Tumor neuroendocrino apendicular pediátrico: análisis de una serie / Pediatric neuroendocrine appendicular tumor: a case-series analysis

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: El tumor neuroendocrino es la neoplasia apendicular más frecuente en la edad pediátrica. Existen guías sobre su manejo en adultos pero no se han elaborado guías para pacientes pediátricos, lo que conlleva un manejo muy heterogéneo en este grupo de edad. Se presenta una serie de casos con el objetivo de mejorar el conocimiento de estos tumores. MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó un estudio retrospectivo de los casos de tumor neuroendocrino apendicular hallados en piezas de apendicectomía entre enero de 2004 y diciembre de 2017 en dos hospitales terciarios, en menores de 18 años. RESULTADOS: se incluyeron 6 pacientes, 4 varones y 2 mujeres. En todos el síntoma principal fue el dolor abdominal, ninguno presentó síndrome carcinoide. En uno de ellos el tumor se localizó en base y tuvo dudosa afectación de márgenes, por lo que se realizó una segunda cirugía. En el resto, la apendicectomía fue curativa. Sólo en 3 se hizo seguimiento. CONCLUSIONES: según la mayoría de autores no es necesaria una segunda cirugía tras el diagnóstico, ni tampoco el seguimiento pues se han encontrado supervivencias similares cuando se comparan grupos. Esta afirmación parece aún más clara en tumores <1 cm y sin factores de riesgo asociados, sobre todo la invasión del mesoapéndice. En cualquier caso, hacen falta estudios para la elaboración de guías que permitan homogeneizar su manejo en la edad pediátrica

ABSTRACT

INTRODUCTION: The neuroendocrine tumor is the most frequent appendix neoplasia in the pediatric age. Although multiple guides about the management of this tumor in adults exist, no guides with focus on children have been created. That makes the management of the tumor for this population very heterogeneous. Several cases are presented below with the objective to improve the knowledge on this area. MATERIAL AND METHODS: a retrospective study of the appendix neuroendocrine tumor found in appendectomy pieces on patients under eighteen was carried out in two tertiary hospitals - Nuestra Señora del Prado in Talavera de la Reina and Virgen de la Salud in Toledo- between January 2004 and December 2017. RESULTS: six patients were under study, 4 men and 2 women. In all of them, the main symptom was abdominal pain, any of them showed carcinoid syndrome. One had a tumor located in the base. In this case a second surgery was necessary due to the suspicion of affected margins. Regarding the rest of the patients, the appendectomy was curative. Only in three of them a follow up was done. CONCLUSIONS: According to the majority of the authors, neither a second surgery nor a follow up is necessary after the diagnosis, having similar results when comparing groups. This statement becomes more significant in tumors <1 cm and without associated risk factors, specially the deep masoappendiceal infiltration. In any case, it is clear that further studies must be conducted in order to elaborate guides that allow making the management of the tumor more homogeneous