[Retroperitoneal mixed malignant mullerian tumor : exceptional localisation and prognosis]. / Une tumeur mullérienne mixte maligne rétropéritonéale de localisation et pronostic exceptionnels.

Le carcinosarcome rétropéritonéal ou tumeur mullérienne mixte maligne (TMMM) est une entité clinique extrêmement rare. Ce sont des tumeurs agressives du tractus génital provenant des tissus mullériens. Les localisations rétropéritonéale et extra-génitale sont exceptionnelles. Ce cas clinique concerne une patiente de 63 ans atteinte d'un carcinosarcome extra-génital, retropéritonéal, hétérologue associé à des cellules malignes dans le liquide péritonéal et des implants métastatiques extra-ovariens. Elle a bénéficié d'une laparotomie de résection de la masse rétropéritonéale avec hystérectomie, annexectomie bilatérale, omentectomie et lymphadénectomie pelvienne et lombo-aortique, et a reçu une chimiothérapie adjuvante par 6 cycles de Carboplatine et Paclitaxel. Elle est en rémission clinique et radiologique complète depuis la fin de sa chimiothérapie, soit une durée de 113 mois. A notre connaissance, il s'agit de la durée de suivi sans récidive la plus longue rapportée dans la littérature. Ce cas, ainsi que la revue de littérature, mettent en évidence l'importance du traitement chirurgical. Par contre, il n'existe pas de standard thérapeutique pour la prise en charge adjuvante ou systémique de ces tumeurs.