[Waldenström macroglobulinaemia]. / Maladie de Waldenström.

Maladie de waldenström. La maladie de Waldenström est un syndrome lymphoprolifératif B rare et indolent, représentant 1 à 2 % des hémopathies. Le spectre de ses complications est large ; elles sont liées à l'infiltration tumorale et aux caractéristiques physico-chimiques ou auto-immunes de l'IgM monoclonale. Une mutation somatique sur le gène MYD88 a été décrite dans la majorité des cas de maladie de Waldenström. Un traitement est nécessaire lorsque la maladie est symptomatique. Le choix thérapeutique dépend de l'âge du patient, des comorbidités et de la nécessité d'obtenir une réponse rapide. En première ligne, la majorité des patients sont traités avec une combinaison d'immunochimiothérapie de type rituximab-cyclophosphamide- dexaméthasone. Néanmoins, de nombreux nouveaux médicaments sont disponibles ou en développement. L'ibrutinib, inhibiteur de tyrosine kinase de Bruton, fait partie de l'arsenal thérapeutique avec une bonne efficacité thérapeutique dans la maladie de Waldenström, en première ligne et en rechute.