Impairment of astrocytic glutaminolysis in glutaric aciduria type I.

Komatsuzaki, Shoko; Ediga, Raga Deepthi; Okun, Jürgen G; Kölker, Stefan; Sauer, Sven W

Komatsuzaki, Shoko; Ediga, Raga Deepthi; Okun, Jürgen G; Kölker, Stefan; Sauer, Sven W.

Afiliación

Komatsuzaki S; Institute of Human Genetics, Jena University Hospital, Am Klinikum 1, 07747, Jena, Germany.
Ediga RD; Center for Child and Adolescent Medicine, Division of Neuropediatrics and Metabolic Medicine, University Hospital Heidelberg, Im Neuenheimer Feld 669, D-69120, Heidelberg, Germany.
Okun JG; Center for Child and Adolescent Medicine, Division of Neuropediatrics and Metabolic Medicine, University Hospital Heidelberg, Im Neuenheimer Feld 669, D-69120, Heidelberg, Germany.
Kölker S; Center for Child and Adolescent Medicine, Division of Neuropediatrics and Metabolic Medicine, University Hospital Heidelberg, Im Neuenheimer Feld 669, D-69120, Heidelberg, Germany.
Sauer SW; Center for Child and Adolescent Medicine, Division of Neuropediatrics and Metabolic Medicine, University Hospital Heidelberg, Im Neuenheimer Feld 669, D-69120, Heidelberg, Germany.

J Inherit Metab Dis ; 41(1): 91-99, 2018 01.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-29098534

Asunto(s)

Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos/metabolismo; Astrocitos/efectos de los fármacos; Encefalopatías Metabólicas/metabolismo; Inhibidores Enzimáticos/toxicidad; Glutamato Deshidrogenasa/antagonistas & inhibidores; Glutamina/metabolismo; Glutaratos/toxicidad; Glutaril-CoA Deshidrogenasa/deficiencia; Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos/patología; Animales; Astrocitos/metabolismo; Astrocitos/patología; Encefalopatías Metabólicas/patología; Muerte Celular/efectos de los fármacos; Hipoxia de la Célula; Línea Celular; Glutamato Deshidrogenasa/metabolismo; Glutamina/farmacología; Glutaril-CoA Deshidrogenasa/metabolismo; Ratas

Palabras clave

Glutamate dehydrogenase; Glutaminolysis; Glutaric aciduria type 1; Hypoxia-inducible factor 1-alpha

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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Banco de datos: MEDLINE Asunto principal: Encefalopatías Metabólicas / Astrocitos / Inhibidores Enzimáticos / Glutaril-CoA Deshidrogenasa / Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos / Glutamato Deshidrogenasa / Glutamina / Glutaratos Límite: Animals Idioma: En Revista: J Inherit Metab Dis Año: 2018 Tipo del documento: Article País de afiliación: Alemania

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