Ambroxol-induced rescue of defective glucocerebrosidase is associated with increased LIMP-2 and saposin C levels in GBA1 mutant Parkinson's disease cells.

Ambrosi, Giulia; Ghezzi, Cristina; Zangaglia, Roberta; Levandis, Giovanna; Pacchetti, Claudio; Blandini, Fabio

Ambrosi, Giulia; Ghezzi, Cristina; Zangaglia, Roberta; Levandis, Giovanna; Pacchetti, Claudio; Blandini, Fabio.

Afiliação

Ambrosi G; Center for Research in Neurodegenerative Diseases, C. Mondino National Neurological Institute, Pavia, Italy.
Ghezzi C; Center for Research in Neurodegenerative Diseases, C. Mondino National Neurological Institute, Pavia, Italy.
Zangaglia R; Center for Research in Neurodegenerative Diseases, C. Mondino National Neurological Institute, Pavia, Italy.
Levandis G; Center for Research in Neurodegenerative Diseases, C. Mondino National Neurological Institute, Pavia, Italy.
Pacchetti C; Center for Research in Neurodegenerative Diseases, C. Mondino National Neurological Institute, Pavia, Italy.
Blandini F; Center for Research in Neurodegenerative Diseases, C. Mondino National Neurological Institute, Pavia, Italy. Electronic address: fabio.blandini@mondino.it.

Neurobiol Dis ; 82: 235-242, 2015 Oct.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-26094596

Assuntos

Ambroxol/farmacologia; Antiparkinsonianos/farmacologia; Glucosilceramidase/genética; Glucosilceramidase/metabolismo; Doença de Parkinson/tratamento farmacológico; Idoso; Células Cultivadas; Feminino; Fibroblastos/efeitos dos fármacos; Fibroblastos/enzimologia; Humanos; Proteínas de Membrana Lisossomal/metabolismo; Masculino; Pessoa de Meia-Idade; Mutação; Doença de Parkinson/enzimologia; Doença de Parkinson/genética; RNA Mensageiro/metabolismo; Receptores Depuradores/metabolismo; Saposinas/metabolismo

Palavras-chave

Fibroblasts; Glucocerebrosidase; LIMP-2; Lysosomes; Parkinson's disease; Saposin C

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Doença de Parkinson / Ambroxol / Glucosilceramidase / Antiparkinsonianos Tipo de estudo: Risk_factors_studies Limite: Aged / Female / Humans / Male / Middle aged Idioma: En Revista: Neurobiol Dis Assunto da revista: NEUROLOGIA Ano de publicação: 2015 Tipo de documento: Article País de afiliação: Itália

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