Brain damage in methylmalonic aciduria: 2-methylcitrate induces cerebral ammonium accumulation and apoptosis in 3D organotypic brain cell cultures.

Jafari, Paris; Braissant, Olivier; Zavadakova, Petra; Henry, Hugues; Bonafé, Luisa; Ballhausen, Diana

Jafari, Paris; Braissant, Olivier; Zavadakova, Petra; Henry, Hugues; Bonafé, Luisa; Ballhausen, Diana.

Afiliação

Jafari P; Inborn Errors of Metabolism, Molecular Pediatrics, Lausanne University Hospital, 1011 Lausanne, Switzerland.

Orphanet J Rare Dis ; 8: 4, 2013 Jan 08.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-23298464

Assuntos

Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos/patologia; Apoptose/efeitos dos fármacos; Encéfalo/patologia; Citratos/farmacologia; Ácido Metilmalônico/urina; Compostos de Amônio Quaternário/metabolismo; Animais; Western Blotting; Encéfalo/enzimologia; Encéfalo/metabolismo; Caspase 3/metabolismo; Células Cultivadas; Meios de Cultura; Feminino; Imuno-Histoquímica; Gravidez; Ratos; Ratos Sprague-Dawley

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Encéfalo / Citratos / Apoptose / Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos / Compostos de Amônio Quaternário / Ácido Metilmalônico Tipo de estudo: Prognostic_studies / Screening_studies Limite: Animals / Pregnancy Idioma: En Revista: Orphanet J Rare Dis Assunto da revista: MEDICINA Ano de publicação: 2013 Tipo de documento: Article País de afiliação: Suíça

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