HLA markers in familial Lichen sclerosus.

BACKGROUND: Lichen sclerosus (LS) has been identified with increased frequency in families,often associated with HLA markers, mainly DQ7. A genetic co-etiology seems likely in this setting. Moreover, there is an association of LS with autoimmune disorders, such as the presence of anti-thyroid peroxidase autoantibodies (anti-TPO), a hallmark of autoimmune thyroid diseases. PATIENTS AND METHODS: In 3 families affected by LS, we verified their HLA markers, and identified previously undiagnosed cases of LS and autoimmune disorders. 30 individuals were examined with history, skin biopsy, HLA class I and II typing by PCR-SSP, and measurement of anti-TPO, free thyroxine and thyroidstimulating hormones (TSH) levels. RESULTS: There were 8 cases of LS, 50 % of them anti-TPO+. Autoimmune disorders were found in 40 % (total) and in 87.5 % of those affected. Most common HLA markers were B*15, B*57, CW*03, CW*07, CW*18, DRB1*04, DRB1*07, DRB4*. The three latter have been previously associated with LS. CONCLUSION: New cases of LS and autoimmune disorders can be detected in first degree relatives of patients with LS. The presence of anti-TPO antibodies strongly suggests autoimmune thyroiditis. There is intra-familial association between the haplotype HLA-B*15 -DRB1*04 -DRB4* and anti-TPO,emphasizing their link with thyroiditis. New familial approaches might help to make clear the pathogenesis of LS and its association with autoimmune diseases.

A morphological and cytochemical study of the interaction between Paracoccidiodes brasiliensis and neutrophils.

Paracoccidioidomycosis is a systemic granulomatous disease caused by the dimorphic fungus Paracoccidioides brasiliensis. It is the most prevalent systemic mycosis of Latin America and 80% of the reported cases are from Brazil. Because of the great number of neutrophils found in the P. brasiliensis granuloma, studies have been done to evaluate the role of these cells during the development of the infection. Scanning and transmission electron microscopy of thin sections showed that the neutrophils ingest yeast cells through a typical phagocytic process with the formation of pseudopodes. The pseudopodes even disrupt the connection established between the mother and the bud cells. Neutrophils also associate to each other, forming a kind of extracellular vacuole where large yeast cells are encapsulated. Cytochemical studies showed that once P. brasiliensis attaches to the neutrophil surface, it triggers a respiratory burst with release of oxygen-derived products. Attachment also triggers neutrophils degranulation, with release of endogenous peroxidase localized in cytoplasmic granules. Together, these processes lead to killing of both ingested and extracellular P. brasiliensis.

Manifestações tegumentares da doença enxerto contra hospedeiro em pacientes transplantados de medula óssea / Tegumentary manifestations of graft-versus-host disease in bone marrow transplantation recipients

A doença enxerto contra hospedeiro (DECH) é uma síndrome sistêmica que ocorre em pacientes que recebem linfócitos imunocompetentes. A fisiopatologia envolve uma reação imunológica entre linfócitos transplantados e tecidos do hospedeiro, e ocorre por ataque imune das células T do doador às células do hospedeiro, as quais diferem daquelas pelos antígenos de histocompatibilidade. É, assim, uma complicação primária do transplante de medula óssea (TMO) alogênico. O envolvimento cutâneo é freqüente na DECH e contribui para a morbidade e mortalidade do TMO. O dermatologista tem papel importante na avaliação dos pacientes auxiliando no reconhecimento precoce da DECH e suas complicações e no acompanhamento clínico desses pacientes. Nesta revisão os autores enfatizam as manifestações cutâneas da DECH, tendo como base sua experiência pessoal no acompanhamento de pacientes portadores de DECH transplantados de medula óssea no Centro Nacional de Transplante de Medula Ossea/Inca/MS, no Rio de Janeiro, nos últimos 14 anos.

Flutamida no tratamento da acne / Flutamide in acne treatment

FUNDAMENTOS - A flutamida é potente antiandrógeno näoö-esteróide, deprovido de outras propriedades hormonais ou näo-hormonais, utilizado no tratamento do câncer prostático avançado, e que possui marcada atividade no tratamento do hirsutismo e no bloqueio das glândulas sebáceas. OBJETIVOS - Avaliar a eficácia e segurança da flutamida oral em doses de 250mg/dia na acne näo responsiva aos tratamentos convencionais. MATERIAL E MÉTODOS - Trinta e oito mulheres voluntárias sadias, em idade fértil, com diferentes graus de intensidade de acne e níveis séricos de andrógenos normais foram tratadas com flutamida oral, 125mg/2x/dia por um período de até 18 meses, com acompanhamento clínico e laboratorial bimensal. RESULTADOS - Houve involuçäo total das lesöes clínicas em 34,2 porcento das pacientes, reduçäo de mais da metade da intensidade da acne em 47,4 porcento e reduçäo de menos de um terço das lesões em 7,8 porcento das pacientes. Em 10,6 porcento o quadro manteve-se inalterado ou até pior. Com essa dosagem, näo se observaram efeitos colaterais, clínicos ou laboratoriais, de monta. Após a suspensäo do fármaco, cerca de um terço das pacientes experimentou recidiva do quadro acnéico, com intensidades variáveis. CONCLUSÄO - Muito embora näo podendo ser considerada droga de rotina no tratamento da acne feminina, a flutamida pode constituir-se em alternativa terapêutica bastante útil no combate do hiperandrogenismo cutâneo para algumas pacientes selecionadas