Concentração de Íons de Hidrogênio; Ativação do Canal Iônico/fisiologia; Canais de Potássio/fisiologia; Potássio/metabolismo; Animais; Cátions/metabolismo; Cloretos/metabolismo; Clonagem Molecular; Células Epiteliais/efeitos dos fármacos; Células Epiteliais/metabolismo; Humanos; Recém-Nascido; Líquido Intracelular/química; Ativação do Canal Iônico/efeitos dos fármacos; Transporte de Íons/efeitos dos fármacos; Rim/metabolismo; Erros Inatos do Metabolismo/genética; Erros Inatos do Metabolismo/metabolismo; Modelos Moleculares; Mutação Puntual; Canais de Potássio/química; Canais de Potássio/efeitos dos fármacos; Canais de Potássio/genética; Conformação Proteica; Proteínas Recombinantes de Fusão/metabolismo; Relação Estrutura-Atividade; Reagentes de Sulfidrila/farmacologia; Síndrome; Xenopus