Identification of pharmacological chaperones as potential therapeutic agents to treat phenylketonuria.

Pey, Angel L; Ying, Ming; Cremades, Nunilo; Velazquez-Campoy, Adrian; Scherer, Tanja; Thöny, Beat; Sancho, Javier; Martinez, Aurora

Pey, Angel L; Ying, Ming; Cremades, Nunilo; Velazquez-Campoy, Adrian; Scherer, Tanja; Thöny, Beat; Sancho, Javier; Martinez, Aurora.

Afiliação

Pey AL; Department of Biomedicine, University of Bergen, Bergen, Norway.

J Clin Invest ; 118(8): 2858-67, 2008 Aug.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-18596920

Assuntos

Chaperonas Moleculares/uso terapêutico; Preparações Farmacêuticas/química; Fenilcetonúrias/tratamento farmacológico; Animais; Linhagem Celular; Relação Dose-Resposta a Droga; Escherichia coli/genética; Feminino; Temperatura Alta; Humanos; Rim/citologia; Cinética; Camundongos; Camundongos Endogâmicos C57BL; Estrutura Molecular; Mutação; Farmacologia; Fenilalanina Hidroxilase/genética; Fenilalanina Hidroxilase/metabolismo; Fenilcetonúrias/genética; Conformação Proteica; Desnaturação Proteica; Dobramento de Proteína; Proteínas Recombinantes/química; Proteínas Recombinantes/metabolismo; Fatores de Tempo; Transfecção

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Fenilcetonúrias / Preparações Farmacêuticas / Chaperonas Moleculares Tipo de estudo: Diagnostic_studies / Prognostic_studies Limite: Animals / Female / Humans Idioma: En Revista: J Clin Invest Ano de publicação: 2008 Tipo de documento: Article País de afiliação: Noruega

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