Modeling neuronal defects associated with a lysosomal disorder using patient-derived induced pluripotent stem cells.

Lemonnier, Thomas; Blanchard, Stéphane; Toli, Diana; Roy, Elise; Bigou, Stéphanie; Froissart, Roseline; Rouvet, Isabelle; Vitry, Sandrine; Heard, Jean Michel; Bohl, Delphine

Lemonnier, Thomas; Blanchard, Stéphane; Toli, Diana; Roy, Elise; Bigou, Stéphanie; Froissart, Roseline; Rouvet, Isabelle; Vitry, Sandrine; Heard, Jean Michel; Bohl, Delphine.

Afiliación

Lemonnier T; Institut Pasteur, Unité Rétrovirus et Transfert Génétique, 28 rue du Dr Roux, F-75015 Paris, France.

Hum Mol Genet ; 20(18): 3653-66, 2011 Sep 15.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-21685203

Asunto(s)

Diferenciación Celular; Células Madre Pluripotentes Inducidas/citología; Lisosomas/metabolismo; Mucopolisacaridosis III/metabolismo; Mucopolisacaridosis III/fisiopatología; Neuronas/citología; Acetilglucosaminidasa/genética; Acetilglucosaminidasa/metabolismo; Proliferación Celular; Células Cultivadas; Niño; Preescolar; Femenino; Fibroblastos/citología; Fibroblastos/enzimología; Fibroblastos/metabolismo; Proteoglicanos de Heparán Sulfato/metabolismo; Humanos; Células Madre Pluripotentes Inducidas/enzimología; Células Madre Pluripotentes Inducidas/metabolismo; Lisosomas/enzimología; Masculino; Modelos Biológicos; Mucopolisacaridosis III/enzimología; Mucopolisacaridosis III/genética; Mutación; Neuronas/enzimología; Neuronas/metabolismo

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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Banco de datos: MEDLINE Asunto principal: Diferenciación Celular / Mucopolisacaridosis III / Células Madre Pluripotentes Inducidas / Lisosomas / Neuronas Tipo de estudio: Prognostic_studies / Risk_factors_studies Límite: Child / Child, preschool / Female / Humans / Male Idioma: En Revista: Hum Mol Genet Asunto de la revista: BIOLOGIA MOLECULAR / GENETICA MEDICA Año: 2011 Tipo del documento: Article País de afiliación: Francia

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