Assuntos
Linfoma Cutâneo de Células T/metabolismo , Receptores KIR3DL2/análise , Feminino , Humanos , Linfoma Cutâneo de Células T/diagnóstico , Linfoma Cutâneo de Células T/mortalidade , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Prognóstico , Receptores KIR3DL2/metabolismo , Fatores de Risco , Síndrome de Sézary , Neoplasias Cutâneas , Análise de SobrevidaAssuntos
Antígenos de Neoplasias/análise , Células Neoplásicas Circulantes , Receptores KIR2DL2/análise , Receptores KIR3DL2/análise , Síndrome de Sézary/química , Neoplasias Cutâneas/química , Subpopulações de Linfócitos T/química , Antígenos CD/análise , Biomarcadores Tumorais/análise , Separação Celular/métodos , Células Clonais/química , Células Clonais/patologia , Citocinas/análise , Citometria de Fluxo/métodos , Rearranjo Gênico da Cadeia beta dos Receptores de Antígenos dos Linfócitos T , Humanos , Memória Imunológica , Imunofenotipagem , Células-Tronco Neoplásicas/química , Células-Tronco Neoplásicas/patologia , Receptores de Antígenos de Linfócitos T alfa-beta/genética , Receptores de Citocinas/análise , Síndrome de Sézary/patologia , Pele/química , Pele/patologia , Neoplasias Cutâneas/patologia , Subpopulações de Linfócitos T/patologia , TranscriptomaRESUMO
Sézary syndrome (SS) represents 3% of cutaneous T-cell lymphomas (CTCL). It is an aggressive epidermotropic CTCL with a 5-year survival rate of 24%. According to EORTC (European organization for research and treatment of cancer), SS is defined by erythroderma, diffuse lymphadenopathy, atypical T lymphocytes (>1000/mm(3)), and the presence of a major blood, cutaneous and nodal T cell clone. A specific marker for atypical tumoral T lymphocytes known as Sézary cells was identified in 2001, namely KIR3DL2 (CD158k) receptor, which allows more specific diagnosis of SS; levels of this marker are highly correlated with the clinical course of the disease. In therapeutic terms, clinical trials are being conducted on new molecules that point towards an improved prognosis for this disease. We propose a review of Sézary syndrome, which is currently the subject of scientific papers concerning both physiopathology and therapeutics, with new prospects of targeted therapy.