Hemangiomas hepáticos: respuesta espectacular al tratamiento con propranolol / Hepatic hemangiomas: Spectacular response to treatment with propranolol

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Evidencia radiográfica de la acción de los bifosfonatos / Radiographic evidence of the action of bisphosphonates

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Tumores neonatales: experiencia de un centro / Neonatal tumors: a single-center experience

Objetivos: Revisar los tumores diagnosticados en recién nacidos de 228 días de vida en el Hospital Universitario «Reina Sofía» desde enero de 1998 hasta enero de 2007; analizar sus características histológicas y clínicas, y conocer la proporción de aquellos diagnosticados en época prenatal. Es preciso señalar que la Unidad de Oncología Infantil se instauró en junio de 2003. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de tumor neonatal en nuestro centro desde enero de 1998 hasta enero de 2007. Se analizaron las siguientes variables: género, distribución de casos por año, proporción de tumores con diagnóstico prenatal, edad media en el momento del diagnóstico, signo/síntoma de presentación, y diagnóstico histológico y de localización. En el caso de los neuroblastomas, se revisaron los aspectos clínicos, terapéuticos y evolutivos. Resultados: Del total de 19 recién nacidos diagnosticados de procesos tumorales, el 68,18% eran varones, con una media de edad al diagnóstico de 9,7 días de vida. En 9 neonatos se realizó el diagnóstico prenatal. El síntoma de presentación fue masa visible/palpable en un 68% de los casos. El diagnóstico más frecuente fue el de neuroblastoma, con 4 casos (27,27%),de los que dos eran de estadio I, uno de estadio II y uno de estadio IV. Conclusiones: La generalización del uso de la ecografía prenatal ha hecho que aumente el diagnóstico precoz de tumores neonatales. Los tumores más frecuentemente diagnosticados en el periodo neonatal fueron sólidos, dentro de los cuales el más habitual fue el neuroblastoma. El comportamiento biológico varía con respecto a otras edades, y su patrón histológico no es determinante del pronóstico (AU)

Aim: To review the tumors diagnosed in newborns (228 days old) in Hospital Universitario Reina Sofía in Córdoba, Spain, from January 1998 to January 2007 and to analyze their histological and clinical features. To determine the percentage of tumors that had been diagnosed prenatally. We should point out that the Unit of Oncology was opened in our hospital in June 2003.Patients and methods: The medical records of patients with neonatal tumors diagnosed over the previous 11 years in our hospital were retrospectively reviewed. The variables analyzed were: sex, number of cases per year, percentage of tumors diagnosed prenatally, age at clinical diagnosis, signs and/or symptoms at diagnosis and type of tumor (histological diagnosis and localization). We also analyzed the clinical and therapeutic aspects and outcome of neuroblastomas. Results: Of the 19 tumors diagnosed in newborns, 68.18% of the infants were boys with a mean age at diagnosis of 9.7days. Nine neonates had a prenatal diagnosis. The most frequent finding on physical examination was the identification of a mass in up to 68% of the cases. The most common tumors were neuroblastomas (27.27%, 4 patients). Conclusions: Due to the widespread use of prenatal ultrasonography, the diagnosis of neonatal tumors is established earlier. The most common tumors detected during the neonatal period are solid, mainly neuroblastomas. The natural history of neonatal tumors differs from those found in older children and the histological pattern is not determinant of the outcome (AU)

Tumores intrapericárdicos / Cardiac tumors. Experience with two cases

Los tumores cardíacos son neoplasias infrecuentes, con una incidencia de 0,027 casos/100. Hasta un 90 por ciento son tumores benignos, si bien debido a su localización pueden ser letales, con independencia de la histología. Afectan fundamentalmente a menores de un año. Los teratomas, relativamente frecuentes en niñas, se ubican preferentemente en ovario, sacrocóccix, tórax y retroperitoneo, siendo la localización intrapericárdica menos frecuente. En esta localización, la sintomatología se debe a la compresión de estructuras vecinas y determina la actitud terapéutica en cada caso. El diagnóstico definitivo, tras la aproximación con las pruebas de imagen, se obtiene tras su resección quirúrgica, que es el tratamiento de elección. El diagnóstico diferencial de los tumores pericárdicos incluye fundamentalmente con los tumores del mediastino anterior, hipertrofia tímica, derrame pericárdico y lesiones cardíacas primarias como mesoteliomas pericárdicos, malformación de Ebstein y quistes broncogénicos intrapericárdicos. Se presentan 2 pacientes pediátricos diagnosticados en el primer año de vida en nuestro hospital; ambos desarrollaron tumores de localización pericárdica. En uno de los casos la masa involucionó hasta desaparecer; en el otro, de diagnóstico más tardío, fue necesario el tratamiento quirúrgico (AU)

Encefalopatía postanóxica diferida / Delayed postanoxic encephalopathy

Presentamos el caso de un niño de 9 años con encefalopatía postanóxica diferida (EPD). El paciente mejoró tras un período de coma y un síndrome de distrés respiratorio del adulto secundario a una intoxicación por benzodiacepinas. A los 9 días del alta de la unidad de cuidados intensivos pediátricos, con una recuperación inicial aparentemente completa, acudió de nuevo presentando una rigidez extrapiramidal del brazo izquierdo, que evolucionó a un deterioro neurológico progresivo, con movimientos involuntarios, no repetitivos y ocasionalmente estereotipados, que afectaban a la musculatura axial, proximal y distal. En la exploración física existía una facies bradicinética y los movimientos pasivos del brazo izquierdo presentaban una rigidez en tubo de plomo, así como el signo de la "rueda dentada". La RM craneal realizada revelaba signos característicos de un área isquémica en los ganglios basales, más evidentes en la región derecha, compatibles con una encefalopatía anóxico-isquémica. La EPD es una entidad clínica poco común y aún no bien explicada, que se manifiesta tras una situación hipóxico-isquémica que causa estupor o coma. La etiopatogenia es desconocida. Excepcionalmente, este síndrome puede afectar más a los ganglios basales que a la corteza cerebral y la sustancia blanca. La mejoría inicial es seguida por una recaída, tras un período de tiempo variable, progresando en semanas o meses hasta dejar al paciente con secuelas permanentes (AU)