RESUMEN
Introducció: en les últimes dècades ha augmentat la incidència de listeriosi a Europa. La meningitis per Listeriamonocytogenesés infreqüent, excepte en el període neonatal, i en embarassades, ancians i immunodeprimits. Conseqüentment, cal fer un estudi immunitari fora d'aquestessituacions. Cas clínic: es presenta el cas d'un lactant de 6 mesos ambdiagnòstic de meningitis per L. monocytogenes, motiu pelqual es fa un estudi immunològic. Davant la presència delimfopènia, immunofenotip característic (T-B+NK-) i sexemasculí, se sospita una immunodeficiència combinadagreu lligada al cromosoma X. Comentaris: malgrat que la taxa de mortalitat de meningitisper Listeriaés inferior al 10%, pot deixar seqüeles, fet queimplica un seguiment neurològic que inclogui una ressonància magnètica cerebral. Davant un pacient pediàtricamb meningitis per L. monocytogenesfora del períodeneonatal, cal plantejar-se un estudi immunitari. El diagnòstic d'una immunodeficiència combinada greu és unaemergència mèdica, i requereix una alta sospita clínica; elpronòstic vital millora si es fa un diagnòstic precoç. La supervivència en la immunodeficiència combinada greudepèn de la reconstitució ràpida de cèllules mare mit-jançant trasplantament de medulla òssia o de progenitorshematopoètics de sang de cordó umbilical. La teràpia gènica, una alternativa prometedora, podria ser una possibi-litat en alguns casos
Introducción: en las últimas décadas ha aumentado la incidenciade listeriosis en Europa. La meningitis por Listeria monocytogeneses infrecuente, excepto en el periodo neonatal, y en embarazadas, ancianos e inmunodeprimidos. Consecuentemente, es necesariorealizar un estudio inmunitario fuera de estas situaciones. Caso clínico: se presenta el caso de un lactante de 6 meses condiagnóstico de meningitis por L. monocytogenes, motivo por el quese realiza un estudio inmunológico. Ante la presencia de linfopenia, inmunofenotipo característico (T-B+NK-) y sexo masculino, sesospecha una inmunodeficiencia combinada grave ligada al cro-mosoma X. Comentarios: la meningitis por Listeriatiene una tasa de mortali-dad inferior al 10%, pero puede dejar secuelas, y por ello precisaseguimiento neurológico y resonancia magnética cerebral. Ante unpaciente pediátrico con meningitis por L. monocytogenesfuera delperiodo neonatal tiene que plantearse un estudio inmunitario. Eldiagnóstico de una inmunodeficiencia combinada grave es unaemergencia médica, y requiere una alta sospecha clínica. La supervivencia en la inmunodeficiencia combinada grave depende dela reconstitución rápida de células madre mediante trasplante demédula ósea o progenitores hematopoyéticos de sangre de cordónumbilical. La terapia génica, una alternativa prometedora, podríaser una posibilidad en algunos casos
Introduction: the global incidence of listeriosis has increased in Europe in the last decades. Listeria monocytogenesmeningitis israre except during the neonatal period, and among pregnantwomen, elderly, and immunosuppressed patients. A thorough immunological evaluation should be performed when those specificconditions are not present. Case report: we report the case of a 6-month-old infant with adiagnosis of L. monocytogenesmeningitis. The presence oflymphopenia, a T-B+NK- immunophenotype, and male sex led tothe diagnosis of X-linked severe combined immunodeficiency. Discussion: although the death rate from Listeriameningitis isunder 10%, this infection can result in severe sequelae that requireclose neurological and neuroimaging follow-up. In a pediatric pa-tient being diagnosed with L. monocytogenesmeningitis outside ofthe neonatal period, immunology evaluation should be performed. The diagnosis of a severe combined immunodeficiency is a medicalemergency that requires a high level of clinical suspicion; earlydiagnosis has a major impact on outcome. Survival of patients withsevere combined immunodeficiency depends on expeditious stemcell reconstitution with hematopoietic stem cell transplantation. Gene therapy is a promising alternative in selected cases