Enfermedad de Wilson: forna neuropsiquiátrica dominante presentación de un caso y su interpretación fisiopatológica basada en resonancia magnética del encéfalo / Disease of Wilson: it forms dominant neuropsiquiatrica presentation of a case and its fisiopatologica interpretation based on magnetic resonance of encephalon
Castañeda R., Marco Antonio; Ubillus Dhaga del Castillo, Rodrígo; Avalos, Carmen; Escalante, Diego; Nicoli, Juana.
Rev. gastroenterol. Perú
; 22(1): 74-80, 2002. ilus
Artículo
en Español
| LILACS, LIPECS | ID: lil-315489
Se presenta un caso clínico de la efermedad de Wilson. Una mujer de 26 años de edad, comenzó a mostrar trastornos psíquicos, a los que se añadieron signos neurológicos, tales como temblor asimétrico de las manos, parkinsonismo, distonia; últimamente, presentó mutismo y disfagia. La exploración oftalmológica demostró la presencia del anillo de Kayser - Fleischer en la membrana de Descemet. Se comprobó alteración del metabolismo del cobre en cuanto a reducción de la ceruloplasmina sérica y aumento de la excreción urinaria de cobre. Mediante laparoscopía y biopsias puso en evidencia cirrosis hepática. La investigación de las estructuras del encéfalo con resoncia magnética (IRM) reveló atrofia frontotemporal del cerebro, y proceso degenerativo de los ganglios basales, el cerebelo y el tronco encefálico, datos que puden ser utilizados para sugerir la probable fisiopatología neuropsiquiátrica. La asociación con membrana cricofaríngea causante de estenosis y disfagia cervical intensa no ha sido mencionada anteriormente.
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PE1.1
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