Severe endothelial dysfunction in the aorta of a mouse model of Fabry disease; partial prevention by N-butyldeoxynojirimycin treatment.

Heare, T; Alp, N J; Priestman, D A; Kulkarni, A B; Qasba, P; Butters, T D; Dwek, R A; Clarke, K; Channon, K M; Platt, F M

Heare, T; Alp, N J; Priestman, D A; Kulkarni, A B; Qasba, P; Butters, T D; Dwek, R A; Clarke, K; Channon, K M; Platt, F M.

Afiliación

Heare T; Glycobiology Institute, Department of Biochemistry, University of Oxford, Oxford, UK.

J Inherit Metab Dis ; 30(1): 79-87, 2007 Feb.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-17189993

Asunto(s)

1-Desoxinojirimicina/análogos & derivados; Aorta/efectos de los fármacos; Aorta/patología; Inhibidores Enzimáticos/uso terapéutico; Enfermedad de Fabry/tratamiento farmacológico; 1-Desoxinojirimicina/uso terapéutico; Animales; Aorta/metabolismo; Aorta/ultraestructura; Modelos Animales de Enfermedad; Femenino; Humanos; Masculino; Ratones; Ratones Endogámicos C57BL; Ratones Noqueados; Microscopía Electrónica; Fenotipo; alfa-Galactosidasa/genética

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Colección: 01-internacional Banco de datos: MEDLINE Asunto principal: Aorta / Enfermedad de Fabry / 1-Desoxinojirimicina / Inhibidores Enzimáticos Límite: Animals / Female / Humans / Male Idioma: En Revista: J Inherit Metab Dis Año: 2007 Tipo del documento: Article País de afiliación: Reino Unido

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