones

Diagnóstico ecográfico de hidro ou hematométrio associado ou näo a hidro ou hematocolpus: apresentaçäo de 5 casos / Ecographic diagnosis of hydro or hematometra associated or not to hydro or hematocolpos: report of 5 cases

Relatam-se 5 casos de hematométrio e hematocolpus. Discutem-se os resultados ecográficos característicos dessas afecçöes que säo mais freqüentes em grupos mais jovens e em idosos. Recomendam-se incorporar o ultra-som pélvico na pesquisa clínica dessas pacientes e estender o exame a outros órgäos, especialmente o sistema renal infantil

Hematometra por dispositivo intrauterino / Hematometra due to intrauterine device

Se presenta un caso de hematometra por dispositivo intrauterino, diagnosticado por ecosonograma

Cien años de dos grandes acontecimientos en la historia de la medicina: hiperpiesis y esfigmomanómetro (1896-1996) / A hundred years since the two greatest discoveries in the history of medicine 1896-1996: hyperpiesis and the sphignomanometer

El presente artículo describe dos acontecimientos de vital importancia para el desarrollo del paradigma de la Hipertensión Arterial Primaria y por lo tanto de las enfermedades cardiovasculares. En el año de 1896 Sir T. Clifford Allbutt describió una serie de casos clínicos con características distintas a la enfermedad de Bright, encontrando en ellos una elevación marcada del pulso de las arterias, los denominó "Hiperpiesis". En ese mismo año, Scipione Riva-rocci inventa el esfigmomanómetro con los principios que utilizamos en la actualidad. Se describen los antecedentes que condujeron a la invención del mismo y la trascendencia que tuvo en la medicina de aquella época y en la de nuestros días. Dos aportaciones que significaron un parteaguas en la historia de la medicina moderna.