Neurofibromatosis type 1: evaluation by chest computed tomography.

RESUMO

OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi avaliar os achados pulmonares na tomografia computadorizada do tórax de pacientes diagnosticados com neurofibromatose tipo 1 (NF1). MATERIAIS E MÉTODOS: Foram revisados, retrospectivamente, os achados tomográficos de 14 pacientes com doença pulmonar difusa associada à NF1 (NF-DPD). A amostra incluiu oito mulheres e seis homens, com idade entre 11 e 75 anos (mediana de idade de 55 anos). O diagnóstico foi estabelecido com base em critérios diagnósticos predeterminados pelo National Institutes of Health dos Estados Unidos. As imagens foram analisadas de forma independente por dois radiologistas, que chegaram a um consenso. RESULTADOS: Os achados tomográficos predominantes foram múltiplos cistos em 13 pacientes (92,9%), enfisema em oito (57,1%) e bolhas subpleurais em seis (42,9%). Achados associados incluíram neurofibromas cutâneos e subcutâneos em 12 pacientes (85,7%), opacidades em vidro fosco em um (7,1%) e neurofibromas traqueobrônquicos em um (7,1%). As anormalidades pulmonares foram bilaterais em 12 casos (85,7%). Houve predomínio nos terços superiores em oito (57,1%) pacientes e se distribuíram randomicamente pelos pulmões em 11 (78,6%). CONCLUSÃO: Os achados tomográficos pulmonares mais frequentes na NF-DPD foram os cistos pulmonares, o enfisema e as bolhas subpleurais.