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1.
J Pediatr ; 210: 214-219.e2, 2019 07.
Artículo en Inglés | MEDLINE | ID: mdl-30853201

RESUMEN

Alveolar capillary dysplasia typically presents with neonatal pulmonary hypertension and early mortality. However, there is growing evidence for a subset of disease with atypical late onset and/or prolonged survival. Here, we present the variable clinical, genetic, and pathology findings of 4 such patients.


Asunto(s)
Pulmón/patología , Síndrome de Circulación Fetal Persistente/genética , Síndrome de Circulación Fetal Persistente/patología , Alveolos Pulmonares/anomalías , Biopsia , Resultado Fatal , Femenino , Factores de Transcripción Forkhead/genética , Humanos , Hipertensión Pulmonar/etiología , Lactante , Trasplante de Pulmón , Masculino , Mutación , Alveolos Pulmonares/patología , Edema Pulmonar/etiología
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