Cell-autonomous expression of the acid hydrolase galactocerebrosidase.

Mikulka, Christina R; Dearborn, Joshua T; Benitez, Bruno A; Strickland, Amy; Liu, Lin; Milbrandt, Jeffrey; Sands, Mark S

Mikulka, Christina R; Dearborn, Joshua T; Benitez, Bruno A; Strickland, Amy; Liu, Lin; Milbrandt, Jeffrey; Sands, Mark S.

Afiliação

Mikulka CR; Department of Medicine, Washington University School of Medicine, St. Louis, MO 63110.
Dearborn JT; Department of Medicine, Washington University School of Medicine, St. Louis, MO 63110.
Benitez BA; Department of Psychiatry, Washington University School of Medicine, St. Louis, MO 63110.
Strickland A; Department of Genetics, Washington University School of Medicine, St. Louis, MO 63110.
Liu L; Department of Medicine, Washington University School of Medicine, St. Louis, MO 63110.
Milbrandt J; Department of Genetics, Washington University School of Medicine, St. Louis, MO 63110.
Sands MS; Department of Medicine, Washington University School of Medicine, St. Louis, MO 63110; mssands@wustl.edu.

Proc Natl Acad Sci U S A ; 117(16): 9032-9041, 2020 04 21.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-32253319

Assuntos

Galactosilceramidase/metabolismo; Leucodistrofia de Células Globoides/patologia; Lisossomos/enzimologia; Proteínas Recombinantes de Fusão/metabolismo; Células de Schwann/patologia; Animais; Células Cultivadas; Modelos Animais de Doenças; Feminino; Fibroblastos; Galactosilceramidase/genética; Técnicas de Silenciamento de Genes; Humanos; Membranas Intracelulares/metabolismo; Leucodistrofia de Células Globoides/diagnóstico; Leucodistrofia de Células Globoides/genética; Proteínas de Membrana Lisossomal/genética; Proteínas de Membrana Lisossomal/metabolismo; Masculino; Camundongos; Camundongos Transgênicos; Cultura Primária de Células; Proteínas Recombinantes de Fusão/genética

Palavras-chave

Krabbe disease; lysosomal storage disease; mouse model

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Células de Schwann / Proteínas Recombinantes de Fusão / Galactosilceramidase / Leucodistrofia de Células Globoides / Lisossomos Tipo de estudo: Diagnostic_studies / Prognostic_studies Limite: Animals / Female / Humans / Male Idioma: En Revista: Proc Natl Acad Sci U S A Ano de publicação: 2020 Tipo de documento: Article

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