[Pulmonary thromboembolism after Fontan operation]. / Tromboembolismo pulmonar tras operación de Fontan.

The fatal outcome in an eleven-year-old girl, one month after an extra-cardiac Fontan operation is reported. She was diagnosed with tricuspid atresia and had a Blalock Taussig shunt and a bidirectional Glenn procedure. The Fontan operation was performed using a Dacron conduit, fenestrated with a 6 mm Goretex tube. The first week after the operation she received low molecular weight heparin, then it was stopped and aspirin was started. One month after surgery she was admitted to the hospital because of sudden cyanosis, dyspnea, chest pain and syncope. A diagnosis of left pulmonary artery thrombosis without right to left shunt across the fenestrated tube was made. She was carried to the cardiac catheterization laboratory where a mechanical lysis of the thrombi was attempted. A local infusion of rtPA was started without improvement and she died 3 hours later.

[Intraluminal dilation of inferior vena cava stenosis after repair of the scimitar syndrome in an adult patient]. / Dilatación intraluminal de la estenosis de la vena cava inferior tras corrección del síndrome de la cimitarra en el adulto.

A 39 year-old woman diagnosed with anomalous drainage of middle and lower right pulmonary veins to the inferior vena cava was corrected surgically by means of baffle with patch up to the left atrium. Early after the operation the patient related intolerance to small efforts and an episode of syncope. The cardiac catheterization demonstrated the presence of a severe stenosis in the inferior vena cava, in its union with the right atrium, that was successfully treated by means of intraluminal percutaneous dilation with a catheter of Inoue. After the procedure the gradient decreased and she improved tolerance to effort, which persisted 10 months later.

[Transhepatic access for radiofrequency ablation in a child]. / Ablación con radiofrcuencia en niños mediante acceso transhepático.

Radiofrequency catheter ablation is safe and effective in children with refractory supraventricular tachycardia and poor response to pharmacological treatment. This procedure may be difficult or impossible to perform in patients with bilateral obstruction of the femoral venous access. In recent years, the transhepatic approach has been found to be safe in children. We report the case of a 19-month-old boy with permanent junctional reciprocating tachycardia who underwent transhepatic catheterization for radiofrequency ablation.

La importancia del estudio familiar y genético: la mutación p. L3778F en el receptor de la rianodina probablemente no cause un fenotipo tan grave / The importance of family-genetic screening: the phenotype caused by the p. l3778f ryanodine receptor mutation is likely less severe than previously thought

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Síncope recurrente por bloqueo auriculoventricular paroxístico tardío tras operación de Senning / Recurrent Syncope Due to Late Paroxysmal Atrioventricular Block After Senning Repair

Se presenta el caso de un paciente de 14 años con d-transposición de las grandes arterias, operado con técnica de Senning, que presentó, un año antes de su ingreso, cuatro episodios sincopales, con recuperación espontánea. Los exámenes complementarios de estudio del síncope fueron negativos, incluido el estudio electrofisiológico. Se implantó un Holter subcutáneo y a los 2 meses presentó un nuevo episodio sincopal secundario a bloqueo auriculoventricular paroxístico de 15 s de duración.Se ha tratado mediante la implantación de un marcapasos bicameral que ha evitado la recurrencia del síncope a los 9 meses de seguimiento (AU)

Estenosis congénita de venas pulmonares: eficacia a largo plazo tras dilatación intraluminal / Congenital Pulmonary Vein Stenosis: Long-Term Efficacy After Transluminal Dilation

Se presenta el caso de una niña de 7 meses de edad diagnosticada de estenosis congénita de venas pulmonares. La angiografía demostró la presencia de dos estenosis secuenciales en la vena pulmonar superior izquierda. Se realizó angioplastia con balón y, tras la dilatación, el gradiente se redujo de 20 a 4 mmHg y la presión arterial pulmonar de 75/35 a 44/28 mmHg. El diámetro de las estenosis se incrementó de 2 y 3,5 mm, respectivamente, a 6 mm. A los 14 años de seguimiento la paciente se encuentra asintomática con exploración cardiológica normal (AU)

Endocarditis infecciosa mitral tras ablación con catéter y radiofrecuencia de una vía accesoria lateral izquierda / Infectious Mitral Endocarditis after Radiofrequency Catheter Ablation of a Left Lateral Accessory Pathway

