Ryanodine receptor antagonists adapt NPC1 proteostasis to ameliorate lipid storage in Niemann-Pick type C disease fibroblasts.

Yu, Ting; Chung, Chan; Shen, Dongbiao; Xu, Haoxing; Lieberman, Andrew P

Yu, Ting; Chung, Chan; Shen, Dongbiao; Xu, Haoxing; Lieberman, Andrew P.

Afiliación

Yu T; Department of Pathology, University of Michigan Medical School, Ann Arbor, MI 48109, USA.

Hum Mol Genet ; 21(14): 3205-14, 2012 Jul 15.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-22505584

Asunto(s)

Bloqueadores de los Canales de Calcio/farmacología; Proteínas Portadoras/metabolismo; Fibroblastos/metabolismo; Metabolismo de los Lípidos/efectos de los fármacos; Glicoproteínas de Membrana/metabolismo; Enfermedad de Niemann-Pick Tipo C/metabolismo; Canal Liberador de Calcio Receptor de Rianodina/metabolismo; Proteínas Portadoras/genética; Células Cultivadas; Endosomas/metabolismo; Fibroblastos/efectos de los fármacos; Humanos; Péptidos y Proteínas de Señalización Intracelular; Lisosomas/metabolismo; Glicoproteínas de Membrana/genética; Mutación Missense; Proteína Niemann-Pick C1; Enfermedad de Niemann-Pick Tipo C/genética; Transporte de Proteínas/efectos de los fármacos; Proteolisis/efectos de los fármacos; Proteoma/genética; Proteoma/metabolismo; Canal Liberador de Calcio Receptor de Rianodina/genética

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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Banco de datos: MEDLINE Asunto principal: Glicoproteínas de Membrana / Bloqueadores de los Canales de Calcio / Proteínas Portadoras / Canal Liberador de Calcio Receptor de Rianodina / Metabolismo de los Lípidos / Enfermedad de Niemann-Pick Tipo C / Fibroblastos Límite: Humans Idioma: En Revista: Hum Mol Genet Asunto de la revista: BIOLOGIA MOLECULAR / GENETICA MEDICA Año: 2012 Tipo del documento: Article País de afiliación: Estados Unidos

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