Mastocitosis: actualización y aspectos de interés para el médico de atención primaria. Segunda parte / Mastocytosis: update and aspects of interest for the primary care physician. Part two

RESUMEN

Las mastocitosis son enfermedades clonales poco frecuentes con una baja infiltración tisular, excepto en las formas agresivas, y por lo general de buen pronóstico. Los síntomas clínicos están relacionados fundamentalmente con la liberación de potentes mediadores del mastocito más que con el grado de infiltración de los órganos. Como sucede con todas las llamadas «enfermedades raras», son poco conocidas por los médicos y ello hace que la creación de unidades monográficas de referencia suponga la mejor vía para asegurar a los pacientes el mismo derecho a la salud que aquellos que padecen enfermedades más frecuentes y conocidas. En España existe desde el año 1993 la Red Española de Mastocitosis y desde el año 2007 un centro nacional de referencia ubicado en el Hospital Virgen del Valle (Instituto de Estudios de Mastocitosis de Castilla-La Mancha) que cuenta con los medios necesarios para el correcto manejo y control de esta patología. Sin embargo, un centro como el Instituto de Estudios de Mastocitosis de Castilla-La Mancha requiere la colaboración de los médicos de asistencia primaria para poder llevar a cabo su tarea. En la segunda parte de este trabajo se revisan aspectos pronósticos, terapéuticos y recomendaciones prácticas para enfermos con mastocitosis y sus médicos responsables (AU)

ABSTRACT

Mastocytosis is an uncommon clonal disease with low tissue infiltration, except in its aggressive forms, in which the prognosis is generally good. The clinical symptoms are fundamentally related with the release of potent mastocyte mediators (CM) more than with the degree of organ infiltration. As occurs with all the so-called “Rare Diseases,” they are little known by the physicians. That is why the creation of the Monographic Reference Unit is the best way to assure that the patients have the same right to health as those who suffer more frequent and known diseases. The Network of Mastocytosis (REMA) has existed in Spain since the year 1993. Since 2007, a National Reference Center that has the necessary resources for the correct management and control of this condition, has been located in the Hospital Virgen del Valle (Institute of the Study of Mastocytosis of Castilla-La Mancha –CLMast–). However, a center such as the CLMast requires the collaboration of primary health care physicians to be able to perform its task. In the second part of this work, the prognostic, therapeutic aspects and practical recommendations for patients with mastocytosis and their responsible physicians are reviewed (AU)