Síndrome de Pearson en un niño trasplantado debido a anemia de Diamond-Blackfan / Pearson syndrome in a child transplanted for Diamond-Blackfan anemia
Arch. argent. pediatr
; 119(5): e559-e561, oct. 2021.
Article
em En, Es
| LILACS, BINACIS
| ID: biblio-1292831
Biblioteca responsável:
AR94.1
RESUMEN
El síndrome de Pearson (SP) comparte varias características con la anemia de Diamond-Blackfan (ADB), incluida la anemia grave de inicio temprano, por lo que es importante hacer un diagnóstico diferencial. El diagnóstico diferencial de la ADB y el SP es fundamental, ya que los pacientes con ADB podrían res-ponder al tratamiento con corticoesteroides, presentar remisión o beneficiarse del trasplante de células madre hematopoyéti-cas (TCMH). Sin embargo, los pacientes con SP tienen un pronós-tico diferente, con un riesgo muy elevado de acidosis, problemas metabólicos y disfunción pancreática, y una expectativa de vida menor en comparación con aquellos con ADB. En este artículo, presentamos el caso de un paciente sometido a TCMH para la ADB, pero que luego fue diagnosticado con SP tras desarrollar algunas complicaciones.
ABSTRACT
Pearson syndrome (PS), shares a number of overlapping features with Diamond-Blackfan anemia (DBA), including early onset of severe anemia, making differential diagnosis important. Differential diagnosis of DBA and PS is critical, since those with DBA may respond to treatment with steroids, may undergo remission, or may benefit from hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). However, patients with PS have a different prognosis, with a very high risk of developing acidosis, metabolic problems, and pancreatic dysfunction, and a shorter life expectancy than those with DBA. Here we present a patient who underwent HSCT for DBA but was subsequently diagnosed with PS after developing some complications
Palavras-chave
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
BINACIS
/
LILACS
Assunto principal:
Anemia de Diamond-Blackfan
/
Doenças Mitocondriais
/
Erros Inatos do Metabolismo Lipídico
Tipo de estudo:
Prognostic_studies
Limite:
Humans
/
Infant
Idioma:
En
/
Es
Revista:
Arch. argent. pediatr
Assunto da revista:
PEDIATRIA
Ano de publicação:
2021
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Turquia