A un niño de 2 años con síndrome de Wolff-Parkinson White se le realizó ablación con radiofrecuencia de una vía accesoria lateral izquierda por presentar taquicardias ortodrómicas recurrentes graves. La ablación se practicó por acceso transeptal con un catéter bipolar de 5 Fr. Todos los catéteres habían sido reesterilizados con óxido de etileno. No hubo complicaciones. Dos días después del procedimiento ingresó por fiebre alta, en picos, auscultándose un soplo cardíaco nuevo. En el ecocardiograma se observó una gran vegetación en la valva posterior mitral e insuficiencia valvular leve. Se aisló Staphylococcus aureus sensible a penicilina y se inició tratamiento antibiótico. En las siguientes semanas desarrolló una pericarditis constrictiva que precisó pericardiectomía quirúrgica y hemiplejía aguda por infarto cerebral embólico. A los 5 años de seguimiento presenta hemiparesia residual ligera e insuficiencia mitral grado ll/lV (AU)

Tromboembolismo pulmonar tras operación de Fontan / Pulmonary thromboembolism after Fontan operation

Se describe la evolución fatal de una niña de 11 años, un mes después de haber sido sometida a una operación de Fontan. Diagnosticada de atresia tricúspide se le realizó, previamente a la corrección, una fístula de BlalockTaussig y un Glenn bidireccional. La operación de Fontan se completó con un conducto extracardíaco de Dacron, fenestrado con un tubo de Goretex® de 6 mm. Tras la cirugía, la primera semana recibió heparina de bajo peso molecular y, a continuación, aspirina. Al mes de la operación ingresó de urgencia con cianosis súbita, disnea, dolor torácico y síncope. Se diagnosticó un tromboembolismo pulmonar, en la arteria pulmonar izquierda, y se procedió a la lisis mecánica del trombo y fibrinólisis local con tPA sin éxito, falleciendo 3 h más tarde (AU)

Dilatación intraluminal de la estenosis de la vena cava inferior tras corrección del síndrome de la cimitarra en el adulto / Intraluminal Dilation of Inferior Vena Cava Stenosis after Repair of the Scimitar Syndrome in an Adult Patient

A una mujer de 39 años diagnosticada de drenaje anómalo de las venas pulmonares media e inferior derecha a la vena cava inferior se le realizó corrección quirúrgica mediante tunelización con parche hasta la aurícula izquierda. Precozmente tras la operación la paciente relataba intolerancia a los pequeños esfuerzos y un episodio de síncope. El cateterismo cardíaco demostró la presencia de una estenosis severa en la vena cava inferior, en su unión con la aurícula derecha, que fue eficazmente tratada mediante dilatación intraluminal percutánea con catéter de Inoue. Tras el procedimiento se redujo el gradiente y mejoró la tolerancia al esfuerzo, que se mantienen 10 meses después (AU)

Ablación con radiofrecuencia de la taquicardia ventricular izquierda idiopática en niños / Radiofrequency ablation of the idiopathic left ventricular tachycardia in children

Introducción. La ablación con catéter y radiofrecuencia es, en la actualidad, una alternativa al tratamiento médico en la taquicardia ventricular izquierda idiopática en adultos. Objetivos. Evaluar las indicaciones, resultados y evolución a largo plazo de la aplicación de esta técnica en niños. Métodos y resultados. En 5 pacientes consecutivos sin evidencia de cardiopatía estructural, con una edad media de 8,6 ñ 7,1 años (rango, 1,3-17) y taquicardia ventricular izquierda resistente al tratamiento médico (2,4 ñ 0,9 antiarrítmicos por paciente) se realizó ablación con radiofrecuencia. La presentación clínica fue palpitaciones en 4 casos (uno con síncope) e insuficiencia cardíaca congestiva en 1. En los 5 pacientes se identificaron 6 tipos de taquicardia (3 incesante y 3 paroxística), sensibles a verapamilo intravenoso. El punto de ablación se seleccionó mediante cartografía de activación durante la taquicardia y cartografía de estimulación. La longitud de ciclo de las taquicardias era de 275 ñ 123 ms con bloqueo de rama derecha con eje superior (izquierdo en 4, derecho en 2). En 3 casos el punto de ablación se localizó en la región inferoposterior, en 2 en la inferoapical del septo interventricular y en otro en la apical anterior, precediendo en 33 ñ 13 ms al inicio del QRS, y con un patrón de concor ancia 12/12 en 5 casos y 9/12 en 1; la ablación fue ineficaz en esta última. Los 4 pacientes con ablación eficaz no han vuelto a tener taquicardias a lo largo de 35,8 ñ 17 meses. Conclusiones. La ablación con catéter es un método útil de tratamiento en niños con taquicardia ventricular izquierda idiopática, incluso en menores de 2 años de edad (AU)

Conducción anterógrada decremental por una vía accesoria de pared libre izquierda en la taquicardia incesante tipo Coumel / Anterograde decremental conduction by left free wall accessory pathway in the permanent form of junctional reciprocating tachycardia

Presentamos el caso de un lactante de 2 meses diagnosticado prenatalmente de taquicardia y que presentó comportamiento incesante a pesar del tratamiento con digoxina, quinidina, amiodarona y flecainida. En el ECG se observaron taquicardia a 200 lat/min, intervalo P'R < RP' y ondas P' negativas en cara inferior (II, III, AVF), I, aVL y desde V4 a V6. El estudio electrofisiológico confirmó la participación de una vía accesoria posterolateral izquierda decremental en el mecanismo de la taquicardia. Se intentó la ablación de la vía accesoria por acceso transeptal. Durante la punción del tabique se produjo interrupción de la taquicardia por bloqueo auriculoventricular completo y, con la infusión de isoproterenol, apareció un patrón electrocardiográfico de preexcitación ventricular posterolateral izquierda decremental. Tras reaparición de la taquicardia se realizó, doce meses más tarde, la ablación de la vía accesoria por acceso retrógrado (AU)

Ablación con radiofrecuencia en niños mediante acceso transhepático / Transhepatic access for radiofrequency ablation in a child

La ablación con catéter mediante radiofrecuencia en niños con taquicardia supraventricular y mala respuesta al tratamiento farmacológico es una técnica terapéutica segura y eficaz. En pacientes con obstrucción venosa femoral bilateral este procedimiento puede ser difícil o imposible. En los últimos años se ha demostrado que el cateterismo cardíaco transhepático es una vía alternativa con pocas complicaciones. Presentamos el caso de un niño de 19 meses con taquicardia incesante recíproca de la unión auriculoventricular, en el cual tuvo que utilizarse este método para realizar una ablación eficaz de su vía accesoria. (AU)

Tromboembolia pulmonar secundaria al procedimiento de ablación con radiofrecuencia / Pulmonary thromboembolism associated with radiofrequency catheter ablation

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Cierre de la fístula de Blalock-Taussig con dispositivo de Amplatzer tras la operación de Fontan / Clousure of a Blalock-Tausing shunt with an amplatzer device after the Fontan operation

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Denervación simpática cardíaca izquierda mediante toracoscopia en el tratamiento del síndrome de QT largo congénito / Thoracoscopic denervation of the left cardiac sympathetic nerve to treat congenital long QT syndrome

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Alteraciones de la función tiroidea en niños con cardiopatía congénita tras la realización de cateterismo con contrastes yodados / Thyroid function alterations in children with congenital cardiac disease after catheterization with Iodinated contrast agents

Introducción y objetivos. Los contrastes iodados pueden bloquear la síntesis de hormonas tiroideas. Nuestros objetivos fueron estudiar la incidencia de alteraciones tiroideas poscateterismo en niños con cardiopatía congénita, y analizar los factores predisponentes al desarrollo de hipotiroidismo postangiografía y evaluar la duración de éste. Pacientes y métodos. Entre febrero de 1993 y abril de 1997 se analizaron los niveles de tirotropina (TSH) y tiroxina libre (FT4) previos al cateterismo y en las dos semanas siguientes a éste, en 99 niños cardiópatas menores de tres años. En aquellos que presentaron elevación de la TSH postangiografía se repitieron semanalmente las determinaciones hasta observar su normalización, o hasta que se indicó tratamiento sustitutivo. Tanto los datos de los pacientes (edad, exposición previa a contrastes, cardiopatía, malformaciones asociadas, insuficiencia renal, gravedad, tratamiento, etc.) como los datos del cateterismo (cantidad y tipo de contraste, etc.) se sometieron al análisis univariante. Resultados. En la primera semana poscateterismo se observó elevación de la cifra media de TSH y disminución de la cifra media de FT4, ambas significativas (p 10 µUI/ml), mantenido más de tres semanas en 6 casos. La presencia de síndromes polimalformativos fue el factor de riesgo más claramente asociado tanto al desarrollo de hipotiroidismo postangiografía (p < 0,01) como a la mayor duración de éste. Conclusiones. En los pacientes portadores de síndromes polimalformativos debería realizarse un control de función tiroidea tras la realización de angiocardiografía con contrastes iodados (AU)